El Tumor Hialinizante Pleomórfico-Angiectásico (PHAT) representa un neoplasma poco frecuente de bajo grado que habitualmente se manifiesta en adultos como una masa subcutánea de crecimiento lento. Dado que el PHAT tiende a ser infiltrante, existe una propensión significativa a la recurrencia local. Jamás se ha documentado la presencia de metástasis.
Existen reportes de PHAT recurrente presentado como sarcoma abierto. Sin embargo, no está claro si esos casos fueron el resultado de un diagnóstico erróneo inicial o si el tumor tiene la capacidad de evolucionar hacia un sarcoma evidente.
Histología bajo Microscopio: Tumor Angiectásico Hialinizante Pleomórfico (PHAT)
Microscópicamente, el PHAT se distingue por la presencia de vasos sanguíneos dilatados, adelgazados e hialinizados (Figuras 1, 2). Estos vasos están rodeados por un estroma que alberga células tumorales fusiformes u ovoides, caracterizadas por núcleos y, ocasionalmente, pseudoinclusiones nucleares (Figuras 2-3). Las figuras mitóticas se observan con escasa frecuencia. Es común encontrar una abundante deposición de hemosiderina (Figura 3).
Patología del Tumor Angiectásico Hialinizante Pleomórfico (PHAT)
Estudios Especializados para el Tumor Angiectásico Hialinizante Pleomórfico (PHAT)
En el estudio inmunohistoquímico, el PHAT suele ser positivo para Vimentina, CD34 y factor XIIIa. Es importante destacar que no se observa tinción positiva para la proteína S100.
Diagnóstico diferencial en la Patología del Tumor Angiectásico Hialinizante Pleomórfico (PHAT)
Schwannoma: Los Schwannomas se diferencian del PHAT por ser positivos para S100.
Mixofibrosarcoma: Este tumor maligno se caracteriza por presentar numerosas mitosis. Aunque se han reportado casos de mixofibrosarcoma con áreas que morfológicamente sugieren PHAT, si se realiza una muestra completa, se esperaría que las lesiones incluyan áreas clásicas de mixofibrosarcoma con un índice proliferativo elevado.
El diagnóstico preciso del Tumor Angiectásico Hialinizante Pleomórfico se basa en la correlación de sus características clínicas con los hallazgos histopatológicos únicos, desestimando otras entidades fibrosas y sarcomatosas mediante estudios inmunohistoquímicos adecuados.
