korstmossen planopilaris

Wat is lichen planopilaris?

Lichen planopilaris is zeldzaam. opruiend aandoening die resulteert in patches progressief permanent haar verlies voornamelijk op de hoofdhuid. Er worden verschillende vormen herkend:

• Klassieke lichen planopilaris, ook bekend als folliculair korstmos planus
• Frontaal fibroserend alopecia
• kleine Graham syndroom.

Wie krijgt lichen planopilaris en waarom?

Lichen planopilaris treft meestal jongvolwassen vrouwen, hoewel de leeftijdscategorie breed is en ook mannen worden getroffen. Het ontstaat gewoonlijk in combinatie met lichen planus die de huid aantast, slijmvlies Y nagel.

De oorzaak van lichen planopilaris is onbekend.

Hoewel lichen planopilaris zeldzaam is, is het een van de meest voorkomende oorzaken van haaruitval met littekens op de hoofdhuid.

Wat zijn de klinische kenmerken van lichen planopilaris?

Lichen planopilaris presenteert zich doorgaans als gladde witte plekken met haarverlies op de hoofdhuid. Haarloos follikel Er kunnen openingen zichtbaar zijn in gebieden met haaruitval. Schaal en roodheid omringt elk haarzakje aan de randen van deze plekken, die prikkend kunnen zijn palpatie. De haren kunnen gemakkelijk uitgetrokken worden. Het is multifocaal en kleine gebieden kunnen samensmelten tot grotere onregelmatige gebieden.

Veel voorkomende aantastingsplaatsen zijn de zijkanten, voorkant en onderrug van de hoofdhuid.

Symptomen zijn meestal afwezig, maar kunnen zijn:

• Karbonade
• Pijn
• Gevoeligheid
• Ongemak
• Brandend.

Lichen planopilaris vordert gewoonlijk langzaam.

Diffuus haaruitval is zeldzaam.

Hoe wordt lichen planopilaris gediagnosticeerd?

Lichen planopilaris wordt vermoed op basis van de klinische presentatie en zorgvuldig onderzoek van de mond, nagels en huid op aanwijzingen voor lichen planus elders.

trichoscopie blijkt afwezig follikels, witte stippen, buisvormig perifolliculair schaal en perifolliculair erytheem.

De diagnose kan op de hoofdhuid worden bevestigd. biopsie inclusief haren met omringende roodheid en schubben aan de rand van een gebied met haaruitval. Lichen planopilaris is daar een voorbeeld van primair lymfocytisch folliculitis.

Het is echter niet altijd mogelijk om via een biopsie een diagnose te stellen. Een biopsie van een gebied met haarverlies dat al littekens heeft, heeft geen zin. Waar er alleen sprake is van haarverlies met onregelmatige littekens en geen bewijs daarvan ontsteking Het kan zijn dat de diagnose niet wordt bevestigd.

Wat is de behandeling voor lichen planopilaris?

Er moet een vroege behandeling worden gezocht en gegeven, aangezien geen enkele behandeling haren herstelt die verloren zijn gegaan en vervangen zijn door littekens. Het doel van de behandeling is om de progressie van de ziekte te vertragen en de symptomen te verlichten. Haarverlies kan aanhouden, zij het in een langzamer tempo.

ontstekingsremmend behandelingsopties omvatten:

• corticosteroïden - krachtig huidig, intralesional, oraal
• Topische tacrolimus
• hydroxychloroquine
• Tetracycline, bijv. doxycycline
• acitretine
• Methotrexaat
• Cyclosporine
• mycofenolaatmofetil
• Pioglitazon (een orale PPAR-γ-agonist).

De respons op de behandeling is variabel en sommige gepubliceerde onderzoeken zijn in tegenspraak met andere met betrekking tot de behandeling effectiviteit. Het beste waar patiënten op kunnen hopen, is het stoppen van de progressie van haarverlies en het minimaliseren van ongemak voor de hoofdhuid.

Mirmirani et al. stelden in 2003 een managementprotocol voor:

• Stel de diagnose lichen planopilaris klinisch en met een hoofdhuidbiopsie.
• De ernst van de symptomen, de omvang van het haarverlies en de aanwezigheid van ziekteactiviteit worden bij elk bezoek, ongeveer elke 3 maanden, gedocumenteerd.
• Orale hydroxychloroquine (gewoonlijk 200 mg tweemaal daags) wordt gestart na passende laboratoriumtests en oogonderzoek als de patiënt symptomen, progressief haarverlies of tekenen van een actieve ziekte heeft.
• Krachtige plaatselijke en intralaesionale corticosteroïden kunnen ook worden gebruikt.
• Na 2 tot 4 maanden wordt overgeschakeld op cyclosporine (3 tot 5 mg/kg/dag) als de symptomen aanhouden, de mate van haarverlies toeneemt of er klinische tekenen zijn van ziekteactiviteit. Cyclosporine wordt gebruikt volgens de consensusrichtlijnen voor cyclosporine.

Sinds 2009 zijn er verschillende meldingen geweest van het gebruik van het antidiabeticum pioglitazon (off-label) voor de behandeling van lichen planopilaris. De effectiviteit ervan is gevarieerd; tot 50 tot 70% van de patiënten hebben verminderde symptomen, ontstekingen en ziekteprogressie. Bijwerkingen zijn onder meer zwelling van de enkel en gewichtstoename.

Adalimumab, een tumor necrose alfa-factorTNFaα) remmerEr is ook gemeld dat het bij sommige patiënten effectief is.

Camouflage met zorgvuldige styling en haarkleuring. Haarstukjes kunnen nodig zijn voor gebieden met permanent haarverlies.

Chirurgie zoals hoofdhuid- en haarreductie transplantatie het is gebruikt voor eindstadiumziekten met grote littekens, maar is niet altijd succesvol.