Che cos'è la porocheratosi plantare, palmare e disseminata?
La porocheratosi è una rara condizione della pelle con alterazioni cheratinizzazione [1].
La porocheratosi plantare, palmaris et disseminata (PPPD) è una forma estremamente rara di porocheratosi in cui squamoso rosso marrone Annulla Le macchie compaiono sui palmi e sulle piante dei pazienti e si estendono alle estremità e al tronco [2].
Chi viene colpito dalla porocheratosi plantare, palmare e disseminata?
L'esordio della PPPD avviene solitamente durante l'adolescenza, anche se sono rari i casi di insorgenza della PPPD più avanti nella vita. [3]. Inizialmente si riteneva che la PPPD fosse due volte più comune negli uomini che nelle donne [2].
La PPPD generalmente peggiora durante l'estate [2].
Quali sono le cause della porocheratosi plantare, palmare e disseminata?
Molto spesso, il PPPD si presenta come a genetico autosomica condizione dominante che si verifica nelle famiglie [4]. Tuttavia, possono verificarsi casi sporadici [5].
Quali sono le caratteristiche cliniche della porocheratosi plantare, palmare e disseminata?
La PPPD di solito si presenta inizialmente come chiazze anulari bruno-rossastre sui palmi e sulle piante dei pazienti. Sono lesioni Si estendono alle estremità e al tronco formando piccole macchie rossastre, leggermente assottigliate e con bordi definiti [1,2].
- Le lesioni cutanee sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi possono essere dolorose in circa il 25% dei casi. [2].
- In alcuni casi di PPPD, le lesioni cutanee sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi sono appuntite e squamose. papule chiamato Punto Porocheratosi: non è chiaro se si tratti di una variante della PPPD [6].
- Sembra PPPD sul corpo diffuso superficiale attinico porocheratosi (DSAP) [1].
Quali sono le complicanze della porocheratosi plantare, palmare e disseminata?
Il PPPD lo è cronica e progressivo e possono influenzare la qualità della vita. C'è un piccolo rischio di progressione a cutaneo squamoso cellula carcinoma in casi di lunga data [7].
Come viene diagnosticata la porocheratosi plantare, palmare e disseminata?
La diagnosi di porcheratosi viene solitamente effettuata clinicamente, ma a volte è a biopsia necessario. il patologia della porocheratosi è molto diverso.
Qual è diagnosi differenziale della porocheratosi plantare, palmare e disseminata?
La diagnosi differenziale della PPPD si pone principalmente con altre forme di porocheratosi, in particolare con la DSAP. La DSAP presenta lesioni cutanee simili alla PPPD sulle estremità del paziente, ma le sue lesioni sono rare sul tronco e le mani e i piedi vengono solitamente risparmiati. Il DSAP tende a colpire le aree esposte al sole, mentre il PPPD può colpire qualsiasi parte del corpo.
Qual è il trattamento della porocheratosi plantare, palmare e disseminata?
Non esiste una cura conosciuta per la PPPD e il trattamento è generalmente deludente. Alcuni pazienti rispondono bene alla somministrazione orale. retinoidi, acitretina o isotretinoina.
attuale i trattamenti possono includere:
- 5-fluorouracile crema
- Crema di imiquimod
- Crema al calcipotriolo.
I trattamenti fisici distruttivi possono includere:
- Crioterapia
- Dermoabrasione
- Diossido di carbonio Essere ablazione.
La protezione solare è molto importante poiché l'esposizione a Radiazioni ultraviolette può provocare sviluppo pelle Cancro all'interno della porocheratosi lesione.
Qual è la conseguenza della porocheratosi plantare, palmare e disseminata?
La PPPD è cronica e progressiva. Tende a variare in gravità, spesso peggiorando in estate. Alcune persone rispondono bene all'isotretinoina o all'acitretina per via orale, ma più spesso la condizione ricadute quando il farmaco viene sospeso.
Esiste un piccolo rischio di progressione a cutanea cellule squamose carcinoma, quindi le lesioni cutanee devono essere controllate.
