Que es especifico anticuerpo ¿deficiencia?
Un paciente con una deficiencia de anticuerpos específicos no puede producir inmunoglobulina G (IgG) moléculas al polisacáridos en encapsulado bacterias (como steotococos neumonia, Staphylococcus aureusy Haemophilus influenzae). Esto hace que el paciente sea vulnerable a recurrente bacteriano pulmón infecciones (neumonía), seno infecciones, infecciones del oídootitis medios de comunicación), y otros.
La deficiencia de anticuerpos específicos también se llama deficiencia selectiva de anticuerpos, deficiencia parcial de anticuerpos y alteración polisacárido sensibilidad.
¿Quién padece deficiencia de anticuerpos específicos?
La deficiencia de anticuerpos específicos generalmente se diagnostica en niños en edad preescolar y ocurre tanto en niñas como en niños de todas las razas.
¿Qué causa la deficiencia de anticuerpos específicos?
Se desconoce la causa exacta de la deficiencia de anticuerpos específicos, pero probablemente se deba a una genético mutación. Puede deberse a una falla en la comunicación entre B linfocitos y otras células del sistema inmunológico.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la deficiencia de anticuerpos específicos?
Algunos pacientes con deficiencia de anticuerpos específicos son asintomático porque otros componentes de su sistema inmunológico aún funcionan. Otros pacientes pueden presentar:
- Otitis media, sinusitis, bronquitis, neumonía y otras infecciones bacterianas
- Infecciones que no son tan graves como aquellas con inmunodeficiencia combinada grave o agammaglobulinemia relacionada con el cromosoma X
- Atópico eczema y asma (afectan al 50% de los pacientes con deficiencia de anticuerpos específicos).
¿Cómo se diagnostica la deficiencia de anticuerpos específicos?
El diagnóstico de deficiencia de anticuerpos específicos se basa en:
- Niveles normales de T y Linfocitos B
- Niveles normales de inmunoglobulinas, incluidas las subclases de IgG
- Ausencia de otra enfermedad de inmunodeficiencia detectable (incluido el virus de la inmunodeficiencia humana infección [HIV])
- Historia de infecciones respiratorias recurrentes
- Administrar la vacuna antineumocócica estándar y luego encontrar una falta de formación de anticuerpos después de 4-6 semanas.
¿Cómo se trata la deficiencia de anticuerpos específicos?
El tratamiento para la deficiencia de anticuerpos específicos se centra en:
- Infección controlar con antibióticos en dosis altas durante 10 días o diariamente durante profilaxis contra la infección
- Terapia de reemplazo de inmunoglobulina administrada por vía intravenosa o subcutáneamente si se indica
- Estimular una mejor respuesta inmune a la vacunación mediante el uso de una vacuna de polisacárido neumocócico heptavalente o 13-valente conjugado con proteína y Haemophilus influenzae vacuna de tipo B (Hib).
los primario Los objetivos del tratamiento son prevenir las bronquiectasias y la formación de cicatrices en los pulmones por infecciones respiratorias repetidas y mantener la calidad de vida en general.
Cuál es el pronóstico para la deficiencia de anticuerpos específicos?
El pronóstico para pacientes con deficiencia de anticuerpos específicos es generalmente razonable. Se sabe que los niños superan la deficiencia de anticuerpos específicos de forma natural y aquellos que no lo hacen aún pueden mantener una buena calidad de vida con la terapia con antibióticos e inmunoglobulinas.
