Cosa è specifico anticorpo carenza?
Un paziente con una carenza di anticorpi specifici non può produrre immunoglobuline G (IgG) molecole al polisaccaridi in incapsulato batteri (come polmonite da steotococchi, Staphylococcus aureuse Haemophilus influenzae). Questo rende il paziente vulnerabile a ricorrente batterica polmone infezioni (polmonite), Seno infezioni, infezioni dell'orecchiootite media), e altri.
Il deficit specifico di anticorpi è anche chiamato deficit selettivo di anticorpi, deficit parziale di anticorpi e compromissione polisaccaride sensibilità.
Chi soffre di un deficit specifico di anticorpi?
Il deficit specifico di anticorpi viene solitamente diagnosticato nei bambini in età prescolare e si verifica sia nelle ragazze che nei ragazzi di tutte le razze.
Che cosa causa una carenza specifica di anticorpi?
La causa esatta della carenza di anticorpi specifici è sconosciuta, ma probabilmente è dovuta a genetico mutazione. Potrebbe essere dovuto a un errore di comunicazione tra B linfociti e altre cellule del sistema immunitario.
Quali sono i segni e i sintomi di una carenza di anticorpi specifici?
Alcuni pazienti con deficit di anticorpi specifici lo sono asintomatico perché altri componenti del tuo sistema immunitario funzionano ancora. Altri pazienti possono avere:
- Otite media, sinusite, bronchite, polmonite e altre infezioni batteriche
- Infezioni non gravi come quelle con immunodeficienza combinata grave o agammaglobulinemia correlata all'X
- Atopica eczema e asma (interessano il 50% di pazienti con deficit di anticorpi specifici).
Come viene diagnosticata una carenza di anticorpi specifici?
La diagnosi di deficit specifico di anticorpi si basa su:
- Livelli normali di T e Linfociti B.
- Livelli normali di immunoglobuline, comprese le sottoclassi di IgG
- Assenza di altre malattie da immunodeficienza rilevabili (incluso il virus dell'immunodeficienza umana infezione [HIV])
- Storia di infezioni respiratorie ricorrenti
- Somministrare il vaccino pneumococcico standard e quindi rilevare una mancanza di formazione di anticorpi dopo 4-6 settimane.
Come viene trattata la carenza di anticorpi specifici?
Il trattamento per la carenza di anticorpi specifici si concentra su:
- Infezione controllo con antibiotici ad alto dosaggio per 10 giorni o giornalmente per profilassi contro le infezioni
- Terapia sostitutiva con immunoglobuline somministrate per via endovenosa o per via sottocutanea se indicato
- Stimolare una migliore risposta immunitaria alla vaccinazione utilizzando un vaccino polisaccaridico pneumococcico eptavalente o 13-valente coniugare con proteina e Haemophilus influenzae vaccino di tipo B (Hib).
il primario Gli obiettivi del trattamento sono prevenire le bronchiectasie e la cicatrizzazione dei polmoni da ripetute infezioni respiratorie e mantenere la qualità della vita complessiva.
Qual è previsione per carenza di anticorpi specifici?
La prognosi per i pazienti con deficit di anticorpi specifici è generalmente ragionevole. I bambini sono noti per superare la carenza di anticorpi specifici in modo naturale e quelli che non lo fanno possono ancora mantenere una buona qualità della vita con la terapia antibiotica e immunoglobulinica.
