Porcheratosi attinica superficiale disseminata

Che cos'è diffuso superficiale attinico porocheratosi?

La porocheratosi attinica superficiale disseminata, o DSAP, è una malattia ereditaria cheratinizzazione disturbo che provoca discreto chiazze secche su braccia e gambe.

DSAP è un tipo speciale di “macchia solare” ereditaria. Nome porcheratosi significa, medio squamoso poro ed è un termine improprio poiché la porocheratosi non è correlata ai pori.

Chi ottiene Porocheratosi attinica superficiale disseminata?

Il DSAP colpisce più comunemente le persone di origine europea, sebbene sia stato segnalato che colpisce anche persone di altre razze. È più comune nelle donne che negli uomini.

L'età media in cui i pazienti notano per la prima volta la DSAP è compresa tra 35 e 40 anni e la sua frequenza nelle famiglie affette aumenta costantemente con l'età. È raro durante l'infanzia.

Il DSAP può insorgere nei pazienti immunodepressi, anche successivamente trapianto. La sua comparsa può essere causata anche dall'esposizione solare, dalla fototerapia, da lesioni, infezione o sistemico patologia.

Che causaPorocheratosi attinica superficiale disseminata?

DSAP è dovuto a a genetico mutazione. La tendenza al DSAP è ereditata come a autosomica tratto dominante, il che significa che in media la metà dei figli di un genitore affetto avrà anche la tendenza.

Un posto dentro cromosoma 12 è risultato essere responsabile del DSAP in una famiglia cinese (J Invest Dermatol 2000 Jun;114(6):1071-4). Il causale geni nelle famiglie affette hanno incluso il fattore 3 associato allo spliceosoma (SART3) e Mvalutare la chinasi (MVK) geni.

Quali sono le caratteristiche cliniche del dPorocheratosi attinica superficiale disseminata?

La DSAP colpisce principalmente la parte inferiore delle braccia e delle gambe bilateralmente e si manifesta più frequentemente nella parte inferiore delle gambe. Potrebbero essercene pochi o innumerevoli lesioni. La fronte e le guance sono colpite in meno di 10% di persone e la DSAP non si verifica quasi mai sul cuoio capelluto, sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi. Tende ad essere più prominente in estate e può apparire meno prominente in inverno. La luce ultravioletta delle lampade solari ha causato nuove lesioni.

Le lesioni sono composte da molteplici rotondità irregolari, Annulla o policiclico piatti, ciascuno dei quali presenta un bordo corneo rialzato. La visibilità di questo pneumatico è notevolmente accentuato applicando l'abbronzatura artificiale soluzione (diidrossiacetone).

Il DSAP più piccolo lesione È un conico di 1-3 mm papule, colore della pelle, rosso brunastro o marrone. Si basa su a capelli follicolo contenente un file cheratosico spina (squamosa). Le placche più grandi hanno un anello cheratosico affilato e leggermente rialzato, frazione di un millimetro di spessore, con un diametro di 10 mm o più. La pelle all'interno dell'anello è assottigliata e leggermente arrossata o leggermente marrone, e appena all'interno della cresta si può vedere un anello chiaro. La cresta stessa è spesso di un marrone più scuro rispetto al resto della lesione. L'area centrale è solitamente pallida e liscia, ma può essere rossa, squamosa, secca o squamosa. follicolare spine.

Non c'è sudorazione all'interno delle lesioni. Anche se più spesso asintomatico, l'esposizione al sole o al calore può causare prurito o puntura.

Quali sono le complicazioni del DSAP?

Sviluppo di squamoso cellula carcinoma (SCC) all'interno di una lesione DSAP è la preoccupazione principale. Questo è raro (<10% de las personas con DSAP sviluppare SCC). Tuttavia, molti pazienti con DSAP hanno avuto una significativa esposizione al sole e potrebbero anche averla attinico cheratosi e altre forme di pelle Cancro (in particolar modo basale carcinoma cellulare). L'SCC si presenta come un'unica, dolorosa, squamosa allargata o ulcerata targa o nodulo.

Come viene diagnosticato il DSAP?

La diagnosi di porocheratosi è solitamente clinica, con l'aiuto di dermoscopia. Il DSAP viene talvolta diagnosticato rilevando caratteristiche caratteristiche in patologia, in cui il bordo squamoso di DSAP è descritto come a paracheratotico cornoid foglio. La diagnosi può anche mancare in a biopsia Se il campione non include il bordo, è orientato in modo errato o patologoIl focus non è sulla cresta corneale osservata clinicamente.

Qual è diagnosi differenziale del DSAP?

Esistono diversi tipi di porocheratosi e questi possono verificarsi nei membri della famiglia o nel paziente affetto da DSAP.

La DSAP viene talvolta confusa con le cheratosi attiniche multiple, ma è più probabile che le cheratosi attiniche si manifestino sul viso e sulle mani e abbiano una scala piuttosto che periferica scala.

Qual è il trattamento per DSAP?

Sfortunatamente, allo stato attuale delle nostre conoscenze, non esiste un trattamento molto soddisfacente per il DSAP. Nel corso degli anni, gli agenti che sono stati testati includono:

• Crioterapia
• 5-fluorouracile crema
• Crema di imiquimod
• Crema di tretinoina
• Ingenol mebutato gel
• Crema agli alfaidrossiacidi
• Calcipotriolo unguento
• Diclofenac Gel
• acitretina orale
• Fotodinamica terapia
• Terapia con raggi di Grenz
• Essere accordi.

Ad oggi, nessun trattamento ha dimostrato di essere efficace a lungo termine. La maggior parte delle persone si accontenta di congelare leggermente le lesioni più grandi e di restituirle secondo necessità per i trattamenti successivi, utilizzando una crema idratante per ridurre la sensazione di secchezza.

Se DSAP è stato indotto da farmaci immunosoppressione, è stato segnalato che la sospensione del farmaco comporta remissione da DSAP.

Protezione solare

Si ritiene che limitare l’esposizione al sole indossando maniche lunghe, gonne o pantaloni e utilizzando la protezione solare su gambe e braccia riduca o ritardi lo sviluppo di nuove lesioni.