introduzione
Sinoviale sarcoma Di solito è una massa aggressiva profondamente radicata che si verifica intorno alle grandi articolazioni (80% nel ginocchio e nella caviglia) nei giovani adulti. I casi superficiali più rari compaiono sulla pelle delle mani e dei piedi come tumori più piccoli, che hanno un effetto più favorevole. previsione.
Istologia sarcoma sinoviale
il istopatologia nel sarcoma sinoviale può essere bifasico (costituito da fuso e epitelioide cellule), monofasiche (solo cellule del fuso) o indifferenziate (difficili da riconoscere senza citogenetico test). Questi tumori sono solitamente presenti in profondità tessuti soffici ma di tanto in tanto si vedono in derma (Figura 1). il cellule del fuso sono disposti in paffuto fascicoli con ialinizzazione e lobulazione distinta (Figure 2, 3) I tumori bifasici hanno cellule fusiformi che assomigliano ai sinoviociti e epiteliale formazione di cellule ghiandole/lacci (Figura 4, la componente epitelioide è indicata dalla freccia).
Patologia del sarcoma sinoviale
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Studi speciali per sarcoma sinoviale
Immunoistochimica rivela il tumore generalmente positivo con AE1 / AE3, EMA, CD99, vimentina, CEA, BCL2.
Citogenetica sono estremamente utili per confermare la diagnosi. Una caratteristica traslocazione (t (X; 18) (p11.2; q11): SYT-SSX1 o SYT-SSX2 geni) è visto in 90% dei casi.
Diagnosi differenziale per il sarcoma sinoviale
Altro sarcomi - Le forme monofasiche del sarcoma sinoviale possono assomigliare a molti altri sarcomi. È quasi sempre necessaria una batteria di studi immunoistochimici e citogenetici.
Metastatico adenocarcinoma - il morfologia può assomigliare ad adenocarcinoma nel sarcoma bifasico che ha aree epitelioidi impressionanti. La presenza di aree sarcomatoidi e studi ausiliari può aiutare con la distinzione.
Malvagio periferica nervo Tumore della guaina (MPNST): questi possono essere particolarmente difficili da escludere, poiché alcuni sarcomi sinoviali sono S100 positivi (come l'MPNST). Gli studi ausiliari sono utili per questa distinzione.
