Cos'è l'ipereosinofilo? sindrome?
La sindrome ipereosinofila è una condizione rara definita da tre criteri:
- Un esame emocromocitometrico mostra un numero maggiore di eosinofili (più di 1500 eosinofili / ul) che persistono per almeno 6 mesi
- Segni e sintomi dovuti al coinvolgimento di vari organi interni
- Nessuna prova di parassiti allergiao altre cause note di aumento eosinofili raccontare.
La condizione si verifica principalmente negli uomini (90%), di solito nella mezza età.
Alcuni pazienti hanno una malattia del sangue sottostante presente, più comunemente una forma di leucemia. La leucemia può essere diagnosticata anche fino a 9-12 anni dopo la diagnosi iniziale di sindrome ipereosinofila.
Come sembra?
La sindrome ipereosinofila di solito si presenta con febbre, perdita di peso, stanchezza e eruzione.
L'eruzione cutanea è presente in più di 50% di pazienti, ma il suo aspetto non è specifico. Più comunemente, prurito rosso gonfio noduli (grumi) sono stati descritti. Può anche sembrare orticaria (orticaria).
Sono spesso presenti un ingrossamento del fegato e della milza, che indicano il coinvolgimento del fegato e della milza. Possono essere colpiti i polmoni, i reni, il cuore e il sistema nervoso.
Sindrome ipereosinofila
Sindrome ipereosinofila
Sindrome ipereosinofila
Sindrome ipereosinofila
Ricerca
Un rialzato periferica La conta degli eosinofili nel sangue è determinata da un esame emocromocitometrico completo.
Una pelle biopsia spesso rivela a infiltrarsi di eosinofili.
Trattamento
Circa 70% dei pazienti rispondono a dosi orali elevate. corticosteroide terapia orale con prednisone, con il eosinofilia tornare a livelli normali. Altri trattamenti includono interferone alfa, idrossiurea, terapia PUVA e recentemente imatinib mesilato (Gleevec®) in pazienti selezionati. La sopravvivenza globale a 5 anni per i pazienti con sindrome ipereosinofila è 80% e la causa della morte è solitamente l'insufficienza cardiaca.
