Lupus eritematoso cutaneo subacuto

Cos'è subacuto cutaneo lupus eritematoso?

Il lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) è un sottotipo di lupus eritematoso cutaneo. Si presenta come un file esteso non lascia cicatrici fotosensibile eruzione.

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Chi ottiene il lupus eritematoso cutaneo subacuto?

La SCLE colpisce circa 10% di tutti i pazienti affetti da lupus.

• I pazienti possono essere di qualsiasi età, sessoo etnia. Tuttavia, la SCLE viene diagnosticata più spesso nelle donne di mezza età.
• In Nord America, SCLE è più comune nei caucasici che in altre etnie.
• Può essere associato ad altre malattie, tra cui Sjögren. sindrome, reumatoide artritee il morbo di Crohn.

Che cosa causa il lupus eritematoso cutaneo subacuto?

SCLE è dovuto a genetico e fattori ambientali.

Fattori genetici

SCLE è associato all'essere umano globuli bianchi antigene (HLA) -A1-B8-DR3-DQ2-DRw52-C4 aplotipi ancestrali nulli. Altre associazioni genetiche includono:

• Carenze in complemento proteina componente (C) 2 e C4
• Polimorfismi a tumore necrosi fattoreTNF) -alfa promotore gene.

Fattori ambientali

La tolleranza immunitaria è persa o autoimmunità si sviluppa attraverso l'esposizione a fattori ambientali come l'esposizione a Radiazioni ultraviolette (UVR) o farmaci fotosensibilizzanti.

L'esposizione a UVR determina una maggiore espressione dell'antigene Ro / SSA sulla superficie di cheratinociti, che collega l'anti-Ro / SSA anticorpo e questo porta alla malattia.

Fino a 65% di casi di SCLE sono indotti da farmaci. il incubazione il tempo varia ampiamente da pochi giorni (come nel caso di chemioterapia capecitabina e agenti paclitaxel) fino ad anni prima della comparsa dell'eruzione cutanea (p. es., un caso è stato segnalato 5 anni dopo l'inizio di un diuretico tiazidico).

I farmaci più comunemente associati alla SCLE sono:

• Diuretici tiazidici
• Terbinafine
• Calcio-antagonisti.

Altri farmaci che possono causare SCLE includono:

• Tamoxifen
• Lansoprazolo
• Statine
• Conversione dell'angiotensina enzima (ASSO) inibitori
• TNF-alfa inibitori
• Leflunomide
• Carbamazepina
• Docetaxel
• Paclitaxel
• Capecitabina
• Tiotropio inalato
• Naprossene.

Quali sono le caratteristiche cliniche del lupus eritematoso cutaneo subacuto?

SCLE si presenta molto spesso come file papulosquamous eruzione.

• In genere, ci sono Annulla piatti con elevato eritematoso bordi e pulizia centrale.
• Piatti raduno per formare policiclico modelli.
• Può o non può avere una sovrapposizione scala.
• A volte ci sono periferica vescicole, crostee bolle.
• L'eruzione cutanea è tipicamente distribuita simmetricamente ai siti esposti al sole sul collo, sulla parte superiore del tronco e sulle braccia esterne.
• Il viso generalmente non è colpito.
• Lesioni risolvere con post-infiammatorio ipopigmentazione; normale pigmentazione si riprende nel tempo.

Altri risultati associati al lupus nei pazienti con SCLE includono:

• Diffondere non lascia cicatrici alopecia (50%)
• Bocca ulcere
• Livedo reticularis
• Periungual teleangectasia.

Il lupus indotto da farmaci può essere indistinguibile dalla forma di SCLE non indotta da farmaci. Le caratteristiche specifiche della SCLE indotta da farmaci includono:

• Di solito si verifica nei pazienti più anziani.
• Associazione con un possibile farmaco
• Malar eruzione
• Coinvolgimento delle gambe
• Bolloso, obbiettivoo vasculitico varianti.

Quali sono le complicanze del lupus eritematoso cutaneo subacuto?

Circa 50% dei pazienti affetti da SCLE aderiscono all'American College of Reumatologia criteri per la diagnosi di sistemico lupus eritematoso (LES).

Una donna incinta che ha anticorpi Ro / SSA è a rischio di dare alla luce un bambino con Ro / SSA neonatale lupus eritematoso (8-10%) e congenita blocco cardiaco (1-2%).

Come viene diagnosticato il lupus eritematoso cutaneo subacuto?

La SCLE può essere diagnosticata clinicamente, supportata dai risultati degli esami del sangue e a biopsia.

• Circa 60% dei pazienti con SCLE sono positivi per gli anticorpi antinucleari (ANA)
• Più di 80% sono positivi per gli anticorpi contro Ro / SSA
• La / SSB, dsDNA, anti-istone e Sm anticorpi sono meno comuni.

il istologia alla biopsia può assomigliare ad altre forme di lupus cutaneo.

• C'è un linfocitica Interfaccia dermatite con basale cap degenerazione.
• Epidermico atrofia e apoptotico I cheratinociti sono più prominenti rispetto a discoidale lupus eritematoso (DLE).
• Perivascolare e perianexal linfocitica infiltrarsi, follicolare spina membrana basale ispessimento e dermico mucina sono meno evidenti che in DLE.
• Diretto immunofluorescenza rivela a granulare dichiarazione di immunoglobuline (Ig) G, IgM e C3 lungo la giunzione dermo-epidermica in circa due terzi dei pazienti con SCLE (il test della banda del lupus).

La SCLE indotta da farmaci e la SCLE non indotta da farmaci non possono essere distinte istologicamente.

Qual è diagnosi differenziale per il lupus eritematoso cutaneo subacuto?

La diagnosi differenziale di SCLE include altri tipi di lupus cutaneo, in particolare:

• DLE
• LORO.

Altre condizioni della pelle che possono essere considerate includono:

• Dermatomiosite
• Eritema centrifuga anulare
• Altre forme di eritema anulare
• Granuloma Annulla
• Lichen planus
• Psoriasi
• Numulate eczema
• Tinea corporis.

Qual è il trattamento per il lupus eritematoso cutaneo subacuto?

Misure generali

La protezione solare è essenziale.

• Trova l'ombra quando sei all'aperto.
• Indossare indumenti protettivi per il sole.
• Applicare una crema solare ad ampio spettro sulle aree scoperte.

attuale terapia

La terapia topica può includere:

• Steroidi topici
• Inibitori topici della calcineurina (tacrolimus unguento e pimecrolimus crema).

Terapia orale

Il trattamento principale per SCLE è un farmaco antimalarico, in particolare l'idrossiclorochina. I farmaci antimalarici sono meno efficaci nei fumatori.

In circa 25% dei casi, è necessario un altro agente, ad esempio:

• Un orale corticosteroide
• Un orale retinoide (acitretina o isotretinoina)
• Dapsone
• Metotrexato
• Micofenolato
• Etanercept
• Talidomide

Qual è il risultato del lupus eritematoso cutaneo subacuto?

La SCLE generalmente risponde bene al trattamento, sebbene possa ripresentarsi ogni estate.

Approssimativamente da 10 a 15% di pazienti con SCLE sviluppare SLE, inclusa renale e neurologico intervento.

La SCLE indotta da farmaci può richiedere tempo per risolversi interrompendo il farmaco causale (uno studio ha rilevato che la risoluzione richiedeva un metà 7 settimane).