introduzione
La malattia di Dowling-Degos è a autosomica malattia cutanea dominante caratterizzata da progressivo pigmentazione della pelle all'interno delle pieghe del corpo. Associazione con perdita di funzione mutazioni in KRT5 (codifica frenare 5) è documentato.
Istologia Malattia di Dowling-Degos
Epidermico I cambiamenti nella malattia di Dowling-Degos includono ipercheratosi, spesso con piccolo corno cisti e assottigliamento del soprapapillare epidermide. Sottile epiteliale i fili si estendono in superficie derma dell'epidermide e capelli follicoli risultando in un modello "a forma di corna" (Figure 1, 2). epidermico iperpigmentazione È comune, sebbene raro,pigmentato sono riportate le varianti. Capelli follicolo infundibolo può essere dilatato. Cutanea perivascolare linfoistiocitica infiltrarsi (figure 1, 2, 3) oppure a lichenoide È possibile osservare uno schema di reazione tissutale.
Patologia della malattia di Dowling-Degos
Figura 1
figura 2
figura 3
Diagnosi differenziale Malattia di Dowling-Degos
La malattia di Galli-Galli è un sottotipo della malattia di Dowling-Degos e si distingue per il riscontro aggiuntivo didischeratosico acantolisi (Figura 3, freccia). Altro clinico e istologico le caratteristiche sono identiche a quelle della malattia di Dowling-Degos.
Seborroico cheratosi - in Malattia di Dowling-Degos, i fili epiteliali si estendono dall'epidermide e dai follicoli piliferi. La presentazione clinica è molto utile per differenziare queste condizioni.
Avere sindrome - caratteristiche istologiche condivise con malattia di Dowling-Degos; tuttavia, la presentazione clinica è diversa con la rosacea facciale lesioni, cicatrici butterate e lesioni simil-cheratosi seborroiche sul tronco e sollevamento. La sindrome di Haber non è associata a mutazioni della cheratina 5.
