Pioderma gangrenoso

Che cos'è piodermite cancrena?

Il pioderma gangrenoso si presenta come un ingrossamento rapido, molto doloroso ulcera. È uno di un gruppo di autoinfiammatorio disturbi noti come neutrofili Malattia della pelle.

Il nome pioderma gangrenoso è storico. La condizione no infezione (piodermite), né causa cancrena.

È caratterizzato da un'ulcera a tutto spessore con bordi blu sottosquadro e patergia, l'aspetto del nuovo lesioni dopo locale trauma [1].

Chi ottiene il pioderma gangrenoso?

Il pioderma gangrenoso è una malattia rara che colpisce uomini e donne di qualsiasi età, ma è più comune nelle persone di età superiore ai 50 anni. Si ritiene che sia una reazione a una malattia o condizione interna. Le associazioni note includono:

• Infiammatorio malattia intestinale (ulcerosa colite e morbo di Crohn)
• Reumatoide artrite
• mieloide discrasie ematiche comprese leucemia
• Monoclonale gammopatia (solitamente IgA)
• Cronico attivo epatite
• Granulomatosi associata a poliangioite
• PAPÀ sindrome
• Uso di cocaina adulterata con levamisolo
• Varie associazioni meno comuni.

Circa la metà delle persone affette da pioderma gangrenoso non presenta nessuno dei fattori di rischio associati.

Pioderma gangrenoso associato a malattie infiammatorie intestinali

Il pioderma gangrenoso associato a IBD ha le seguenti caratteristiche [5,6]:

• Il pioderma gangrenoso rappresenta il secondo più comune cutaneo manifestazione di IBD (1-3%).
• È più comunemente una complicanza della colite ulcerosa rispetto al morbo di Crohn.
• Il pioderma gangrenoso associato a IBD è associato a IBD clinicamente lieve, eritema nodoso e femminile sesso.
• La malattia intestinale sottostante è attiva in più della metà dei pazienti al momento di un episodio di pioderma gangrenoso.
• Il pioderma gangrenoso si trova più spesso all'estremità inferiore e può essere peristomale.
• ulcerativo e pustolosa possono insorgere tipi di pioderma gangrenoso.

Quali sono le cause del pioderma gangrenoso?

Il pioderma gangrenoso è una malattia autoinfiammatoria (risposta eccessiva a a antigene) a causa di una qualche forma di neutrofili disfunzione [1]. T linfociti e citochine Sono coinvolti. Potrebbe esserci un genetico predisposizione.

Talvolta sono implicati farmaci come fattori scatenanti del pioderma gangrenoso, in particolare cocaina, isotretinoina, propiltiouracile e sunitinib (a proteina chinasi inibitore).

Quali sono le caratteristiche cliniche del pioderma gangrenoso?

• Il pioderma gangrenoso di solito inizia abbastanza improvvisamente, spesso nel sito di una lesione lieve.
• Puoi iniziare da piccolo pustola, protuberanza rossa o bolla di sangue.
• La pelle poi si rompe, provocando un'ulcera. L'ulcera può approfondirsi e allargarsi rapidamente.
• Tipicamente, il bordo dell'ulcera è viola e minato.
• Il pioderma gangrenoso è solitamente molto doloroso.
• Varie ulcere Maggio sviluppare contemporaneamente o per mesi o anni.

Senza trattamento, le ulcere possono continuare a ingrandirsi, persistere invariato o può guarire lentamente. Il trattamento di solito riesce a fermare il processo, ma la guarigione completa può richiedere mesi. Ciò è particolarmente vero se c'è a venoso malattia, un altro motivo per le ulcere alle gambe.

Le ulcere profonde guariscono con cicatrici e questo a volte si verifica in un caratteristico schema cribriforme o incrociato. Un maniaco superficiale chiassoso variante del pioderma gangrenoso può guarire senza lasciare a cicatrice. Questo può sembrare o essere confuso con un altro neutrofilo. Malattia della pelle, acuto febbrile dermatosi neutrofila (malattia di Sweet).

Come viene diagnosticato il pioderma gangrenoso?

Il pioderma gangrenoso viene diagnosticato per il suo aspetto caratteristico e il forte dolore. il prova di patergia è generalmente positivo (un test cutaneo che provoca a papule, pustole o ulcere).

• La ferita deve essere pulita e coltivata per micro-organismi, ma queste non sono la causa del pioderma gangrenoso.
• UN biopsia potrebbe essere necessario escludere altre cause di ulcerazione. Il pioderma gangrenoso provoca un'infiammazione neutrofila infiltrarsi, ma questo può essere assente durante il trattamento.
• Per la maggior parte, gli esami del sangue non sono particolarmente utili. Alcuni pazienti possono avere un risultato positivo HAUNCH (antineutrofilo citoplasmatico anticorpo).

Criteri Maveraki

I criteri pubblicati a seguito di un esercizio di consenso Delphi nel 2018 [2] sostituiscono i criteri Su [3] con un unico criterio primario richiesto per diagnosticare il pioderma gangrenoso (un infiltrato neutrofilo). L'aggiunta di quattro o più degli otto criteri minori produce una sensibilità di 86% e una specificità di 90% per il pioderma gangrenoso.

criterio principale

• Istopatologia il bordo dell'ulcera dovrebbe mostrare un infiltrato neutrofilo

Criteri minori

• Esclusione dell'infezione
• Patergia
• Storia di malattia infiammatoria intestinale o artrite infiammatoria
• storia papula, vescicola, o pustole ulcerate in quattro giorni
• Periferica eritema, margine minato, dolorabilità al sito dell'ulcera
• Ulcere multiple, almeno una sul precedente gamba
• Cicatrici cartacee cribriformi o rugose nel sito dell'ulcera guarita
• Diminuzione delle dimensioni dell'ulcera un mese dopo l'inizio. immunosoppressore medicinale.

Qual è il trattamento per il pioderma gangrenoso?

Il trattamento del pioderma gangrenoso è principalmente non chirurgico. il necrotica il tessuto deve essere accuratamente rimosso. ampio chirurgico debridement dovrebbe essere evitato durante la fase attiva del pioderma gangrenoso perché può provocare l'allargamento dell'ulcera. Gli innesti cutanei e altre procedure chirurgiche possono essere eseguiti quando la fase attiva della malattia si è stabilizzata, prestando attenzione per ridurre al minimo i traumi.

Gli antibiotici convenzionali come la flucloxacillina vengono spesso prescritti prima che venga fatta la diagnosi corretta. Questi possono continuare se batteri vengono coltivati dalla ferita (infezione della ferita secondaria) o c'è cellulite circostante (pelle dolente e rovente), ma non sono utili per il pioderma gangrenoso semplice.

Le piccole ulcere sono spesso trattate con:

• Potente attuale steroide unguento
• Tacrolimus unguento
• Iniezioni intralesionali di steroidi sul bordo dell'ulcera
• Ciclosporina soluzione
• medicazioni speciali
• Orale antinfiammatorio antibiotici come la doxiciclina o la minociclina
• Se tollerato, bendaggi compressivi attenti per ridurre il gonfiore.

Sistemico Il trattamento per ulcere più grandi dovute al pioderma gangrenoso può includere:

• Prednisone orale per diverse settimane o più, o metilprednisolone per via endovenosa intermittente da tre a cinque giorni
• Ciclosporina [7], che è efficace quanto il prednisone e presenta diversi effetti collaterali e rischi
• Agenti biologici: il successo con infliximab, adalimumab, etanercept e ustekinumab è riportato in un piccolo numero di casi (usati off-label). In Nuova Zelanda, adalimumab è finanziato per il pioderma gangrenoso se vengono soddisfatti determinati criteri.

Altre terapie possono includere:

• Micofenolato mofetile
• Dapsone
• Azatioprina
• Una tetraciclina come la minociclina
• soluzione di ioduro di potassio
• Metotrexato
• Ciclofosfamide
• Clorambucile
• Endovenosa immunoglobuline e plasmaferesi.

La cura esperta delle ferite e la gestione del dolore sono essenziali. Una volta che la malattia è stabile e inattiva, può essere presa in considerazione la riparazione chirurgica utilizzando un lembo cutaneo, un innesto cutaneo, una terapia della ferita a pressione negativa e una coltura cutanea.

La terapia sistemica dovrebbe essere gradualmente ridotta nell'arco di diversi mesi.

Prospettive Qual è la prognosi del pioderma gangrenoso?

il previsione per il pioderma gangrenoso è imprevedibile. Circa la metà dei pazienti trattati raggiunge la guarigione delle ferite con il trattamento con prednisone o ciclosporina entro un anno [4,7].

I pazienti con pioderma gangrenoso devono prestare molta attenzione per evitare traumi, che possono innescare una nuova ulcera.