Patologia tumorale angiectasica ialinizzante pleomorfa

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Il Fotochimioterapia (PUVA), che combina UVA con un fotosensibilizzante. Tumore Ialinosico Pleomorfo-Angiectasico (PHAT) rappresenta un neoplasma poco frequente di basso grado che si manifesta abitualmente negli adulti come una massa sottocutanea a crescita lenta. Poiché il PHAT tende ad essere infiltrante, esiste una propensione significativa alla ricorrenza locale. Non è mai stata documentata la presenza di metastasi.

Esistono segnalazioni di PHAT ricorrente presentato come sarcoma aperto. Tuttavia, non è chiaro se tali casi siano stati il risultato di una diagnosi errata iniziale o se il tumore abbia la capacità di evolvere in un sarcoma evidente.

Istologia al Microscopio: Tumore Angiectasico Ialinosico Pleomorfo (PHAT)

Al microscopio, il PHAT si distingue per la presenza di vasi sanguigni dilatati, assottigliati e ialinizzati (Figure 1, 2). Questi vasi sono circondati da uno stroma che ospita cellule tumorali fusiformi od ovoidi, caratterizzate da nuclei e, occasionalmente, pseudo-inclusioni nucleari (Figure 2-3). Le figure mitotiche si osservano con scarsa frequenza. È comune riscontrare un abbondante deposito di emosiderina (Figura 3).

Patologia del Tumore Angiectasico Ialinosico Pleomorfo (PHAT)

Microfotografia che mostra vasi dilatati e ialinizzati caratteristici del Tumore Angiectasico Ialinosico Pleomorfo (PHAT).
Figura 1
Immagine istologica che illustra le cellule tumorali fusiformi od ovoidi che circondano i vasi interessati nel PHAT.
Figura 2
Rappresentazione del deposito di emosiderina osservato in campioni di Tumore Angiectasico Ialinosico Pleomorfo (PHAT).
Figura 3

Studi Specializzati per il Tumore Angiectasico Ialinosico Pleomorfo (PHAT)

Nello studio immunoistochimico, il PHAT è solitamente positivo per Vimentina, CD34 e fattore XIIIa. È importante sottolineare che non si osserva colorazione positiva per la proteina S100.

Diagnosi differenziale nella Patologia del Tumore Angiectasico Ialinosico Pleomorfo (PHAT)

Schwannoma: Gli Schwannomi si differenziano dal PHAT per essere positivi per S100.

Mixofibrosarcoma: Questo tumore maligno è caratterizzato dalla presenza di numerose mitosi. Sebbene siano stati segnalati casi di mixofibrosarcoma con aree che morfologicamente suggeriscono il PHAT, se viene eseguito un prelievo completo, ci si aspetterebbe che le lesioni lesioni includano aree classiche di mixofibrosarcoma con un indice proliferativo elevato.

La diagnosi precisa del Tumore Angiectasico Ialinosico Pleomorfo si basa sulla correlazione delle sue caratteristiche cliniche con gli unici reperti istopatologici, scartando altre entità fibrose e sarcomatose mediante studi immunoistochimici appropriati.

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