introduzione
Neurocritico amartoma si presenta come un multinodulare che si ingrandisce lentamente e in modo variabile pigmentato targa. Si verifica più frequentemente nella regione della testa e del collo, ma è stato segnalato che si manifesta in un'ampia gamma di siti. Malvagio La trasformazione è una complicazione ben descritta.
Istologia amartoma neurocristico
Nell'amartoma neurocritico, il istopatologia mostra a lesione composto da vari componenti di neurale origine della cresta, tipicamente melanociti, stroma e periferica nervi. L'esame a bassa potenza mostra una lesione che si estende in profondità derma, coinvolge il sottocute (figura 1) e circonda il file capelli follicoli (Figura 2). Più vicino l'esame mostra le aree con epitelioide melanociti con pesanti pigmentazione (figura 3). In altre aree c'è una miscela di aree fibrose e periferiche nervo differenziazione. A volte le aree epitelioidi possono mostrare un grado di nucleare atipia e persino cambiamenti nucleari decisamente maligni.
Patologia neurocristica dell'amartoma
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Studi speciali per amartoma neurocritico
Immunoistochimica mostra che le aree con melanocitico La differenziazione è positiva con Melan-A, S100 e spesso con HMB-45. Le aree neurali sono negative con Melan-A e HMB-45 ma mostrano reattività S100. Le regioni fibrose della lesione sono negative per tutti questi marker.
Diagnosi differenziale per l'amartoma neurocristico
Altre diagnosi da considerare includono:
- Congenita nevo - questi non mostrano la miscela di tessuto nervoso e fibroso e generalmente mancano della componente epitelioide altamente pigmentata
- Nevo simile a una placca blu: alcune autorità ritengono che questa sia la stessa lesione. La differenziazione fibrosa e neurale può non essere vista in questa variante del nevo blu.
- Melanoma - crescita espansiva e marcata atipia nucleare nell'amartoma neurocritico che imita il melanoma. La trasformazione maligna è un fenomeno ben descritto nell'amartoma neurocritico con metastatico Il deposito è molto difficile da distinguere dal melanoma normale o dal nevo blu maligno.
