Xantogranuloma giovanile

altri nomi per gioventù xantogranuloma

Lo xantogranuloma giovanile (JXG) è stato anche chiamato naevoxantoendotelioma, xantoma multiplo, xantoma giovanile, xantoma eruttivo multiplo nell'infanzia, congenita xantoma tuberoso, naeviforme e xantoma giovanile a cellule giganti granuloma.

Cos'è lo xantogranuloma giovanile?

Lo xantogranuloma giovanile è un tipo cellulare non di Langerhan. istiocitosi (Classe IIb). Sembra pelle lesioni prevalentemente nei neonati e nei bambini piccoli, più spesso maschi, ed è presente alla nascita nel 20% dei casi. Tuttavia, 10% dei casi sono adulti. È più comune nei caucasici che in quelli di origine orientale. La causa è sconosciuta.

All'inizio le lesioni sono protuberanze lisce e rosa, ma in seguito sviluppare un aspetto giallastro e può diventare squamoso. La maggior parte ha un diametro inferiore a 0,5 cm (papule), ma gigante noduli Può misurare fino a 2 cm. Possono insorgere in qualsiasi parte del corpo, ma il più delle volte compaiono sul tronco e sugli arti superiori. A volte compaiono anche negli occhi o negli organi interni.

Xantogranulomi giovanili

Xantogranuloma giovanile

Diagnosi differenziale xantogranuloma giovanile

Lo xantogranuloma giovanile è difficile da distinguere da molte altre condizioni.

Benigno cefalico istiocitosi
Generalizzato istiocitosi eruttiva
Papulare xantogranuloma

Sono sempre più considerati come la stessa condizione.

Istiocitosi cefalica benigna
Di solito si verifica nei bambini di età inferiore a un anno. Si presenta con molteplici piccole protuberanze bruno-rossastre sulla pelle, principalmente sulla testa e sul collo. I dossi si risolvono da soli nel corso di mesi o anni e spesso non rimangono segni visibili. Possono verificarsi attacchi ripetuti
Istiocitoma eruttivo generalizzato
Di solito colpisce gli adulti Si presenta con centinaia di papule bruno-rossastre, rosso-bluastre o color carne (meno di 1 cm) sulla pelle del tronco, del viso, delle braccia e delle cosce. Ricorrente Possono comparire colture di lesioni che si risolvono spontaneamente dopo diversi mesi. può lasciare cicatrici
xantogranuloma papulare
Si verifica nei bambini e negli adulti. Le papule si trovano sulla pelle e, negli adulti, sul rivestimento della bocca. Si risolve spontaneamente nei bambini, ma può persistere negli adulti Non esiste un trattamento efficace in questo momento.

Come vengono diagnosticati questi disturbi?

Lo xantogranuloma giovanile ha un aspetto caratteristico in dermoscopia, detto "sole al tramonto", in cui è presente una zona centrale giallastra circondata da una periferia rossastra.

La diagnosi di xantogranuloma giovanile e condizioni correlate può essere confermata da a biopsia. Le lesioni sono composte da raccolte di istiociti; vedi xantogranuloma giovanile patologia. Nelle lesioni più vecchie, gli istiociti possono apparire schiumosi, pieni lipidi (grasso) o molto ingrandito (cellule giganti).

Nonostante gli istiociti pieni di grasso nella pelle, i livelli di lipidi nel sangue sono abbastanza normali e lo xantogranuloma giovanile e i disturbi correlati non sono generalmente associati a disturbi gravi. anomalia. Tuttavia, il 20% ha anche il latte macchiato. macule. Sono associate più voglie caffè-latte neurofibromatosi Tipo 1.

Trattamento dello xantogranuloma giovanile

A meno che non si manifestino negli occhi, gli xantogranulomi giovanili sono escrescenze innocue che si restringono e poi scompaiono entro 2 o 3 anni, di solito senza lasciare cicatrici.

Sebbene le singole lesioni possano essere tagliate, questo lascerà a cicatrice. Raramente è necessario rimuoverlo.