Melanosis cutis difusa

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Cáncer de piel

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Texto: Miiskin

Que es difuso melanosis cutis?

La melanosis cutánea difusa es una presentación rara de metastásico melanoma en el que toda la superficie de la piel cambia de color.

¿Quién contrae melanosis cutis difusa?

Se predice que la melanosis cutis difusa ocurre en alrededor del 1-2% de los casos de melanoma metastásico.

¿Qué causa la melanosis cutánea difusa?

El exacto fisiopatología La melanosis cutis difusa subyacente no está bien establecida. Una teoría es que es causada por la circulación melanina precursores liberados por las células del melanoma, que ingresan al dermis y someterse a auto-oxidación a la melanina dentro dérmico histiocitos y líquido extracelular dérmico.

¿Cuáles son las características clínicas de la melanosis cutánea difusa?

La melanosis cutis difusa se presenta como progresivo decoloración gris azulada de toda la piel y mucoso membranas que suelen aparecer durante semanas o meses. También se asocia a menudo con melanuria (oscurecimiento de la orina) que se vuelve más pronunciada a medida que la orina se detiene.

Melanosis cutis difusa

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¿Cómo se diagnostica la melanosis cutánea difusa?

No existen criterios diagnósticos específicos para la melanosis cutánea difusa. Generalmente se diagnostica en el contexto de un paciente con melanoma conocido. Piel biopsia generalmente revela melanina pigmento dentro de los histiocitos dérmicos y pigmento libre dentro del tejido conectivo. los epidermis normalmente no tiene nada de especial.

Otras causas de decoloración de la piel, como ictericia, acantosis nigricans y la enfermedad de Addison deben excluirse.

¿Cuál es el tratamiento para la melanosis cutánea difusa?

El tratamiento de la melanosis cutánea difusa implica el tratamiento del melanoma subyacente. No ha habido informes de reversión de la melanosis cutánea difusa.

Varios informes de casos han descrito respuestas prometedoras a las terapias dirigidas molecularmente (por ejemplo, vemurafenib, dabrafenib, trematinib) y control inhibidor terapia (por ejemplo, pembrolizumab, nivolumab) en pacientes con melanosis cutis difusa.

¿Cuál es el resultado de la melanosis cutánea difusa?

Históricamente, los pacientes con melanosis cutánea difusa han tenido una muy mala pronóstico, con una revisión que encontró el media el tiempo desde el inicio de la melanosis cutis difusa hasta la muerte es de 4,4 meses.

Se espera que los nuevos tratamientos ahora disponibles para el melanoma metastásico mejoren los resultados.