Melanoma a cellule del fuso

Che cos'è cellula mandrino melanoma?

Il melanoma a cellule fusate è raro istologico variante del melanoma, che è caratterizzata dalla presenza di una forma a fuso melanociti [uno]. Nel microscopia, è spesso confuso con un'altra pelle e Tessuto morbido tumori a cellule fusate morfologie.

Desmoplastico Il melanoma è una variante del melanoma a cellule fusate in cui sono presenti proporzioni variabili di cellule del fuso e cellule desmoplastiche presenti nel istologia.

Sono necessari ulteriori studi per chiarire la clinica dimostrazioni, fattori di rischio, gestione del trattamento e previsione del melanoma a cellule fusate.

Chi riceve il melanoma a cellule fusate?

L'attuale incidenza del melanoma a cellule fusate non è noto. Gli studi hanno suggerito che tra 1% e 14% di melanomi sono della variante a cellule fusate (compreso il melanoma desmoplastico) [2,3].

I melanomi a cellule fusate si verificano più spesso negli uomini caucasici, colpendo uomini e donne in un rapporto rispettivamente di 1,6:1 e 1,9:1. L'età media alla diagnosi va dai 50 agli 80 anni. [1,4].

Che cosa causa il melanoma a cellule fusate?

La causa esatta del melanoma a cellule fusate è sconosciuta. Il melanoma a cellule fusate ne condivide alcuni mutazioni con convenzionaleepitelioide) melanoma.

• Contiene circa 30% di melanomi a cellule fusate BRAF mutazioni; sostituzione V600E mutazione è il più comune.
• NRAS e SQUADRA le mutazioni sono raramente osservate [4].

Un'associazione tra melanoma a cellule fusate (compreso il melanoma desmoplastico) e lentigo maligno è stato osservato in aree esposte al sole [5].

Quali sono le caratteristiche cliniche del melanoma a cellule fusate?

Il melanoma a cellule fusate si presenta frequentemente come a amelanotico (no-pigmentato) nodulo sul tronco, sulla testa o sul collo del paziente [1,3].

Può anche apparire prima come esteso melanoma metastasi.

Quali sono le complicanze del melanoma a cellule fusate?

Metastasi È la principale complicanza del melanoma a cellule fusate. Possono verificarsi ritardi nella diagnosi a causa della sua atipico presentazione istologicamente [1–3].

Come viene diagnosticato il melanoma a cellule fusate?

Le sue caratteristiche non specifiche possono portare a ritardi nella diagnosi del melanoma a cellule fusate, che spesso non è sospettato clinicamente. La diagnosi viene solitamente effettuata su a biopsia del lesione, ma può anche essere comunemente confuso con un altro tumore istologicamente [6].

Una combinazione di indizi istologici e immunoistochimica I marcatori sono necessari per diagnosticare il melanoma a cellule fusate. [3].

Le caratteristiche del melanoma a cellule fusate al microscopio includono:

• Un'abbondanza di cellule tumorali del fuso (> 90% da un tumore)
• Uniforme, ondulato e sottile core, con dimensioni e forme variabili (pleomorfismo) e variabile nucleare atipia (aspetto anormale dei nuclei delle cellule)
• Un alto mitotico indice (la proporzione di cellule che subiscono mitosi sul numero totale di celle)
• Più alto cellulare la coesione è vista in citologia rispetto ai tipi epitelioidi di melanoma [2,7]
• UN pagetoid disseminazione di melanociti atipici nel melanoma a cellule fusate, associato a lentigo maligna [8].

Colorazioni speciali possono essere utilizzate per differenziare il melanoma a cellule fusate da altri tumori a cellule fusate.

• I marcatori S100, SOX10, p75, HMB-45, laminina T, laminina NT, Melan-A e c-KIT sono positivi dopo la colorazione nel melanoma a cellule fusate [2,3].
• Nel melanoma a cellule fusate, una percentuale maggiore di cellule mostra Ki-67, ciclina D1 e survivina dopo la colorazione. [9].
• Citocheratina le macchie sono negative nel melanoma a cellule fusate [10,11].

Qual è diagnosi differenziale per il melanoma a cellule fusate?

Il melanoma a cellule fusate può essere facilmente confuso con altri tumori a cellule fusate. Altri tumori che possono essere confusi sono descritti di seguito.

Melanoma desmoplastico

Il melanoma desmoplastico è stato descritto come una variante del melanoma a cellule fusate nel 1971 [6]. Studi recenti ora suggeriscono che il melanoma desmoplastico e il melanoma a cellule fusate rappresentano due tipi distinti di melanoma, poiché le differenze nella colorazione, genetico Sono state trovate mutazioni e manifestazioni cliniche. [3].

• Quando le cellule fusate rappresentano >90% di un tumore, viene posta una diagnosi di melanoma fusato.
• Quando >90% di un tumore è composto da cellule desmoplastiche, viene fatta una diagnosi di melanoma desmoplastico.
• I melanomi con cellule fusate e componenti desmoplastiche a livelli che vanno da 10% a 90% sono definiti varianti miste [2,3,12].
• Collagene IV, CD68, MDM2 e trichrome sono positivi dopo la colorazione nel melanoma desmoplastico [3].
• HMB-45, laminina T, laminina NT, Melan-A e c-KIT sono negativi nel melanoma desmoplastico [2,3].

Fretta nevo

Nevo di canna (chiamato anche pigmentato cellula mandrino nevo) è a melanocitico nevo con aspetto in gran parte a cellule fusate al microscopio. l'architettura è simmetrico con il bene lato demarcazione, epidermico iperplasiae nidi uniformi di cellule [9].

Cutaneo cella chiara sarcoma

il differenziazione Il sarcoma a cellule chiare della pelle da melanoma a cellule fusate è in gran parte istologico, poiché entrambi possono colorarsi positivamente per gli stessi marcatori: S100, HMB-45 e Melan-A. Il sarcoma cutaneo a cellule chiare tende a mostrare pattern cellulari fusiformi uniformi. fascicoli (fasci) al microscopio, che sono presenti in tutto il tumore e ricoperti da setti fibrosi. il stroma Tende ad esserlo ialinizzato, scleroticoe reticolare [13].

Leiomiosarcoma

Leiomiosarcoma patologia può essere indistinguibile morfologicamente di melanoma.

• La colorazione dell'actina del muscolo liscio (SMA) è positiva nel leiomiosarcoma.
• I marcatori S100, p75 o HMB-45 sono negativi dopo la colorazione [10,14].

Fibroxantoma atipico

I marcatori S100, p75 e HMB-45 sono negativi dopo la colorazione nei fibroxantomi atipici [10].

fibrosarcoma

• La vimentina è positiva nel fibrosarcoma.
• I marcatori S100 e HMB-45 sono negativi dopo la colorazione. [5,14].

Periferica nervo tumori della guaina

• I marcatori S100, CD34 e GAP43 sono positivi dopo la colorazione nei tumori della guaina dei nervi periferici.
• HMB-45 e Melan-A sono negativi nei tumori della guaina dei nervi periferici [10,15].

Dermatofibrosarcoma protuberans

• CD34 è positivo nel dermatofibrosarcoma protuberans.
• p75 è variabile.
• S100 è negativo [5,16].

cellula del fuso squamoso cellula carcinoma

• Le macchie di citocheratina come 34betaE12 sono positive nelle cellule fusate cellule squamose carcinoma.
• S100 e HMB-45 sono generalmente negativi dopo la colorazione.
• p75 è variabile [10,11].

Qual è il trattamento per il melanoma a cellule fusate?

Il trattamento per il melanoma a cellule fusate è simile a quello per altre forme di melanoma. Chirurgico escissione è il primo passo nella gestione [1].

Qual è l'esito del melanoma a cellule fusate?

Sebbene la tendenza a nodale La captazione è bassa, la maggior parte dei melanomi a cellule fusate si presenta con malattia avanzata, con una prognosi peggiore negli uomini caucasici di età superiore a 66 anni. [3].

Malattia avanzata con nodi e distale la metastasi è associata a esiti peggiori nel melanoma a cellule fusate, così come i gradi tumorali più elevati, che sono stati associati a una sopravvivenza specifica per malattia e una sopravvivenza globale inferiori [1].