Coinvolgimento oculare nelle malattie bollose autoimmuni

Quali sono autoimmune malattie con vesciche negli occhi?

Malattia autoimmune (chiassoso) malattie che di solito si presentano con vesciche e erosioni della pelle. Possono anche coinvolgere mucoso membrane compresi gli occhi, la bocca e il sistema gastrointestinale.

Oculare È stato segnalato che il coinvolgimento in malattie autoimmuni con formazione di vesciche si verifica sia prima che dopo la comparsa della pelle. lesioni [1,2].

Chi ha malattie autoimmuni con vesciche negli occhi?

Il coinvolgimento oculare colpisce le persone con malattie della pelle vesciche autoimmuni a vari livelli. È più comunemente visto in:

• Membrana mucosa pemfigoide
• Epidermolisi bollosa acquisita
• Lineare immunoglobuline Una malattia bollosa
• Pemfigo volgare
• Paraneoplastico pemfigo.

Mentre il coinvolgimento oculare in pemfigoide bolloso, pemfigo foliaceo e dermatite è stato segnalato anche l'erpetiforme, molto meno comune.

Quali sono le cause delle malattie autoimmuni con vesciche sugli occhi?

La malattia autoimmune deriva da una combinazione di fattori ambientali e genetico suscettibilità. Si ritiene che il coinvolgimento oculare sia dovuto a somiglianze biochimiche e ultrastrutturali comuni alla pelle e cornea [3], che derivano dall'embrione dell'ectoderma superficiale [4].

Lo stadio iniziale del coinvolgimento oculare è indotto congiuntivale dall'autoimmunità. infiammazione.

• Autoanticorpi e complemento sono depositati in membrana basale zona o intracellulare sostanza congiuntiva epitelio [5].
• Attivato infiammatorio rilascio di cellule citochine.
• Rimodellamento del la matrice extracellulare (lo strato di molecole che danno supporto strutturale alla pelle) porta a progressivo fibrosi della palpebra, congiuntiva o cornea [6].

Le complicanze variano in frequenza e gravità tra i diversi tipi di malattie autoimmuni con vesciche, ma tutte hanno il potenziale per causare gravi morbilità e può minacciare la vista.

Quali sono i sintomi delle malattie autoimmuni con vesciche sugli occhi?

Le malattie bollose colpiscono principalmente le palpebre, la congiuntiva e la cornea. La malattia può insorgere inizialmente in un occhio, ma generalmente progredisce fino a colpire entrambi gli occhi. I pazienti possono sperimentare:

• Bruciore / dolore
• Croste delle palpebre
• Visione ridotta
• Occhio secco
• Sensazione di corpo estraneo
• Aumento delle lacrime
• Irritazione
• Mucoso Scarica
• Dolore all'occhio
• Fotofobia (sensibilità alla luce)
• occhi rossi
• Lacrimazione

I pazienti possono esserlo asintomatico anche con segni oculari avanzati [6].

Quali sono i segni clinici delle malattie autoimmuni con vesciche sugli occhi?

Sono dovuti a segni clinici di vesciche malattie autoimmuni che colpiscono l'occhio cronica cicatrizzante (cicatrizzante) congiuntivite.

• Le cellule caliciformi congiuntivali vengono distrutte.
• Lacrima ghiandola I dotti e le aperture delle ghiandole di Meibomio sono ostruiti, riducendo la produzione di lacrime e causando cheratocongiuntivite secca (occhio secco). [7].
• La carenza e la destabilizzazione del film lacrimale rendono la superficie dell'occhio vulnerabile ai danni esterni. [8].

Altri segni comuni nelle prime fasi della malattia includono:

• Iperemia congiuntivale (congiuntivale dilatata vasi sanguigni)
• Sottocongiuntivale bolle
• Fibrosi del tessuto sottoepiteliale che causa un accorciamento delle carte da parati (pieghe sciolte della congiuntiva tra l'interno delle palpebre e il bulbo oculare)
• Formazione Symblepharon (adesione dalla palpebra al bulbo oculare).
• Corneale e congiuntivale cheratinizzazione (formazione di epitelio ispessito).

Le complicazioni palpebrali comuni includono:

• Ankyloblefaron (le palpebre si sono attaccate)
• Blefarite (infiammazione del margine palpebrale)
• Distichiasi (presenza di una doppia fila di ciglia)
• Ectropion (la palpebra è sottosopra)
• Entropion (la palpebra è rivolta verso l'interno)
• Madarosi (perdita di ciglia)
• Trichiasi (le ciglia sono rivolte verso il bulbo oculare).

Epiteliale i difetti della cornea possono Progresso per ulcerazione, cicatrici e secondarie batterica infezione. Il coinvolgimento oculare allo stadio terminale è caratterizzato da:

• Completa distruzione dei fornici congiuntivali (restringimento congiuntivale)
• Neovascolarizzazione corneale (crescita di nuovi vasi sanguigni nella cornea)
• Opacizzazione della superficie oculare (opacizzazione della cornea)
• Riduzione della vista o cecità totale.

I risultati clinici e le complicanze del coinvolgimento oculare spesso si sovrappongono tra i diversi tipi di malattie cutanee bollose autoimmuni. Spontaneo rinvii Sono rari.

Come vengono diagnosticate le vesciche oculari autoimmuni?

Il coinvolgimento oculare dovrebbe essere sospettato nei pazienti con malattie bollose autoimmuni. La diagnosi precoce e la gestione sono fondamentali per prevenire conseguenze come la perdita irreversibile della vista.

Valutazione di a oculista è altamente raccomandato come parte della routine. multidisciplinare attento. Di solito ciò comporterà una cronologia completa e:

• Misurazione dell'acuità visiva
• Esame con lampada a fessura
• Tempo di rottura della lacrima
• Test di Schirmer per l'occhio secco
• L'aggiunta di coloranti fluoresceina e lisamina agli occhi per rilevare i difetti della cornea.

La diagnosi clinica è generalmente confermata dall'immunopatologia.

• Diretto immunofluorescenza in una congiuntiva biopsia può dimostrare immunoglobulina o complemento dichiarazione nella zona della membrana basale [9].
• Immunofluorescenza indiretta di siero (un esame del sangue) può rivelare autoanticorpi IgG circolanti.
• Altri test includono immunoblotting (esami del sangue) e enzimaSaggio di immunosorbente collegato (ELISA).

Quali sono le diagnosi differenziali delle malattie autoimmuni con vesciche sugli occhi?

Malattie che possono avere oculari simili dimostrazioni alle malattie bollose autoimmuni includono:

• Oculare trauma/irradiazione
• Rosacea oculare
• Atopica cheratocongiuntivite
• Ustioni chimiche
• Reazione avversa per sistemico farmaci (ad esempio, Practolol e penicillamina)
• Reazione avversa al collirio (p. Es., Ecotiopato ioduro, epinefrinae pilocarpina)
• Graft contro ospite patologia
• Epidermolisi bollosa ereditaria
• Lichen planus
• Sarcoidosi
• Sjogren sindrome
• Sindrome di Stevens-Johnson /tossico necrolisi dell'epidermolisi.

Questi potrebbero essere differenziato di coinvolgimento oculare nelle malattie bollose autoimmuni da un'anamnesi attenta, una revisione completa del sistema del paziente, un esame immunopatologico e indagini [9].

Qual è il trattamento per le malattie autoimmuni con vesciche sugli occhi?

Il trattamento delle malattie bollose oculari autoimmuni è personalizzato in base all'età, alla gravità della malattia e ad altri siti di coinvolgimento. [7]. il primario L'obiettivo del trattamento è controllo infiammazione degli occhi e prevenire complicazioni o progressione verso cicatrici irreversibili e cecità. Una volta controllato, l'obiettivo è ridurre gradualmente le dosi di farmaco a una dose minima di mantenimento o senza farmaci. remissione Può essere raggiunto. Stretta collaborazione tra il trafficker dermatologo e l'oftalmologo è essenziale.

Trattamento conservativo

• Lubrificazione frequente con lacrime artificiali o unguento può alleviare i sintomi dell'occhio secco.
• Igiene regolare delle palpebre con bicarbonato diluito soluzione o Una preparazione brevettata applicata con un dito pulito o un batuffolo di cotone può migliorare i sintomi di blefarocongiuntivite.
• Impacchi caldi sulle palpebre chiuse per 5-10 minuti al giorno possono migliorare il flusso delle secrezioni dalle ghiandole di Meibomio.
• Le lenti a contatto dovrebbero essere evitate per evitare irritazioni agli occhi. Una speciale lente a contatto con bendaggio può essere utilizzata per fornire protezione contro l'esposizione e la trichiasi in attesa del trattamento chirurgico. [10].
• attuale corticosteroide Il collirio può contenere desametasone, fluocinonide, triamcinolone acetonide o clobetasolo propionato. Possono essere utilizzati nella malattia in stadio iniziale o acuto germogli.
• attuale retinoidi Può ridurre la cheratinizzazione del bordo palpebrale congiuntivale, ma dovrebbe essere usato solo per poche settimane.
• È stato dimostrato che i colliri a base di ciclosporina migliorano la produzione di lacrime nell'occhio secco.

Amministrazione medica

Sistemico corticosteroidi (p. es., prednisone orale o prednisolone) sono la terapia di prima linea per il trattamento del coinvolgimento oculare nelle malattie della pelle con vesciche autoimmuni [11]. A causa del significativo tossicità di corticosteroidi nelle dosi elevate richieste, vengono aggiunte altre terapie immunosoppressive / regolatorie, come:

• Azatioprina
• Colchicina
• Ciclofosfamide [12]
• Dapsone
• Metotrexato
• Micofenolato mofetile
• Sulfasalazina
• Immunoglobulina endovenosa
• Agenti biologici (p. Es., Etanercept, rituximab, daclizumab, alemtuzumab).

Le tetracicline sono usate per trattare la cornea secondaria. infezioni e blefarocongiuntivite.

I trattamenti sono continuati a lungo termine e possono richiedere un monitoraggio regolare a causa di possibili effetti collaterali.

Intervento chirurgico

La chirurgia è raramente indicata all'inizio della malattia e può indurre esacerbazione o progressione se eseguita in occhi infiammati [13]. L'intervento chirurgico deve essere ritardato fino a quando gli occhi non sono più infiammati e la progressione si è stabilizzata.

• Tappi puntuali (temporanei) o punture chirurgiche occlusione (permanente) può essere utilizzato su occhio secco grave.
• Crioterapia, Essere termico ablazione o l'elettrolisi sono usati per evitare che le ciglia ricrescano a contatto con il bulbo oculare.
• Il riposizionamento delle palpebre può essere giustificato in entropion, ectropion e lagoftalmo (incapacità di chiudere completamente le palpebre).
• Amniotico Può essere necessario un innesto di membrana per riparare ampie cicatrici che interessano la congiuntiva.
• Cheratoplastica penetrante (chirurgia plastica della cornea, in particolare innesto corneale) e cellule staminali limbari trapianto può essere usato per trattare la cornea perforazione.
• La cheratoprotesi (cornea artificiale) può essere raccomandata se l'innesto corneale ha fallito.