Cos'è la sarcoidosi?
La sarcoidosi è a granulomatoso malattia di causa sconosciuta, caratterizzata dainvolucro granulomi in organi e tessuti, come la pelle, i polmoni, linfa nodi, occhi, articolazioni, fegato, reni e cuore. I granulomi sono una forma specifica di infiammazione in quale istiociti dominare.
Cos'è la sarcoidosi di Darier-Roussy?
La sarcoidosi di Darier-Roussy è rara sottocutaneo forma di sarcoidosi. Il tipo di sarcoidosi Darier-Roussy è caratterizzato da una fermezza sottocutanea noduli sul tronco e sulle estremità. Questi possono verificarsi prima, allo stesso tempo o dopo che la sarcoidosi ha colpito altri organi. Fu originariamente descritto nel 1904 da Ferdinand-Jean Darier, un francese dermatologoe Gustave Roussy, uno svizzero-francese patologo.
La malattia di Darier-Roussy è stata talvolta utilizzata anche per descrivere altre condizioni in cui sono presenti noduli sottocutanei.
Chi ottiene la sarcoidosi di Darier-Roussy?
- La sarcoidosi di Darier-Roussy colpisce da 1 a 12% dei pazienti con sarcoidosi.
- La forma sottocutanea di sarcoidosi di solito colpisce entrambi i sessi.
- Incidenza picchi nella fascia di età 20-29 anni; un secondo picco si osserva per le donne sopra i 50 anni
- esistere genetico e HLA associazioni
Quali sono le cause della sarcoidosi di Darier-Roussy?
Nonostante le intense ricerche, la causa dei noduli sottocutanei di Darier-Roussy e altre forme di cutaneo la sarcoidosi è sconosciuta. La sarcoidosi è riconosciuta come a cronica risposta immunitaria cellulo-mediata a uno sconosciuto antigene, in cui attivato macrofagi e CD4 T-linfociti lancio citochine che innescano la formazione di granulomi.
Almeno alcuni casi di sarcoidosi cutanea possono essere dovuti a un disturbo insolito ospite reazione a uno o più agenti infettivi, come Mycobacterium paratuberculosis, istoplasmosi e altri funghi. I noduli sottocutanei della sarcoidosi non sono infettivi.
Quali sono le caratteristiche cliniche della sarcoidosi di Darier-Roussy?
Di solito, il paziente con malattia di Darier-Roussy presenta pochi o molti noduli rossi o color pelle, profondi, indolori, di 0,3-0,5 cm sul tronco e sulle estremità.
- I noduli si trovano più comunemente sugli arti superiori e sul tronco.
- Sugli avambracci lesioni spesso raduno per formare lineare bande
- Il numero di infortuni varia da 1 a 100
- La dimensione media di un file nodulo è compreso tra 0,5 e 2 cm
- Possono essere asintomatico o leggermente tenero
Risultati associati
Caratteristiche di sistemico Può anche essere presente la sarcoidosi, come ad esempio:
- Febbre, malessere e dimagrante
- Tosse e mancanza di respiro
- Artrite
- Uveite
- Fegato e milza ingrossati
- Eccessiva escrezione di calcio nelle urine associata a calcoli renali.
- Battito cardiaco irregolare e insufficienza cardiaca
Associazioni notificate con altri autoimmune i disturbi includono:
- Vitiligine
- Pernicioso anemia
- Tiroidite autoimmune
Come viene fatta la diagnosi della sarcoidosi di Darier-Roussy?
La sarcoidosi viene diagnosticata dopo aver effettuato un'attenta anamnesi, effettuando un esame fisico e oftalmologico completo ed escludendo la tubercolosi.
Pelle biopsia è di conferma, mostrando sarcoide o epitelioide granuloma. Questi sono caratterizzati da:
- Multinucleato cellule giganti
- Istiociti dell'epitelio
- Macrofagi maturi
- CD4 sottocutaneo basso Cellula T. linfociti
L'assenza di un denso linfocitica infiltrarsi (come nel granuloma della tubercolosi) ha portato all'uso del termine "granuloma nudo".
Radiografia del torace ad alta risoluzione Connecticut il torace può mostrare linfonodi ilari ingrossati e opacità all'interno dei polmoni e i test di funzionalità polmonare possono rivelare una malattia polmonare restrittiva. Scansione TC o Risonanza magnetica può anche visualizzare:
- Gonfiore del cervello
- Fegato ingrossato
- Interstitial granulomatoso nefrite
- Cardiomiopatia
Gli esami del sangue possono rivelare:
- Renale disabilità
- Alto alcalino fosfatasi
- Alto contenuto di calcio
- Basso Linfocita raccontare, emoglobina (emolitico modello), basso piastrine
- Alto siero conversione dell'angiotensina enzima
La raccolta delle urine delle 24 ore può rilevare calcio e proteina escrezione.
Un esame della vista può rivelare:
- Uveite
- Glaucoma
Qual è il trattamento per la sarcoidosi di Darier-Roussy?
Non è sempre necessario trattare la sarcoidosi sottocutanea, soprattutto se non è sintomatica. Quando necessario per la pelle o sintomi sistemici, il trattamento può includere:
- Orale corticosteroidi
- Camouflage cosmetico
È stato segnalato che la sarcoidosi sottocutanea ha avuto una risposta mista al trattamento con:
- Anti-steroidiinfiammatorio droghe
- Clofazamina
- Metotrexato
- Idrossiclorochina
- Steroidi intralesionali
- Dapsone
- Allopurinolo
- Minociclina
- Ioduro di potassio
Outlook Qual è la prognosi per un paziente con sarcoidosi di Darier-Roussy?
Previsione È variabile. I noduli sarcoidi possono risolversi spontaneamente in 1 o 2 anni o persistere per decenni. La presenza e l'estensione della sarcoidosi sistemica possono influenzare le prospettive a lungo termine.
