Lo xantogranuloma necrobiotico è raro multisistema istiocitica malattia che di solito colpisce gli anziani. La clinica tipica lesione è un asintomatico giallastro difficile targa in un periorbitale Posizione. Sono associati circa 80% dei casi paraproteinemia. Aggiuntivo extracutanea le caratteristiche includono coinvolgimento oftalmico, crioglobulinemia e linfoproliferativa disturbi.
Istologia xantogranuloma necrobiotico
Xantogranulomi palesi con focolai di necrobiosi sono nel mezzo derma e pannicolo (Figure 1, 2). Il coinvolgimento del pannicolo è settale (Figura 2) e può simulare pannicolite. Focale aree necrobiotiche collagene appare come amorfo eosinofila detriti (Figura 3) e spesso contengono colesterolo crepe. Granulomi consistono di spumante istiociti (Figura 4, freccia) e cellule giganti (Figura 5). Si trovano corpi estranei giganti e cellule touton. Cellule giganti ad angolo piuttosto cospicue con colorazione scura core adiacente le aree di necrobiosi sono una caratteristica. Plasma le cellule sono tipicamente prominenti. A volte ci sono densi linfoide infiltrati con centri germinali.
Patologia dello xantogranuloma necrobiotico
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Figura 5
Studi speciali per xantogranuloma necrobiotico
La colorazione con olio rosso O per il grasso può rivelare focolai lipidi gocce. Piccole quantità di interstitial mucina può essere trovato nella colorazione blu alcian.
Diagnosi differenziale xantogranuloma necrobiotico
Necrobiosi lipoide: presenza di numerose fessure di colesterolo, tipo bizzare e touton multinucleato le cellule giganti differenziano lo xantoogranuloma necrobiotico dalla necrobiosi lipoide. La necrobiosi lipoide ha tipicamente un pattern di necrobiosi a strati orizzontali (pattern "a strati"). Però, differenziazione può essere difficile con una piccola protuberanza biopsie. La correlazione clinica è utile.
Granuloma anulare: aree di necrobiosi circondate da palizzate macrofagi e linfociti. Cellule giganti e Plasmacellule sono molto meno prominenti che nello xantoogranuloma necrobiotico. Assenza di schisi di colesterolo.
