Eritroderma

Che cos'è eritroderma?

Erythroderma è il termine usato per descrivere un intenso e generale esteso arrossamento della pelle a causa di infiammatorio Malattia della pelle. Spesso precede o è associato a esfoliazione (desquamazione della pelle bilancia o strati), quando può anche essere conosciuto come esfoliativo dermatite (ED). Idiopatico L'eritroderma è talvolta chiamato "l'uomo rosso" sindrome‘.

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Chi ottiene l'eritroderma e qual è la causa?

L'eritroderma è raro. Può apparire a qualsiasi età e in persone di tutte le razze. È circa 3 volte più comune negli uomini rispetto alle donne. La maggior parte ha una malattia della pelle preesistente o a sistemico condizione nota per essere associata all'eritroderma. Circa 30% dei casi di eritroderma sono idiopatici.

Eritrodermico atopica La dermatite colpisce più spesso bambini e giovani adulti, ma altre forme di eritroderma sono più comuni nelle persone di mezza età e negli anziani.

Le condizioni della pelle più comuni che causano l'eritroderma sono:

• Farmaco eruzione - con molti farmaci diversi coinvolti (elenco dei farmaci)
• Dermatite, in particolare dermatite atopica
• Psoriasi, soprattutto dopo la sospensione di steroidi sistemici o altri trattamenti.
• Pitiriasi rubra pilaris

Altre condizioni della pelle che causano l'eritroderma meno spesso possono includere:

• Altre forme di dermatite: dermatite da contatto (allergica o irritante), stasi dermatitevenoso eczema) e nei bambini, seborroico dermatite o sindrome della pelle scottata da stafilococco
• Malattie bollose tra cui pemfigo e chiassoso pemfigoide
• Sindrome di Sézary (la forma eritrodermica di cutaneo Cellula T. linfoma)
• Diversi molto rari congenita condizioni ittiotiche.

L'eritroderma può anche essere a sintomo o cartello di malattia sistemica. Questi possono includere:

• Ematologico neoplasie, come linfoma e leucemia
• Neoplasie interne, come carcinoma di dritto, polmone, tube di Falloppio, colon, prostata (paraneoplastico eritroderma)
• Innesto controospite patologia
• HIV infezione.

Non è noto il motivo per cui alcune condizioni della pelle in alcune persone Progresso all'eritroderma. il Patogenesi è complicato, coinvolgente cheratinociti e linfocitie la sua interazione con adesione molecole e citochine. Il risultato è un drammatico aumento del fatturato di epidermico cellule.

Quali sono le caratteristiche cliniche dell'eritroderma?

L'eritroderma è solitamente preceduto da a morbilliform eruzione cutanea (simile al morbillo), dermatite o targa psoriasi. Generalizzato eritema può sviluppare abbastanza veloce acuto eritroderma, o più gradualmente nel corso di settimane o mesi dopo cronica eritroderma.

Segni e sintomi di eritroderma

Per definizione, eritema generalizzato e edema o la papulazione colpisce 90% o più della superficie della pelle.

• La pelle è calda al tatto.
• Il prurito è solitamente fastidioso e talvolta intollerabile. Sfregare e graffiare porta a lichenificazione.
• Può causare gonfiore delle palpebre ectropion.
• Arrampicata inizia da 2 a 6 giorni dopo l'inizio dell'eritema, come squame sottili o grandi lamine.
• Le squame spesse possono svilupparsi sul cuoio capelluto con vari gradi di capelli perdita, inclusa la completa calvizie.
• I palmi e le piante dei piedi possono diventare giallastri, diffondere cheratoderma.
• Chiodo diventare opaco, striato e ispessito o svilupparsi onicolisi e può lanciareonicomadesi).
• Linfa nodi gonfiore (dermatopatico generalizzato linfoadenopatia).

Potrebbero esserci indizi sulla causa sottostante.

• Sieroso L'essudato, che fa aderire indumenti e medicazioni alla pelle e un odore sgradevole, è caratteristico dell'eritroderma atopico.
• Persistenza di circoscritto squamoso piatti in certi punti come i gomiti e le ginocchia suggerisce la psoriasi.
• Isole di risparmio, follicolare La prominenza, tonalità arancione del cheratoderma, è tipica della pitiriasi rubra pilaris.
• Subungual ipercheratosi, croste su palme e piante dei piedi e tane sono indicativi di croccante scabbia.
• La conservazione delle pieghe addominali (segno sdraiato) è tipica della papuloeritroderma Ofuji.

I sintomi sistemici possono essere dovuti all'eritroderma o alla sua causa.

• Linfoadenopatia epatosplenomegalia, fegato anormale disfunzione e febbre può suggerire un farmaco ipersensibilità sindrome o malignità.
• L'edema alle gambe può essere dovuto a pelle infiammata, insufficienza cardiaca ad alto rendimento e / o ipoalbuminemia.

Complicazioni dell'eritroderma

L'eritroderma spesso porta a complicazioni sistemiche e locali acute e croniche. Il paziente non sta bene con febbre, febbre. deregolamentazione e perdita di grandi quantità di liquidi attraverso la traspirazione attraverso la pelle.

• La perdita di calore porta a ipotermia.
• La perdita di liquido porta agli elettroliti. anomalie e disidratazione.
• La pelle arrossata porta a insufficienza cardiaca ad alto rendimento.
• Può verificarsi un'infezione cutanea secondaria (impetigine, cellulite).
• Il malessere generale può portare alla polmonite.
• Ipoalbuminemia dovuta a proteina la perdita e l'aumento del tasso metabolico causano edema.
• L'eritroderma di lunga durata può causare pigmentario cambiamenti (macchie di pelle marrone e / o bianca).

Come viene diagnosticata l'eritroderma?

L'emocromo può mostrare anemia, conta anormale dei globuli bianchi e eosinofilia. Una marcata eosinofilia dovrebbe far sorgere il sospetto di linfoma.

• > 20% dalle cellule di Sézary circolanti suggerisce la sindrome di Sézary
• proteina C-reattiva può o non può essere elevato.
• Proteina può rivelare ipoalbuminemia e funzionalità epatica anormale.
• Le gamma globuline policlonali sono comuni e aumentano immunoglobuline E (IgE) è tipico dell'eritroderma idiopatico.

Pelle biopsie da più siti se la causa è sconosciuta. Tendono a mostrare aspecifici infiammazione in istopatologia. Possono essere presenti anche caratteristiche diagnostiche.

Diretto immunofluorescenza È utile se a autoimmune malattia vescicante o tessuto connettivo è considerata la malattia.

Qual è il trattamento per l'eritroderma?

L'eritroderma è pericolosa per la vita, persino pericolosa per la vita, e il paziente può richiedere il ricovero in ospedale per monitorare e ripristinare l'equilibrio dei liquidi e degli elettroliti, lo stato circolatorio e la temperatura corporea.

Si applicano le seguenti misure generali:

• Interrompi tutti i farmaci non necessari
• Monitora l'equilibrio dei liquidi e la temperatura corporea.
• Mantieni la pelle umida con impacchi umidi, altri tipi di bende umide, emollienti e morbido attuale steroidi
• Prescrivere antibiotici per batterica infezione
• Gli antistaminici possono o non possono essere utili per il prurito.

Se una causa può essere identificata, deve essere iniziato un trattamento specifico, come steroidi topici e sistemici per la dermatite atopica; acitretina o metotrexato per la psoriasi.

Come si può prevenire l'eritroderma?

Nella maggior parte dei casi, l'eritroderma non può essere prevenuto.

Persone con farmaci noti allergia Dovrebbero essere informati che dovrebbero evitare il farmaco per sempre e, se la loro reazione è stata grave, indossare un braccialetto di allerta. Tutte le cartelle cliniche devono essere aggiornate se esiste un file reazione avversa a un farmaco e viene menzionato ogni volta che viene avviato un nuovo farmaco.

I pazienti con gravi malattie della pelle devono essere informati se presentano un rischio noto di eritroderma. Dovrebbero essere istruiti sui rischi di ricomparsa nel caso interrompano il trattamento.

Outlook Qual è la prospettiva per l'eritroderma?

Previsione dell'eritroderma dipende dal processo patologico sottostante. Se la causa può essere rimossa o corretta, la prognosi è generalmente buona.

Se l'eritroderma è il risultato della diffusione diffusa di a primario Disturbi della pelle come la psoriasi o la dermatite, di solito si risolvono con un trattamento adeguato della condizione della pelle, ma possono ripetere in qualsiasi momento.

Il decorso dell'eritroderma idiopatico è imprevedibile. Può persistere per lungo tempo con periodi di acuta esacerbazione.