Malattia del tessuto connettivo misto

ciò che è misto tessuto connettivo patologia?

La malattia mista del tessuto connettivo è una rara malattia del tessuto connettivo, con a autoimmune base. La condizione ha le caratteristiche di 3 malattie del tessuto connettivo più comuni, da cui il nome.

• Sistemico lupus eritematoso
• Sistemico sclerosi
• Polimiosite (dermatomiosite senza segni cutanei)

I sintomi tendono a manifestarsi in sequenza per diversi anni, quindi la diagnosi può essere difficile.

La malattia mista del tessuto connettivo è anche conosciuta come Sharp sindrome.

Quali sono le cause della malattia mista del tessuto connettivo?

La causa della malattia mista del tessuto connettivo non è completamente compresa. Per la presenza di autoanticorpi, è classificata come una malattia autoimmune.

È più comune nei pazienti con HLA-DR4, che suggerisce che ha a genetico sfondo.

Chi ottiene la malattia mista del tessuto connettivo?

• La malattia mista del tessuto connettivo è circa 4 volte più comune nelle donne che negli uomini.
• Colpisce spesso le donne di età inferiore ai 30 anni.
• I bambini possono essere colpiti.

Quali sono le caratteristiche cliniche della malattia mista del tessuto connettivo?

Il decorso della malattia mista del tessuto connettivo può essere simile al lupus eritematoso sistemico o alla sclerosi sistemica.

• I primi sintomi coinvolgono spesso le mani, con Il fenomeno di Raynaud e rigonfiamento a forma di salsiccia del cifre.
• Malessere, miosite e artrite inoltre può sviluppare

La malattia mista del tessuto connettivo può essere particolarmente grave nei bambini a causa di:

• Cardiopatia
• Renale disabilità
• Trombocitopenia

Dermatologico dimostrazioni delle malattie miste del tessuto connettivo includono:

• Prominente un piega capillari o periungual teleangectasia
• Piccola barca vasculite e palpabile viola
• Eritematoso piatti reminiscenza di discoidale lupus eritematoso
• Facciale eritema
• Capelli perdutotrova cicatrici e diffondere nessuna cicatrice alopecia)
• Doloroso dermico noduli su mani e gomiti, spesso calcificati.

Complicanze della malattia mista del tessuto connettivo

Complicazioni nelle fasi successive della malattia mista del tessuto connettivo includono nefrite, pericardite e miocarditee interstitial malattia polmonare.

Quali indagini dovrebbero essere eseguite nei pazienti con sospetta malattia mista del tessuto connettivo?

La presenza di alto Titoli auto-anticorpi contro il complesso U1-ribonucleoproteina (RNP) è una caratteristica distintiva della malattia mista del tessuto connettivo. Questo è stato precedentemente chiamato a anticorpo a 'rimovibile nucleare antigeni'(anti-ENA). La piccola particella di ribonucleoproteina nucleare U1 è un bersaglio di autoreattivo Cellule B. e Cellule T..

Altri test

• L'emocromo può rivelare anemia, trombocitemiae leucopenia.
• La funzione renale può essere compromessa.
• Muscolo enzimi può essere elevato.
• C-reattivo proteina e eritrociti velocità di sedimentazione (ESR) può essere elevato.
• I pazienti possono anche avere ipergammaglobulinemia.
• Analisi delle urine può mostrare proteinuria ed ematuria.
• La radiografia del torace può essere visibile pleurico ispessimento e fibrosi e segni di polmonare ipertensione.
• Ecocardiogramma può rivelare pericardite e ipertensione polmonare.
• Anormale esofageo motilità possono essere rilevati anche nelle immagini.

Quali opzioni di trattamento sono disponibili per la malattia mista del tessuto connettivo?

generale

• La protezione solare è essenziale

trattamento prescritto

Il trattamento può dipendere dalla gravità relativa degli aspetti simili al lupus, alla sclerosi sistemica e alla polimiosite della malattia mista del tessuto connettivo.

• attuale corticosteroidi per cutaneo sintomi
• Corticosteroidi orali
• Antinfiammatori
• Antimalarici (idrossiclorochina), se caratteristiche del lupus eritematoso sistemico
• Calcio-antagonisti per il fenomeno di Raynaud
• Vasodilatatori come sildenafil o bosentan per l'ipertensione polmonare

Prospettive Qual è la prognosi per la malattia mista del tessuto connettivo?

• Circa un terzo dei pazienti con tessuto connettivo misto ha una malattia lieve, che richiede solo antinfiammatori e può andare incontro a remissione dove non vengono rilevati anticorpi U1-RNP.
• Un altro terzo dei pazienti ha progressivo corso sviluppando sclerosi sistemica progressiva, che ha una prognosi infausta.
• L'ipertensione polmonare è la principale causa di morte