Lipodistrofia

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Cos'è la lipodistrofia?

La lipodistrofia (chiamata anche lipoatrofia) generalmente comporta la perdita di grasso. Lo strato di grasso è sottocutaneo (quello trovato sotto la pelle). La perdita di grasso sottocutaneo porta ad una maggiore definizione delle strutture sottostanti (muscoli e ossa) e si manifesta come una o più depressioni nella pelle. Se tutte le strutture sottostanti sono interessate, si parla di panatrofia.

La lipodistrofia può essere congenita (la tendenza a perdere grasso è presente alla nascita) o acquisita (la perdita di grasso si verifica più tardi nella vita). La lipodistrofia può interessare tutto il corpo (molto diffuso lipodistrofia) o solo parti del corpo (lipodistrofia parziale).

La classificazione dettagliata della lipodistrofia è difficile.

Acquisito trova lipodistrofia

La lipodistrofia è più spesso acquisita dopo un'iniezione o dopo un episodio di pannicolite. La causa è spesso sconosciuta.

Iniezione di steroidi

Può apparire un'ammaccatura a causa della perdita di grasso localizzata nel sito di corticosteroide iniezione. Questo può essere evitato assicurandosi che l'iniezione avvenga nel tessuto muscolare e non nel grasso sottocutaneo.

Insulina iniezioni

I diabetici possono sperimentare lipodistrofia localizzata in siti di iniezione ripetuti.

Altre iniezioni

È stato segnalato che la lipodistrofia segue iniezioni di penicillina, ferro, ormone della crescita, vaccinazioni e agopuntura.

Pannicolite

Pannicolite è il termine usato per infiammazione di grasso sottocutaneo. A volte è seguito da una perdita di grasso permanente. Grasso atrofia è particolarmente probabile nel lupus pannicolite (lupus profondo) e in alcune forme di morfea.

Progressivo emifacciale atrofia (Parry-Romberg sindrome)

L'atrofia emifacciale progressiva è caratterizzata da un assottigliamento della pelle, del tessuto adiposo e delle strutture ossee sottostanti su un lato del viso. L'esordio è di solito durante l'infanzia. La causa è sconosciuta.

Lipodistrofia localizzata

Lipoatrofia per iniezione intralesionale di steroidi

Atrofia dell'iniezione di steroidi

Morfea

Morfea sottocutanea

Lupus pannicolite

Lupus pannicolite

Lipodistrofie acquisite generalizzate

Questi sono rari.

Lipodistrofia generalizzata (sindrome di Lawrence)

La lipodistrofia generalizzata è una malattia rara con perdita di grasso durante l'infanzia e l'adolescenza. Le donne sono colpite più spesso degli uomini. Può succedere più tardi infezioni come la varicella, il morbillo e la pertosse. È spesso associato a sangue elevato. colesterolo e il diabete.

Lipodistrofia parziale (sindrome di Barraquer-Simons)

La lipodistrofia parziale di solito si verifica intorno ai dieci anni dopo una malattia virale. Il grasso viene perso dal viso e dal tronco, ma le gambe e i fianchi sono preservati. Il grasso può accumularsi sulle gambe e sui fianchi nelle donne. Le donne sono colpite tre volte più spesso degli uomini. Un terzo dei pazienti sviluppare malattia renale (glomerulonefrite membranoproliferativa con ipocomplementemia)

La lipodistrofia parziale è anche associata a malattie autoimmuni, tra cui sistemico lupus eritematoso, ipotiroidismo e reumatoide artrite.

Lipodistrofia associata al virus dell'immunodeficienza umana

Questa forma di lipodistrofia è associata al trattamento a lungo termine con farmaci antiretrovirali (proteasi inibitori e inibitori nucleosidici della trascrittasi inversa) e il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) possono contribuire. Il meccanismo esatto non è noto. Il grasso viene perso da viso, braccia, gambe e glutei. Il grasso può accumularsi nel collo e nella parte superiore della schiena.

Lipodistrofia congenita

La lipodistrofia congenita può essere generalizzata o parziale. I recenti progressi ne hanno individuati alcuni genetico anomalie.

Lipodistrofia congenita generalizzata (sindrome di Berardinelli-Seip)

La lipodistrofia congenita generalizzata è una malattia rara con gene mutazioni del gene della seipina o AGPAT2. È caratterizzato da alti livelli di insulina (resistenza all'insulina) e alti livelli di grassi nel sangue. Come conseguenza di gigantismo (acromegalia), fegato e reni ingrossati, pancreatite, acantosi nigricans e aumento del corpo capelli (ipertricosi) così come la perdita generale di grasso corporeo.

Lipodistrofia congenita parziale

Famiglia La lipodistrofia parziale è associata alla sindrome metabolica (sindrome X) che include ipertensione, insulino-resistenza, diabete e ipertrigliceridemia grave con conseguente pancreatite e malattia coronarica prematura arteria patologia. A volte la perdita di grasso parziale fa sì che altre aree di grasso si ingrandiscano per compensare.

La lipodistrofia parziale familiare non interessa il viso ed è ereditata come autosomica disturbo dominante (ne sarà affetta anche la metà dei bambini di un individuo affetto). Esistono due sottotipi:

  • Tipo 1 (sindrome di Kobberling), con perdita di grasso alle estremità e obesità centrale. È stato segnalato solo nelle donne.
  • Tipo 2 (sindrome di Dunnigan), con perdita di grasso dalle estremità, dall'addome e dal torace. Ciò è dovuto a mutazione del gene lamin A / C o del gene PPAR gamma (parte del nucleare membrana all'interno della cellula). Le mutazioni in questo gene possono provocare una varietà di altre malattie rare, tra cui distrofia, cardiomiopatia, neuropatia e (progeria e sono indicati collettivamente come laminopatie.

Sono stati descritti anche altri tipi di lipodistrofia parziale congenita, compresa la sindrome SHORT e la sindrome mandibolareacral displasia.

Trattamento della lipodistrofia

Il trattamento dipende dalla causa della lipodistrofia. Può comportare:

  • Procedure cosmetiche come il trasferimento di grasso (spostamento del grasso da una parte del corpo a un'altra utilizzando lembi e innesti), riempitivi e impianti iniettabili
  • Gestire il diabete e il colesterolo alto
  • Alterare i trattamenti per l'HIV
  • Farmaci come gli steroidi anabolizzanti.