Anno Domini
Cancro della pelle
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Che cos'è Bazex-Dupré-Christol? sindrome?
La sindrome di Bazex-Dupré-Christol è anche nota come "sindrome di Bazex" e "follicolare atrofoderma–basale cellula carcinoma‘.
Acrocheratosi neoplasia È anche nota come "sindrome di Bazex", ma è una malattia rara e non correlata paraneoplastico sindrome. E il termine atrofoderma follicolare non è corretto in quanto implica l'assottigliamento della pelle follicolare, che non si trova nella sindrome di Bazex. D'altra parte il file follicoli sono ingrossati e infiammati.
Che cos'è la sindrome di Bazex-Dupré-Christol?
La sindrome di Bazex-Dupré-Christol è una rara malattia ereditaria dominante legata all'X di capelli follicolo caratterizzato da:
- Atrofoderma follicolare (rottura dei follicoli cutanei) delle estremità
- Cellule basali multiple carcinomi Del viso
- Milia
- Situato o molto diffuso ipoidrosi (diminuzione della sudorazione)
- Ipotricosi (riduzione dei peli del corpo e del cuoio capelluto).
Quali sono i segni e i sintomi della sindrome di Bazex-Dupré-Christol?
I follicoli piliferi ingranditi sono presenti alla nascita o nella prima infanzia nei bambini con sindrome di Bazex-Dupré-Christol. Appaiono come "segni di rompighiaccio", più comunemente presenti sulla superficie superiore delle mani, dei gomiti, dei piedi e del viso. Anidrosi (incapacità di sudare) sul viso e sulla testa può anche verificarsi.
Nell'età adulta, intorno ai 20-30 anni, i carcinomi a cellule basali iniziano a comparire sul viso. Sono simili ai tumori della sindrome di Gorlin. Tuttavia, i pazienti Bazex-Dupré-Christol non hanno lo scheletro anomalie, pianta fosse o altre caratteristiche della sindrome di Gorlin.
A parte la presenza di più carcinomi basocellulari, gli altri sintomi della sindrome di Bazex sono incoerenti e variano da paziente a paziente. Uno studio su 20 pazienti di una famiglia che abbraccia quattro generazioni mostra che gli uomini della famiglia hanno una malattia uniformemente grave, mentre le donne mostrano una gamma di gravità della sindrome. La differenza più evidente riscontrata è che gli uomini hanno diffondere ipotricosi che colpisce tutti i capelli del cuoio capelluto, mentre le donne mostrano poca o nessuna ipotricosi.
Come viene fatta la diagnosi di Bazex-Dupré-Christol?
La sindrome di Bazex-Dupré-Christol dovrebbe essere considerata come a diagnosi differenziale in pazienti con precoce o famiglia carcinomi a cellule basali.
Qual è il trattamento per la sindrome di Bazex-Dupré-Christol?
Tutti i pazienti con sindrome di Bazex-Dupré-Christol dovrebbero consultare a dermatologo per esami cutanei regolari in modo che i carcinomi a cellule basali possano essere trattati quando sono giovani. Ciò potrebbe richiedere un intervento chirurgico o uno dei tanti altri trattamenti disponibili per questi tumori, incluso crioterapia, fotodinamico terapia, fluorouracile crema e crema di imiquimod. Non dovrebbero essere trattati con l'irradiazione in quanto ciò può causare sviluppo di più tumori.
Alcuni pazienti con Bazex-Dupré-Christol possono richiedere un trattamento a lungo termine con retinoidi come isotretinoina o acitretina.
La protezione solare è fondamentale per ridurre il numero di tumori della pelle. sviluppando ma anche una protezione completa non impedirà tutti i carcinomi a cellule basali nei pazienti con sindrome di Bazex-Dupre-Christol.
