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¿Qué es el hibernoma?
El hibernoma, también conocido como lipoma fetal o lipoma de grasa embrionaria, es un subtipo raro de goedaardig lipomatoso tumor derivado de la grasa parda. Merkel lo informó por primera vez como un ‘pseudolipoma’ (un ‘tumor de grasa peculiar’) en 1906 [1] Gery le dio su nombre en 1914 por su parecido con la grasa parda que se encuentra en los animales que hibernan. [2].
¿Qué causa el hibernoma?
La función principal del marrón. vet el tejido es termogénesis sin escalofríos (‘quema’ de grasa), que se logra a través de ácidos grasos afhankelijk desacoplamiento de la producción de trifosfato de adenosina (ATP) en las mitocondrias a través del desacoplamiento eiwit UCP1 [3]. Los depósitos de grasa marrón se encuentran típicamente en bebés. [4,5], y se creía que desaparecían durante la edad adulta. [6,7]. Sin embargo, varios informes indican la existencia de grasa parda en adultos. [8–10], con debate sobre si estos depósitos constituyen grasa marrón clásica o grasa ‘beige’ [11,12]. El crecimiento continuo de estos vestigios de grasa parda conduce a la formación de un hibernoma.
El hibernoma está asociado con chromosomaal reordenamientos en el brazo largo de chromosoom 11 (11q13-21), que incluye los múltiples endocrien neoplasma región tipo 1 (MEN1) [13–15].
verspilling van AIP Y MEN1 genen se consideran esenciales para el hibernoma ontwikkelen [16]. Hay informes de hibernoma en pacientes con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) syndroom [17]. sin embargo, el cytogenetisch El patrón observado en el hibernoma difiere del observado en los tumores asociados a MEN1 y se cree que Voortgang a través de diferentes mecanismos [15].
Se han reportado dos casos aislados de hibernoma con alta expresión de TP53, y los autores especulan que la inactivación de la proteína puede ser importante para su desarrollo. [18].
¿Quién contrae hibernoma?
Los hibernomas son raros y comprenden ~ 1% de todos los tumores adipocíticos [19]. Ocurren en la tercera a cuarta década de la vida (la voor de helft la edad de aparición es a los 38) y son poco frecuentes en los niños. Son más comunes en los hombres. [20].
¿Cuáles son las características clínicas de los hibernomas?
El hibernoma se presenta como progressief, de crecimiento lento, indoloro onderhuids masa [19]. Las ubicaciones más comunes del hibernoma incluyen el muslo, el hombro, la espalda, el cuello, el pecho, el brazo y el retroperitoneo. [20]. Otras ubicaciones incluyen la mama, [21,22], strottenhoofd [23], borstvlies [24], pelvis [25], vulva [26]y escroto [27,28]. Aproximadamente el 10% de los hibernomas son intramusculares [20].
¿Cuáles son las complicaciones de los hibernomas?
Las complicaciones del hibernoma están relacionadas con el rápido crecimiento del tumor y infiltratie de estructuras vecinas. Presión sobre zenuwen puede resultar en neuropathisch pijn.
- Paciente de 36 años que consulta por síndrome del túnel carpiano por hibernoma en muñeca. [29].
- Un hombre de 55 años tenía síndrome de salida torácica por extensión intratorácica de un hibernoma axilar [30].
- Ciático neuropathie se ha informado en un paciente con un hibernoma gigante (27 cm) del muslo [31].
- Un hibernoma intraóseo suele ser un hallazgo incidental después de que un paciente presenta dolor de espalda (hibernoma vertebral) o dolor de rodilla (hibernoma femoral) [32,33].
- Se informó que el hibernoma mediastínico es la causa de chronisch tos en una mujer de 33 años [34].
¿Cómo se diagnostica el hibernoma?
Las imágenes radiográficas se utilizan cuando se considera un diagnóstico de hibernoma [19,35].
- computertomografie (Connecticut) muestra bienomschreven masa con atenuación intermedia entre la grasa subcutánea y el músculo esquelético.
- magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie) muestra una masa bien delimitada ligeramente hipointensa a grasa en las imágenes ponderadas en T1 y T2.
- 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG) HUISDIER/ CT muestra una alta captación debido a la alta actividad metabólica del marrón adipocyten, con cambio en la avidez en el seguimiento. Los valores de captación suelen ser más altos en comparación con el liposarcoma.
El diagnóstico de hibernoma es confirmado por histopathologie in biopsie of excisie.
- El hibernoma es un bien delimitado, ingekapseld, masa blanda / gomosa que varía de amarillo a marrón rojizo cuando se corta.
- Licht microscopie muestra células de hibernoma típicas: células de grasa marrón multivacuoladas con eosinofiel, ligeramente korrelig cytoplasma, una pequeña central kern, y un solo nucleolo prominente con uniformemente disperso chromatine. Estas células expresan altos niveles de cytoplasma UCP1 [36].
Hay cuatro variantes de hibernoma [20].
Hibernoma lobulillar típico
El hibernoma lobulillar es la variante más común (82%), que aparece como una mezcla de células pálidas, células de hibernoma y células eosinofílicas.
- El subtipo de células pálidas tiene en su mayoría células pálidas multivacuoladas mezcladas con adipocitos univacuolados. Este tipo es más común en el muslo y es más común por vía intramuscular.
- El subtipo de células mixtas tiene el mismo número de células multivacuoladas pálidas y eosinofílicas. Este tipo es más común en el maletero.
- El subtipo eosinofílico tiene un predominio de células eosinofílicas multivacuoladas. Esto es más común en las extremidades superiores.
myxoïde hibernoma
Un hibernoma mixoide contiene un basofiel matriz y espumosa histiocyten. Es más común en hombres y en la región de la cabeza y el cuello (incluido el cuero cabelludo y los hombros).
Hibernoma similar a un lipoma
El hibernoma de tipo lipoma tiene adipocitos blancos univacuolados con células de hibernoma dispersas. Surge con mayor frecuencia en el muslo.
spoel cel hibernoma
El hibernoma de células fusiformes es la variante menos común y representa el 2% de los hibernomas. Tiene características de lipoma e hibernoma de células fusiformes. histologie muestra células de hibernoma, CD34 + spindel cellen, grueso collageen manojos, mestcellen, mixoide stromay adipocitos maduros. Se encuentra en el cuero cabelludo y later cuello.
Welke is de differentiële diagnose para el hibernoma?
El diagnóstico diferencial del hibernoma incluye benignos y kwaadaardige tumores [19,35].
Goedaardig zachte stof tumoren
Los tumores benignos de tejidos blandos que podrían interpretarse como hibernoma incluyen:
- Lipoma - un homogeen masa sin realce de contraste en la imagen
- hemangioom - calcificaciones, hiperintensidad en T2 y vasculatura interna que forman un bulto debajo de la piel
- Angiolipoom - Hiperintensidad T2 y vasculatura interna formando un bulto debajo de la piel.
Tumores malignos de tejidos blandos
Los tumores malignos de tejidos blandos que podrían interpretarse como hibernoma incluyen:
- Goed-gedifferentieerd liposarcoma: se presenta con tabiques engrosados, disminución de la vascularización y áreas de hiperintensidad en T2
- Liposarcoma mixoide: un tumor maligno con t (12; 16) translocatie y vascularización ramificada característica
- Rabdomiosarcoma: un maligno y agresivo kanker asociado con la destrucción ósea
- lymfoom - patrón de TC isoattenuado (debilitado en el mismo grado que el tejido de fondo).
¿Cuál es el tratamiento para el hibernoma?
El tratamiento definitivo para el hibernoma es quirúrgico completo resectie [19]. Dado que los hibernomas casi nunca son malignos [37], no se requiere tratamiento si el paciente está asymptomatisch.
¿Cuál es el resultado del hibernoma?
Los hibernomas son típicamente benignos y wederverschijning es raro después de la escisión completa [19].
