Cos'è SAPHO sindrome?
La sindrome SAPHO è caratterizzata da qualsiasi combinazione di:
- Sinovite (infiammazione delle articolazioni)
- Acne (conglobata o fulminante)
- Pustolosi (vesciche gialle spesse contenenti pus) spesso sui palmi e sulle piante dei piedi e simili a palmoplantare pustolosa psoriasi)
- Iperostosi (aumento della sostanza ossea)
- Osteite (infiammazione delle ossa)
La causa è sconosciuta.
Altra pelle lesioni visto nella sindrome SAPHO includono: idrosadenite suppurativa e cellulite dissezione del cuoio capelluto.
Le lesioni cutanee nella sindrome di SAPHO sono caratterizzate dalla pelle biopsia da raccolte di infiammatorio cellule, note come neutrofili pseudoascessi.
Il coinvolgimento osseo colpisce principalmente lo sterno, causando una ridotta mobilità a causa di dolore, sensibilità e gonfiore. Anche le clavicole (clavicole) sono frequentemente ingrandite ai raggi X. La biopsia ossea rivela anche ascessi, noto come sterile osteomielite.
La sindrome di SAPHO è classificata in tre diversi spettri.
- Spondiloartrite iperostotica pustolopsoria (PPHS)
- Cronico ricorrente osteomielite multifocale dell'età adulta (CRMO)
- Forme imperfette di questi.
Predominanza Il CRMO è stimato a 0,04% mentre le altre entità sono più rare.
Come è stata fatta la diagnosi?
La sindrome di SAPHO si sospetta quando un paziente ha una malattia della pelle pustolosa associata reumatico dolore.
Risonanza magnetica (Risonanza magnetica scansione) mostra un'infiammazione del midollo osseo o delle articolazioni in siti caratteristici come la clavicola, lo sterno, il bacino, il tallone e la mascella inferiore.
SAPHO
Acne fulminante
Trattamento
SAPHO non ha un trattamento farmacologico specifico. Può essere una condizione cronica ma alla fine guarisce da sola.
UN reumatologo può controllare i sintomi articolari, spesso prescrivendo farmaci non steroidei antinfiammatorio farmaci o sulfonamidi come la sulfasalazina.
UN dermatologo puoi usare derivati della vitamina A (orale retinoidi) per trattare l'acne (isotretinoina) e la pustolosi palmo-plantare (acitretina).
Altri farmaci che possono essere utilizzati includono:
- Colchicina
- attuale corticosteroidi
- Sistemico corticosteroidi
- Metotrexato
- Calcitonina
- Bifosfonati
- Infliximab
- Etanercept.
