Melanosi cutanea diffusa

Che cos'è diffondere melanosi pelle?

La melanosi cutanea diffusa è una manifestazione rara di metastatico melanoma in cui l'intera superficie della pelle cambia colore.

Chi ottiene la melanosi diffusa?

Si prevede che la melanosi cutanea diffusa si verifichi in circa 1-2% dei casi di melanoma metastatico.

Quali sono le cause della melanosi cutanea diffusa?

L'esatto fisiopatologia La melanosi cutanea diffusa sottostante non è ben stabilita. Una teoria è che sia causato dalla circolazione melanina precursori rilasciati dalle cellule di melanoma, che entrano in derma e sottomettersi a se stessiossidazione alla melanina all'interno dermico istiociti e fluido extracellulare dermico.

Quali sono le caratteristiche cliniche della melanosi cutanea diffusa?

La carnagione diffusa della melanosi si presenta come progressivo decolorazione grigio-bluastra di tutta la pelle e mucoso membrane che di solito compaiono per settimane o mesi. È anche spesso associato a melanuria (oscuramento delle urine) che diventa più pronunciato quando l'urina si ferma.

Come viene diagnosticata la melanosi cutanea diffusa?

Non esistono criteri diagnostici specifici per la melanosi cutanea diffusa. Di solito viene diagnosticato nel contesto di un paziente con un melanoma noto. Pelle biopsia di solito rivela la melanina pigmento all'interno degli istiociti cutanei e del pigmento libero all'interno del tessuto connettivo. il epidermide di solito niente di speciale.

Altre cause di decolorazione della pelle, come ittero, acantosi nigricans e morbo di Addison dovrebbero essere esclusi.

Qual è il trattamento per la melanosi cutanea diffusa?

Il trattamento della melanosi cutanea diffusa comporta il trattamento del melanoma sottostante. Non sono stati segnalati casi di inversione della melanosi cutanea diffusa.

Diversi casi clinici hanno descritto risposte promettenti a terapie mirate molecolarmente (p. Es., Vemurafenib, dabrafenib, trematinib) e controllo inibitore terapia (p. es., pembrolizumab, nivolumab) in pazienti con melanosi cutanea diffusa.

Qual è il risultato della melanosi cutanea diffusa?

Storicamente, i pazienti con melanosi cutanea diffusa hanno avuto una malattia molto scarsa previsione, con una recensione che ha trovato il metà il tempo dall'inizio della melanosi cutanea diffusa alla morte è di 4,4 mesi.

I nuovi trattamenti ora disponibili per il melanoma metastatico dovrebbero migliorare i risultati.