Patología neurocrística del hamartoma

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Índice de contenidos

Introducción

Neurocristico hamartoma se presenta como un multinodular que se agranda lentamente de forma variable pigmentado placa. Se presenta con mayor frecuencia en la región de la cabeza y el cuello, pero se ha descrito que surge en una amplia gama de sitios. Maligno La transformación es una complicación bien descrita.

Histología de hamartoma neurocrístico

En el hamartoma neurocrístico, los histopatología muestra una lesión compuesto por varios componentes de neural origen de la cresta, típicamente melanocitos, estroma y periférico nervios. El examen de baja potencia muestra una lesión que se extiende profundamente dermis, involucra al subcutis (figura 1), y rodea la cabello folículos (Figura 2). Más cerca el examen muestra áreas con epitelioide melanocitos con pesados pigmentación (figura 3). En otras zonas hay una mezcla de zonas fibrosas y periféricas nervio diferenciación. A veces, las áreas epitelioides pueden mostrar un grado de nuclear atipia e incluso cambios nucleares francamente malignos.

Patología neurocrística del hamartoma

Hamartoma neurocrístico

Figura 1

Hamartoma neurocrístico

Figura 2

Hamartoma neurocrístico

figura 3

Hamartoma neurocrístico

Figura 4

Estudios especiales para el hamartoma neurocrístico

Inmunohistoquímica demuestra que las áreas con melanocítico La diferenciación es positiva con Melan-A, S100 y, a menudo, con HMB-45. Las áreas neurales son negativas con Melan-A y HMB-45 pero muestran reactividad S100. Las regiones fibrosas de la lesión son negativas para todos estos marcadores.

Diagnóstico diferencial para hamartoma neurocrístico

Otros diagnósticos a considerar incluyen:

  • Congénito nevo - estos no mostrarán la mezcla de tejido nervioso y fibroso y, por lo general, carecen del componente epitelioide muy pigmentado
  • Nevus azul tipo placa: algunas autoridades consideran que se trata de la misma lesión. Es posible que no se observe diferenciación fibrosa y neural en esta variante de nevus azul
  • Melanoma - crecimiento expansivo y atipia nuclear marcada en el hamartoma neurocrístico que imita el melanoma. La transformación maligna es un fenómeno bien descrito en el hamartoma neurocrístico con el metastásico El depósito es muy difícil de distinguir del melanoma normal o del nevus azul maligno.