Pachidermodattilia

Cos'è la pachidermodattilia?

La pachidermodattilia è a benigno fibromatosi digitale che si presenta come progressivo asintomatico ispessimento periarticolare, più comunemente intorno al prossimale interfalangea articolazioni. Dal palmo e distale È stato descritto il coinvolgimento dell'articolazione interfalangea (DIP) o metacarpo-falangea (MCP).

Pachidermodattilia

Chi ottiene la pachidermodattilia?

La pachidermodattilia si verifica più spesso negli adolescenti e nei giovani uomini. Il rapporto tra uomini e donne colpiti è 4: 1 [1,2].

Qual è la causa della pachidermodattilia?

La causa esatta della pachidermodattilia non è completamente compresa. È stato collegato a ripetitivo stimolazione meccanica in individui geneticamente predisposti. Anche i fattori ormonali possono svolgere un ruolo, come illustrato dalla predominanza maschile e dai sintomi che compaiono durante la pubertà.

I fattori scatenanti comuni identificati sono stati abitudini come incastro, stiramento, sfregamento e screpolature delle dita e aumento dell'irritazione meccanica correlata all'uso del computer, al lavoro, agli sport professionali e alle attività musicali.

Associazioni con la tuberosa sclerosi e Ehlers-Danlos sindrome Sono riportati [1,2].

il fisiopatologia si crede che sia dovuto a dichiarazione anormale collagene a derma, in particolare fili sciolti di collagene di tipo III e tipo V.

Quali sono le caratteristiche cliniche della pachidermodattilia?

La pachidermodattilia si presenta come simmetrico ispessimento dei tessuti molli della pelle sui lati delle articolazioni interfalangee prossimali, che spesso colpisce il secondo (indice), terzo (medio) e quarto (anulare) di entrambe le mani. Il pollice e il mignolo sono raramente colpiti. Alcuni pazienti possono anche avere ipercheratosi, lichenificazionee iperpigmentazione. Il movimento delle dita non è limitato. La pachidermodattilia non è associata a sintomi quali dolore o rigidità. Non ci sono prove di sinovite.

Le dita dei piedi non sono mai interessate.

Qual è diagnosi differenziale per la pachidermodattilia?

Altre condizioni che possono essere considerate nella diagnosi differenziale della pachidermodattilia includono:

Paranocche
Pseudo-nocche.

La mancanza di sintomi e altri segni rende improbabili le seguenti condizioni:

Reumatoide artrite
Artrite psoriasica
Gioventù idiopatico artrite
Malattia microgeodica
Presto sistemico sclerosi
Sclerodattilia
Primario e pachidermoperiostosi secondaria.

Come viene diagnosticata la pachidermodattilia?

Sono stati proposti criteri diagnostici [2]:

nessun sintomo
nessuna rigidità mattutina delle articolazioni colpite
nessun dolore o tenerezza legati alle articolazioni colpite
il gonfiore colpisce i lati delle dita e non si diffonde intorno alle dita
test di laboratorio normali / negativi per l'artrite
I normali raggi X mostrano solo Tessuto morbido rigonfiamento.

Indagini per infiammatorio artropatie Può includere:

Fattore reumatoide (RF)
Anti-ciclico citrullinato peptide anticorpo (Anti-CCP)
Anticorpo antinucleare (ANA)
Rimovibile nucleare antigeni (ENA)
C-reattivo proteina (CRP)
Pianura scintigrafia ossea, per valutare il gonfiore dei tessuti molli, l'osteopenia periarticolare, la periostosi, erosioni, cisti o osteofiti
Ultrasuoni scansione, ricerca sinoviale ipertrofia, vascolarizzazione ed erosioni ossee.

Caratteristiche viste sulla pelle biopsie includi [1,3]:

È aumentato fibroblasti proliferazione
Deposizione anormale di collagene nel derma medio e profondo
È aumentato mucina deposizione attorno alle fibre di collagene che intrappolano il eccrine sudore ghiandole
A volte ipercheratosi e acantosi.

Infiammazione tipicamente è assente.