Lineaire porokeratose

Wat is lineair porokeratose?

La poroqueratosis es un grupo de afecciones cutáneas en las que existe keratinisatie. De huid verwondingen el resultado son parches rojizos (que pueden estar secos o atrofisch) met een goed omschreven borde en forma de cresta llamado cornoïde blad [1]. En la poroqueratosis lineal, las lesiones están dispuestas en una formación lineal. [2].

¿Quién padece poroqueratosis lineal?

La poroqueratosis lineal puede estar presente al nacer o no ontwikkelen hasta la vida adulta [2].

¿Qué causa la poroqueratosis lineal?

Al igual que otras formas de poroqueratosis, la laminilla cornoidea en la poroqueratosis lineal se debe a una expansión proliferatie van ongebruikelijke keratinocyten, que se cree que se debe a un genetisch mutatie. genetisch mutaties presentarse en forma de mosaicismo explicaría la linealidad y, a menudo, eenzijdig verdeling de las lesiones [3].

Ocasionalmente, hay antecedentes familiares de poroqueratosis lineal u otro tipo de poroqueratosis, como verspreid oppervlakkig actinisch poroqueratosis (DSAP), compatible con una genetisch aanleg [4].

¿Cuáles son las características clínicas de la poroqueratosis lineal?

La poroqueratosis lineal se presenta como numerosas gegroepeerd lesiones, cada una con la cresta característica en su borde y un surco central.

Están dispuestos en una o más líneas a lo largo de una extremidad o en un lado del tronco, cabeza y cuello, siguiendo un dermatomaal distribución (es decir, a lo largo de la vía de un sensor zenuw).

Gelegen La poroqueratosis lineal es unilateral y a menudo se limita a una sola extremidad. los wijd verspreid La forma de poroqueratosis lineal es más rara, y las lesiones afectan a varias extremidades y al tronco. [5].

¿Cuáles son las complicaciones de la poroqueratosis lineal?

La principal complicación de la poroqueratosis lineal es la piel. kanker, que puede desarrollarse dentro de una poroqueratosis lineal blessure. Esto puede ser un basaal cel carcinoom of geschubd carcinoma celular y es más probable que ocurra en adultos mayores [6]. Se debe controlar la poroqueratosis lineal para maligniteit.

¿Cómo se diagnostica la poroqueratosis lineal?

El diagnóstico de poroqueratosis lineal generalmente se hace clínicamente (según la apariencia), pero a veces un biopsie nodig. De biopsie moet de opstaande rand van de laesie omvatten. de pathologie van porokeratose is nogal verschillend, maar het kan nodig zijn om te wijzen op de klinische kenmerken van porokeratose. patholoog om een cornoid-lamel te vinden in de pathologisch steekproef.

Welke is de differentiële diagnose de la poroqueratosis lineal?

Ander lesiones lineales que deben tenerse en cuenta al evaluar la poroqueratosis lineal incluyen:

• Lineair epidermaal naevus - esto es un hypergepigmenteerd marca de nacimiento lineal. El nevus epidérmico lineal y plano inicial se vuelve más wrattig con edad. Pueden aparecer al nacer o durante los primeros años de vida.
• korstmos striatus - esta es una forma infantil autolimitada de blaschkoid dermatitis que se presenta como manchas rosadas o tostadas que se unen para formar uno o más rojo pálido ligeramente geschubd bandas lineales.
• Porokeratotisch eccriene bot en dermaal nevus del conducto (PEODDN) - esta es una marca de nacimiento verrugosa que tiende a aparecer en las manos o los pies. Las lesiones individuales son discreet papels que se organizan en una distribución lineal.

Tratamiento de la poroqueratosis lineal

No se conoce una cura para la poroqueratosis lineal y el tratamiento es generalmente decepcionante. Sin embargo, la apariencia puede mejorar con las siguientes medidas:

• 5-fluorouracil room
• calcipotriol crème
• Orale acitretine of isotretinoïne
• cryotherapie
• dermabrasie
• Kooldioxide Zijn ablatie.

Bescherming tegen de zon is erg belangrijk sinds blootstelling aan ultraviolette straling kan resulteren in de ontwikkelen de cáncer de piel dentro de la poroqueratosis lineal.