Eritema multiforme

Che cos'è eritema multiforme?

L'eritema multiforme è un ipersensibilità reazione solitamente innescata da infezioni, più comunemente herpes simplex virus (HSV). Viene fornito con una pelle eruzione caratterizzato da un obiettivo tipico lesione. Ci potrebbe essere mucoso coinvolgimento della membrana. Questo acuto e autolimitante, che di solito si risolve senza complicazioni.

L'eritema multiforme è diviso in forme maggiori e minori ed è ora considerato distinto da Stevens-Johnson sindrome (SJS) e tossico epidermico necrolisi (TEN).

Chi ottiene l'eritema multiforme?

L'eritema multiforme colpisce più spesso i giovani adulti (dai 20 ai 40 anni di età), tuttavia possono essere colpiti tutti i gruppi di età e le razze. C'è una predominanza maschile.

C'è un genetico tendenza all'eritema multiforme. Alcuni tipi di tessuti si trovano più spesso nelle persone con eritema multiforme associato all'herpes (HLA-DQw3) e ricorrente eritema multiforme (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Cosa provoca l'eritema multiforme?

Infezioni

Le infezioni sono probabilmente associate ad almeno 90% di casi di eritema multiforme.

Il trigger più comune per sviluppando L'eritema multiforme è il virus dell'herpes simplex (HSV). infezione, di solito herpes labiale (herpes labiale sul labbro) e meno spesso herpes genitale. L'HSV di tipo 1 è più comunemente associato del tipo 2. L'infezione da herpes di solito precede l'eruzione cutanea da 3 a 14 giorni.

Polmonite da micoplasma (un'infezione polmonare causata da batteri Mycoplasma pneumoniae) è il successivo trigger più comune.

È stato segnalato che molte diverse infezioni da virus scatenano l'eritema multiforme, tra cui:

• Parapoxvirus (orf e milkers noduli)
• Herpes varicella-zoster (varicella, fuoco di Sant'Antonio)
• Adenovirus
• Epatite virus
• Virus dell'immunodeficienza umana (HIV)
• Citomegalovirus
• Vaccini virali

Sono state anche segnalate infezioni fungine dermatofite (tigna) associate a eritema multiforme.

Droghe

I farmaci sono probabilmente una causa rara (<10%) de eritema multiforme. Si este diagnóstico se está considerando seriamente, entonces un medicamento alternativo eruzioni dovrebbe essere escluso, come SJS / TEN, molto diffuso eruzione fissa di farmaci, polimorfico esantematico eruzione cutanea da farmaci e orticaria.

È stato segnalato che molti farmaci scatenano l'eritema multiforme, inclusi i barbiturici e i farmaci antinfiammatori non steroidei.infiammatorio farmaci, penicilline, sulfonamidi, nitrofurantoina, fenotiazine e anticonvulsivanti.

Caratteristiche cliniche dell'eritema multiforme

Sintomi generali

Di solito no prodromica sintomi nell'eritema multiforme minore. Tuttavia, l'eritema multiforme maggiore può essere preceduto da sintomi lievi come febbre o brividi, debolezza o dolori articolari.

Pelle lesioni

In genere, nell'eritema multiforme compaiono da poche a centinaia di lesioni cutanee in un periodo di 24 ore. Le lesioni si vedono prima sul dorso delle mani e / o sulla parte superiore dei piedi e poi si diffondono lungo le estremità verso il tronco. Le estremità superiori sono colpite più spesso di quelle inferiori. Palme e piante dei piedi possono essere colpite. Il viso, il collo e il tronco sono siti comuni. Le lesioni cutanee sono solitamente raggruppati su gomiti e ginocchia. Potrebbe esserci una lieve sensazione di prurito o bruciore ad essa associata.

Le lesioni iniziali sono marcate demarcato, tondo, rosso / rosa e piatto (macule), che salgono (papule/palpabile) e si ingrandiscono gradualmente fino a formare piatti (toppe piatte rialzate) fino a diversi centimetri di diametro. Il centro di papule/targa si scurisce e sviluppa alterazioni superficiali (epidermiche) come vesciche o croste. Le lesioni di solito si evolvono nell'arco di 72 ore.

Il tipico bersaglio lesioni (chiamato anche lesioni all'iride) di eritema multiforme ha un margine netto, forma rotonda regolare e tre concentrico zone di colore:

• Il centro è scuro o rosso scuro con una vescica o Corteccia
• L'anello successivo è di un rosa più pallido e si alza a causa di edema (gonfiore di liquidi)
• L'anello più esterno è rosso brillante.

Atipico lesioni mirate mostrare solo due zone e / o un confine indistinto.

L'eruzione è polimorfo (molte forme), da cui la parola "multiforme" nel nome. Le lesioni possono essere in varie fasi di sviluppo con obiettivi tipici e atipici presenti allo stesso tempo. Potrebbe essere necessario un esame completo della pelle per trovare obiettivi tipici, poiché questi potrebbero essere pochi.

Le lesioni mostrano il Köbner (isomorfo), il che significa che possono sviluppare sui siti sopra (ma non simultaneo o posteriore) della pelle trauma.

Non c'è gonfiore associato del viso, delle mani o dei piedi, sebbene questi siano siti comuni di eruzione distribuzione. Tuttavia, le labbra sono spesso gonfie, specialmente nell'eritema multiforme maggiore.

Guarda altre immagini dell'eritema multiforme.

Membrana mucosa intervento

Membrana mucosa Le lesioni, se presenti, di solito si sviluppano pochi giorni dopo l'inizio dell'eruzione cutanea.

Nell'eritema multiforme minore, il coinvolgimento della mucosa è assente o lieve. Le alterazioni della mucosa, se presenti, consistono inizialmente in arrossamento delle labbra e all'interno della guancia. A volte si sviluppano vesciche che si rompono rapidamente per formarsi erosioni e ulcere.

Nell'eritema multiforme maggiore, uno o più membrane mucose di solito sono colpiti, più spesso per via orale membrana mucosa:

• Più comunemente labbra, guance interne, lingua
• Meno frequentemente pavimento della bocca, palato, gengive.

Altri siti della mucosa interessati possono includere:

• Occhio
• Anno e genitali
• Trachea / bronchi
• Tratto gastrointestinale.

Le lesioni della mucosa consistono in gonfiore e arrossamento con vesciche. Le vesciche si rompono rapidamente per lasciare ulcere grandi, superficiali, di forma irregolare e dolorose coperte da una pseudomembrana biancastra. Normalmente, le labbra sono gonfie emorragico croste. Il paziente può avere difficoltà a parlare o deglutire a causa del dolore.

Con la polmonite da micoplasma, le mucose possono essere gli unici siti interessati (mucosite). Questo può essere grave e richiedere il ricovero in ospedale a causa della difficoltà a mangiare e bere. Non è stato determinato se si tratti di una forma limitata di eritema multiforme. È anche nota come sindrome di Fuchs e l'eritema multiforme della mucosa a volte può essere dovuto a herpes simplex ricorrente.

Eritema multiforme ricorrente

L'eritema multiforme può essere ricorrente, con più episodi all'anno per molti anni. Si ritiene che ciò sia quasi sempre dovuto all'infezione da HSV-1.

Come viene effettuata la diagnosi di eritema multiforme?

L'eritema multiforme è una diagnosi clinica, anche se la pelle biopsia potrebbe essere necessario escludere altre condizioni. il istologia dell'eritema multiforme è caratteristico ma non diagnostico. Varia con l'età della lesione, il suo aspetto e il luogo in cui viene eseguita la biopsia.

Possono essere eseguiti altri test per cercare infezioni che sono comunemente osservate in associazione con l'eritema multiforme, come il micoplasma.

Per maggiori dettagli, vedere Eritema multiforme: istologia e meccanismi.

Trattamento dell'eritema multiforme

Nella maggior parte dei casi, non è richiesto alcun trattamento, poiché l'eruzione cutanea si risolve da sola per diverse settimane senza complicazioni.

Trattamento diretto a qualsiasi causa possibile, come l'aciclovir orale (non attuale) per HSV o antibiotici (p. es., eritromicina) per Mycoplasma pneumoniae. Se si sospetta la causa di un farmaco, il possibile farmaco incriminato deve essere sospeso.

Può essere necessario un trattamento di supporto / sintomatico.

• Prurito: antistaminici orali e / o topici corticosteroidi può aiutare.
• Dolore alla bocca: collutori che contengono anestetico e antisettico riducono il dolore e l'infezione secondaria.
• Il coinvolgimento oculare dovrebbe essere valutato e trattato da a oculista.
• L'eritema multiforme maggiore può richiedere il ricovero in ospedale per cure di supporto, in particolare se un grave coinvolgimento orale limita il consumo di alcol.

Il ruolo dei corticosteroidi orali rimane controverso, poiché nessuno studio controllato ha mostrato alcun beneficio. Tuttavia, per la malattia grave, da 0,5 a 1 mg / kg / die di prednisone o prednisolone viene spesso utilizzato nelle prime fasi del processo della malattia.

L'eritema multiforme ricorrente viene solitamente trattato inizialmente con aciclovir orale continuo per 6 mesi alla dose di 10 mg / kg / die in dosi suddivise (p. Es., 400 mg due volte al giorno), anche se l'HSV non è stato Evidente causa scatenante dell'eritema multiforme del paziente. . Questo ha dimostrato di essere efficace in placebo-rivisto doppio cieco studi. Tuttavia, l'eritema multiforme può ripetere quando l'aciclovir si ferma. Altro antivirale Farmaci come valaciclovir (500-1000 mg / die) e famciclovir (250 mg due volte al giorno) dovrebbero essere provati se l'aciclovir non ha aiutato; questi farmaci non sono prontamente disponibili in Nuova Zelanda.

Altri trattamenti (usati continuamente) che sono stati segnalati per aiutare a sopprimere l'eritema multiforme ricorrente includono:

• Dapsone 100-150 mg / giorno
• Farmaci antimalarici (p. Es., Idrossiclorochina)
• Azatioprina 100-150 mg / giorno
• Altri: talidomide, ciclosporina, micofenolato mofetile, fotochemioterapia (PUVA)

Outlook Quali sono le prospettive per l'eritema multiforme?

L'eritema multiforme minore di solito si risolve spontaneamente senza lasciare cicatrici entro 2-3 settimane. La risoluzione dell'eritema multiforme maggiore può richiedere fino a 6 settimane. L'eritema multiforme no Progresso a SJS / TEN.

Potrebbe esserci uno scolorimento residuo della pelle screziato. Il significativo coinvolgimento oculare nell'eritema multiforme major può raramente portare a gravi problemi, inclusa la cecità.