Dermatosi neutrofila febbrile acuta

Che cos'è acuto febbrile neutrofili Malattia della pelle?

La dermatosi neutrofila febbrile acuta è una rara condizione della pelle caratterizzata da febbre e pelle gonfia o con vesciche e membrana mucosa lesioni. Neutrofilo Malattia della pelle siamo autoinfiammatorio condizioni spesso associate sistemico patologia.

La dermatosi neutrofila febbrile acuta ha anche il nome omonimo, Sweet sindrome o malattia: dal nome del dottor Robert Douglas Sweet di Plymouth, in Inghilterra, che per primo lo descrisse nel 1964.

Chi ottiene la dermatosi neutrofila febbrile acuta?

La dermatosi neutrofila febbrile acuta si verifica più spesso nelle donne di mezza età, ma possono essere colpiti anche uomini, bambini (raramente) e anziani. È stato riscontrato che è più comune nei portatori di genetico marcatore HLA B54.

La dermatosi neutrofila febbrile acuta può colpire individui precedentemente sani, ma spesso si manifesta nel contesto di una malattia sistemica acuta. infezione o un sottostante cronica condizione.

Quali sono le cause della dermatosi neutrofila febbrile acuta?

La causa esatta della dermatosi neutrofila febbrile acuta è sconosciuta. Pro-infiammatorio citochine interleuchina-1 e tumore necrosi fattore alfaTNFα) svolgere un ruolo.

Una dermatosi neutrofila febbrile acuta può seguire:

• esposizione al sole
• Infezione delle vie respiratorie superiori (p. es., infezione al torace, mal di gola)
• Malattia infiammatoria intestinale (p. es., ulcerativa colite o morbo di Crohn)
• Reumatoide artrite , lupus eritematoso e policondrite recidivante
• Disturbi del sangue compresi leucemia (il più delle volte leucemia mieloide acuta o sindromi mielodisplastiche). Questi possono causare la sindrome dell'istiocitoide Sweet (vedi sopra).
• Interno Cancro solitamente intestino genito-urinario organo o seno
• La gravidanza
• Infezione gastrointestinale (ad esempio campylobacter)
• Vaccinazione
• Farmaci, inclusa azatioprina, granulociti fattore stimolante le colonie (G-CSF), non steroideo antinfiammatorio medicinali trimetoprim + sulfametossazolo e altri antibiotici, TNFa inibitori, carbamazepina e molti altri
• Immunodeficienza

In molte persone con dermatosi neutrofila febbrile acuta, non si trova alcuna condizione sottostante.

Quali sono i sintomi della dermatosi neutrofila febbrile acuta?

La dermatosi neutrofila febbrile acuta può verificarsi una volta o ripetere in diverse occasioni. È caratterizzato da alcuni o tutti i seguenti sintomi:

• Febbre alta o moderata
• stanchezza e malessere (Sentirsi male)
• Lesioni cutanee
• Dolore agli occhi e/o alla bocca ulcere
• Articolazioni doloranti
• Mal di testa
• A volte sono colpiti altri organi, comprese le ossa, il sistema nervoso, i reni, l'intestino, il fegato, il cuore, i polmoni, i muscoli e la milza.

Che aspetto hanno le lesioni cutanee?

Le lesioni cutanee della dermatosi neutrofila febbrile acuta possono essere poche o numerose. Sono tipicamente sensibili e possono essere estremamente dolorosi. Essi persistere per giorni o settimane. Le estremità e il collo sono i siti più comunemente colpiti, ma altre aree della pelle e membrana mucosa può essere coinvolto. In alcuni pazienti si manifestano solo in aree esposte al sole. Le lesioni della sindrome di Sweet possono avere una varietà di aspetti.

• Piccolo papule (battiti) o vescicole (vesciche)
• Più ispessito o gonfio piatti (toppe piatte) o noduli (granuli)
• Aspetto pseudovescicolare (quasi con vesciche)
• Annulla lesioni (a forma di anello)
• Erosioni e ulcere che assomigliano atipico piodermite cancrenoso

lesioni mucose

La dermatosi neutrofila febbrile acuta provoca spesso erosioni o ulcere all'interno della bocca, sulla lingua o sulle labbra.

Oculare La dermatosi neutrofila febbrile acuta si presenta come un occhio irritato, rosso e appiccicoso. Può portare a ulcerazione e perdita della vista a causa di congiuntivite, dacrioadenite, cheratite, epislerite, sclerite, irite, uveite, glaucoma e coroidite.

Sottocutaneo dermatosi neutrofila febbrile acuta

La dermatosi neutrofila sottocutanea è una forma di pannicolite. Viene anche chiamata sindrome di Sweet sottocutanea.

• È caratterizzato da placche e noduli profondi e dolorosi.
• Le lesioni cutanee possono ulcerarsi e Scarica roba oleosa.
• Questi possono sviluppare su qualsiasi zona della pelle.
• I sintomi sistemici includono febbre, malessere e dolori articolari.
• C'è un'associazione con mieloide displastico sindromi.
• Biopsia campione di lobi infiltrazione di neutrofili nel grasso sottocutaneo vasculite.

Si discute se pannicolite neutrofila senza coinvolgimento neutrofilo del derma devono essere classificati separatamente.

Dermatosi neutrofila delle mani

La dermatosi neutrofila delle mani è considerata a trova variante in cui sono presenti noduli violacei sul dorso del pollice, delle dita e della mano, o meno frequentemente, su dal palmo superfici.

Sindrome dell'istocitoide dolce

La sindrome di Sweet istiocitoide è stata descritta per la prima volta nel 2005. In questa forma di dermatosi neutrofila febbrile acuta, invece dei neutrofili, infiammazione è associato all'infiltrazione di cellule mieloidi immature alla biopsia. Il nome deriva dall'aspetto simile di questi monocitico cellule a istiociti. Può essere difficile distinguere dalla leucemia. pelle.

Le lesioni cutanee nella sindrome di Sweet istiocitoide includono tipicamente più macchie, placche e noduli di forma ovale rossa, viola o marrone. il eruzione può essere persistente ma può migliorare con un trattamento efficace della malattia sottostante o con l'interruzione del farmaco incriminato.

La sindrome di Sweet istiocitoide è stata segnalata in:

• sindrome mielodisplasica
• Disturbi mieloproliferativi, inclusa la leucemia.
• Mieloma multiplo trattato con bortezomib
• Cryofibrinogenemia
• pseudotumore /mixoma
• Linfocita-prevalentemente Hodgkin linfoma
• Artrite reumatoide

Come viene diagnosticata la dermatosi neutrofila febbrile acuta?

La dermatosi neutrofila febbrile acuta può essere diagnosticata clinicamente, ma a volte può essere difficile distinguerla infezioni come la varicella o malattie infiammatorie come la vasculite. La diagnosi è solitamente confermata da una biopsia cutanea. Potrebbero essere necessarie macchie speciali.

Sono stati proposti criteri diagnostici per la classica dermatosi neutrofila febbrile acuta.

Criteri principali

1. Comparsa improvvisa di placche o noduli teneri o dolorosi di colore rosso o violaceo
2. La biopsia mostra un'infiammazione composta principalmente da neutrofili senza vasculite

Criteri minori

1. Febbre o precedente infezione
2. Febbre di accompagnamento, dolori articolari, congiuntivite o cancro sottostante
3. Elevato numero di globuli bianchi negli esami del sangue
4. Migliora con gli steroidi sistemici e non con gli antibiotici
5. È aumentato eritrociti velocità di sedimentazione (ESR)

Diagnosi istopatologico Le caratteristiche della dermatosi neutrofila febbrile acuta sono numerose polinucleari neutrofili cellule infiammatorie associate a neutrofili interrotti (leucocitoclasi) e gonfiore del rivestimento cellulare vasi sanguigni (endoteliale cellule). Tuttavia, possono essere osservati altri pattern infiammatori, ad es. mononucleare istiociti cellule. La vera vasculite può verificarsi nei casi più gravi.

Gli esami del sangue in pazienti con dermatosi neutrofila febbrile acuta possono rivelare:

• Alto velocità di sedimentazione eritrocitaria (ESR) o C-reattivo proteina (CRP), che indica una malattia infiammatoria sistemica
• Conta elevata dei globuli bianchi (neutrofili). leucocitosi)
• p-HAUNCH (antineutrofilo citoplasmatico anticorpo) o è talvolta presente c-ANCA

Occasionalmente, il sintomo di presentazione è la dermatosi neutrofila febbrile acuta. cartello di una grave malattia del sangue. Un esame emocromocitometrico completo può rivelare un numero elevato o ridotto di globuli rossi, globuli bianchi e/o piastrine. Ulteriori indagini potrebbero richiedere un esame del midollo osseo.

Trattamento della dermatosi neutrofila febbrile acuta

Il trattamento della dermatosi neutrofila febbrile acuta di solito si traduce in un rapido miglioramento dei sintomi. Gli steroidi sistemici, come il predniso(lo)ne, sono generalmente prescritti ad una dose da 30 a 60 mg al giorno. Entro pochi giorni, la febbre, le lesioni cutanee e altri sintomi scompaiono. Tuttavia, dosi più basse di corticosteroidi sono spesso necessari per diverse settimane o mesi per prevenire ricaduta.

Vari altri farmaci possono essere provati quando i corticosteroidi sistemici sono inefficaci o controindicato. Quelli segnalati come utili includono:

• attuale corticosteroidi
• corticosteroidi intralesionali
• Colchicina
• Ioduro di potassio soluzione
• Dapsone
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (indometacina)
• Ciclosporina
• Anakinra
• Altri agenti biologici come infliximab, adalimumab o etancercept
• Minociclina
• Micofenolato
• Clofazimine
• Talidomide

In alcuni casi, la dermatosi neutrofila febbrile acuta è altamente resistente al trattamento.

Qual è l'esito della dermatosi neutrofila febbrile acuta?

La dermatosi neutrofila febbrile acuta di solito si risolve alla fine, senza lasciare segni o cicatrice, con o senza trattamento. La pannicolite neutrofila sottocutanea può lasciare ammaccature nella pelle a causa della distruzione del tessuto adiposo sottocutaneo.

Di solito c'è un singolo episodio della sindrome di Sweet, ma un terzo dei pazienti può svilupparsi ricorrente Episodi. Questo è più probabile nei pazienti con mielodisplasia o cancro sottostante. In rare occasioni può persistere per mesi o anni.

Gravi casi di ulcera associati a malignità persistere nonostante il trattamento.