Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom

¿Qué es Vogt – Koyanagi – Harada? syndroom?

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es un multisysteem enfermedad que se presenta con una combinación de oogheelkundig, signos y síntomas neurológicos y dermatológicos.

• El principal hallazgo clínico definitorio de VKH es grave. bilateraal granulomateus panuveítis (ontsteking en todo el tracto uveal del ojo).
• huid las características incluyen vitiligo, alopecia areata, y poliose (blanco haar).
• Neurologisch características incluyen meningismo (síntomas de meningitis sin inflamación), pérdida de audición y oorsuizen.

¿Quién contrae el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Se informa que VKH tiene una variación regional y global significativa [1]. VKH es más overheersend en pacientes con piel más oscura pigmentatie que en los caucásicos y las personas de ascendencia turca. Los pacientes con VKH suelen ser de origen asiático, hispano, indio, nativo americano o mediterráneo. [2]. Hay dos veces más mujeres afectadas por VKH que hombres [3].

La VKH se diagnostica principalmente en pacientes adultos y de mediana edad de 20 a 50 años, aunque también se ha informado su aparición en la infancia o la vejez. [4–6].

¿Qué causa el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

La causa exacta de VKH aún no se ha establecido. Es un auto immuun opruiend condición mediada por CD4 + T-cellen focalización melanocyten [7,8]. genetisch aanleg y / o puede estar involucrada una exposición no especificada a un virus [1].

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Clásicamente, VKH tiene cuatro estadios clínicos. Las características clínicas varían según el grupo étnico. Las características dermatológicas se observan con mayor frecuencia en la chronisch etapa convaleciente [1].

de prodromaal fase

La etapa prodrómica de VKH puede imitar la viral. infectie y tiene una duración de 1 a 2 semanas [2]. Los síntomas son principalmente neurológicos e incluyen:

• Hoofdpijn
• Nek stijfheid
• Fotofobie
• Koorts
• Dolor orbitario
• Sensibilidad general del cuero cabelludo y de la piel
• brandpunt déficits neurológicos (p. ej., craneales zenuw parálisis).

Los síntomas auditivos incluyen:

• Pérdida auditiva (particularmente para frecuencias más altas)
• Molestia cuando se expone a sonidos a volumen normal
• Vértigo
• Tinnitus [2].

de scherp fase

La etapa aguda de VKH afecta el ojo y dura varias semanas. [2].

• de belangrijkste symptoom de la etapa aguda de VKH es visión borrosa en ambos ojos [1].
• Los hallazgos oftalmológicos son panuveítis o later uveïtis, con multifocal serieus desprendimientos de retina [2].
• El reconocimiento y el tratamiento tempranos pueden prevenir la progresión a convalecientes crónicos y crónicos terugkerend etapas de la enfermedad [7].

La etapa de convalecencia crónica

Muchos pacientes con VKH aguda pasan a la etapa de convalecencia crónica de VKH, aproximadamente 3 a 4 meses después del inicio de la enfermedad. [9,10]. Esto suele durar algunos meses o años. [1,2].

• Los hallazgos oftalmológicos de la fase de convalecencia crónica de VKH incluyen panuveítis no granulomatosa y depigmentatie de la coroides (la capa media del ojo), con una naranja brillante fundus (un 'resplandor del atardecer') [10,11].
• Los hallazgos dermatológicos son poliosis de cejas y pestañas, vitiligo y alopecia areata. [1].

La etapa crónica recurrente

25% de pacientes con VKH aguda ontwikkelen la fase crónica recurrente de la enfermedad 6 a 9 meses después de la presentación inicial [1,2].

• Los hallazgos oftalmológicos son granulomatosos recurrentes vorig uveítis y engrosamiento coroideo.
• El vitiligo y la alopecia areata pueden tener fases de terugval Y kwijtschelding.

¿Cuáles son los hallazgos dermatológicos en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Aproximadamente el 30% de los pacientes con VKH desarrollan hallazgos dermatológicos [12]. El vitiligo, la poliosis y la alopecia areata generalmente ocurren en la etapa de convalecencia crónica de la enfermedad. [13].

¿Cuáles son las complicaciones del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Los pacientes con VKH pueden desarrollar complicaciones que amenacen o deterioren la visión, como:

• Desprendimiento de retina en fase aguda [2]
• Ondergeschikt glaucoom en la fase crónica (45% de los casos de VKH)
• watervallen (42% de los casos [11,14,15])
• Subretinal fibrose (40% de los casos [16]).

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Los criterios de diagnóstico para VKH incluyen inflamación de ambos ojos sin evidencia de otro oculair enfermedad, una historia de trauma, o cirugía ocular [17].

Hay tres categorías distintas de la enfermedad. [17]:

1. VKH completo: cuando hay afectación ocular bilateral (con criterios detallados según el estadio de la enfermedad), más signos neurológicos y dermatológicos; los signos neurológicos pueden resolverse, mientras que los signos dermatológicos no preceden al inicio de la uveítis.
2. VKH incompleto: donde los hallazgos oftalmológicos son como para pacientes con VKH completo, más signos neurológicos o dermatológicos.
3. Probable VKH - donde los hallazgos oftalmológicos son como para pacientes con VKH completo, pero sin signos neurológicos o dermatológicos.

Welke is de differentiële diagnose para el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Los diagnósticos diferenciales de los signos y síntomas oftalmológicos de la enfermedad incluyen:

• Traumatismo previo, incluida la oftalmía simpática (inflamación del bindvlies o el globo ocular; La oftalmía simpática puede tener un cuadro clínico casi idéntico al VKH, incluyendo su dermatología. demonstraties [18]
• Infección, incluida bacterieel o infección por hongos, tuberculosis o sífilis [1]
• maligniteit - como intraocular lymfoom, systemisch linfoma, o leukemie [1]
• Enfermedad inflamatoria, incluida la posterior bilateral scleritis, sarcoidosis o coroidopatía lúpica (degradación del revestimiento del ojo debido al lupus) [1].

¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

La VKH aguda debe tratarse de forma agresiva con un tratamiento sistémico. corticosteroïde (la duración mínima del tratamiento es de 6 meses), combinado con un agente ahorrador de corticosteroides, como ciclosporina, metotrexato o micofenolato de mofetilo [1]. Anti-tumor necrose alfa-factorTNFa) Se pueden considerar agentes u otros agentes biológicos en pacientes que no responden a corticosteroïden combinado con agentes ahorradores de corticosteroides [1].

El objetivo del tratamiento es amortiguar la respuesta inflamatoria y prevenir complicaciones oculares, como el fondo de ojo al atardecer, cataratas, glaucoma y neovascularización coroidea. [1].

¿Cuál es el resultado del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Se describen mejores resultados visuales en aquellos pacientes que se someten a un tratamiento rápido y agresivo de VKH. Sin embargo, una proporción significativa de pacientes todavía desarrolla complicaciones que deterioran la visión. Las cataratas y el glaucoma a menudo requieren tratamiento quirúrgico [1,2].

Gunstig voorspelling Los factores incluyen una buena agudeza visual inicial y el inicio del tratamiento en la etapa recurrente aguda en lugar de crónica de la enfermedad. [11,15,19].