Artrite reumatoide giovanile idiopatica

Che cos'è gioventù idiopatico artrite?

L'artrite idiopatica giovanile (AIG) comprende tutto cronica infanzia artropatie a partire da prima dei 16 anni con persistente artrite che si manifesta da almeno 6 settimane.

JAI è riconosciuto come avente sette sottotipi principali, alcuni dei quali mostrano la clinica e patologico caratteristiche degli altri autoimmune disturbi; questi sottotipi includono:

• Sistemico AIG (noto anche come malattia di Still ad esordio giovanile)
• Oligoartrite
• Reumatico fattore positivo (RF) poliartrite
• Poliartrite RF negativa
• Artrite psoriasica
• Enthesitisartrite correlata
• Artrite indifferenziata [1,2].

Chi ottiene l'artrite idiopatica giovanile?

L'AIG può verificarsi in chiunque, dai neonati agli adolescenti, e ha a metà età di esordio a 6 anni di età. La maggior parte dei tipi di AIG colpisce allo stesso modo ragazzi e ragazze, sebbene l'AIG ad esordio sistemico (malattia di Still ad esordio giovanile) sia osservata prevalentemente nelle ragazze [3].

Che cosa causa l'artrite idiopatica giovanile?

La causa esatta dell'AIG non è chiara, ma una risposta immunitaria pronunciata in un ciclo perpetuo di entrambi innato e si ritiene che l'immunità adattativa contribuisca a Patogenesi di JIA. Aberrante L'attivazione del sistema immunitario innato porta a deregolamentato produzione di pro-infiammatorio citochine. Tumore necrosi fattore alfaTNF-α), interleuchina (IL) -1 e IL-6 svolgono un ruolo di stimolo critico. Gli effetti di queste citochine forniscono spiegazioni per le varie caratteristiche cliniche osservate nell'AIG sistemica. Questi effetti includono:

• Granulopoiesi del midollo osseo (proliferazione di granulociti)
• Aumento dell'attività degli osteoclasti (cellule che assorbono l'osso)
• Epatociti stimolo
• Attivazione delle funzioni termoregolatrici (temperatura corporea) [3,4].

Maggiore reclutamento infiammatorio cellule nell'articolazione sinoviale La membrana è stata dimostrata in diversi studi da un aumento significativo delle citochine proinfiammatorie nel liquido sinoviale dei bambini affetti. Citochine pro-infiammatorie nel Sì fidanzato portare ad una maggiore produzione e accumulo di liquido sinoviale e ispessimento del rivestimento sinoviale. Questa sinovia cronica infiammazione è evidente e comune a tutti i sottotipi di AIG. Inoltre, RANKL (ricevitore attivatore nucleare fattore kappa-Β ligando) citochina, che è associato al riassorbimento osseo (degradazione) e al danno cartilagineo, era presente in grandi quantità nella sinovia dei bambini con AIG.

Alcuni studi hanno costantemente supportato le associazioni tra l'AIG correlata all'entesite e gli esseri umani globuli bianchi antigene (HLA) polimorfismi; sembra esserci un aumento delle associazioni, specialmente con la malattia ad esordio precoce. UN monogenico forma di AIG sistemica con sottostante mutazione in un regolatore proteina avvolto in macrofago metabolismo è stato descritto [2,3].

I fattori ambientali possono contribuire a sviluppo di JIA. Alcuni studi hanno suggerito associazioni con l'esposizione agli antibiotici, a batterica infezione in immunosoppressi individui e fumo materno durante la gravidanza [2,4].

Quali sono le caratteristiche cliniche dell'artrite idiopatica giovanile?

Cutaneo la partecipazione è una delle chiavi extra-articolare fattori nell'AIG sistemica. il esantema o eruzione presenta come discreto, Salmone Rosa maculeo edematoso papule che sono tipicamente transitorio e coincidono con le febbri. Questi tendono a verificarsi sul tronco, ascellee prossimale arti, ma non comunemente visti sui palmi delle mani, sulle piante dei piedi o sul viso. Persistente piatti, periorbitale edemao eritema sono meno comuni ma possono essere visti.

Sebbene eruzioni in JIA lo sono raramente pruriginoso, può essere causato da una lesione della pelle o graffi (Koebner fenomeno), nel qual caso il file lesioni mostra a lineare aspetto.

I bambini con AIG sono spesso zoppi e rigidi, senza lesioni note o precedenti infezioni. Comune non cutaneo dimostrazioni includere:

• Dolore e gonfiore alle articolazioni
• Alti picchi giornalieri febbre (quotidiano Modello)
• Mialgia
• Movimento limitato
• Enthesitis
• Mal di gola
• Linfoadenopatia
• Epatosplenomegalia [1–3].

Quali sono le complicazioni dell'artrite idiopatica giovanile?

Muscoloscheletrico Le complicazioni possono verificarsi come conseguenza dell'infiammazione in corso e della cattiva malattia controllo, Compreso:

• Una discrepanza nella lunghezza delle gambe
• Comune erosione
• Anchilosi dell'articolazione sacroiliaca e della colonna vertebrale (indurimento dovuto alla fusione ossea).

A volte l'AIG può portare a complicazioni più gravi con risultati devastanti. Questi possono includere:

• Uveite - questo può causare la perdita della vista; screening e stretto monitoraggio da parte di a pediatrico oculista giustificato per una grave uveite attiva
• Attivazione dei macrofagi sindrome (MAS): questo può essere pericoloso per la vita; caratterizzato da febbre, citopenie, fegato disfunzione, coagulopatia, viola, ipofibrinogenemia (un disturbo del fattore della coagulazione del sangue), ipertrigliceridemia (alti livelli di trigliceridi nel sangue) e un livello molto alto di ferritina [2,3].

Come viene diagnosticata l'artrite idiopatica giovanile?

La diagnosi di AIG sistemica viene effettuata clinicamente dopo aver escluso altre entità, come neoplasie e infezioni che possono presentarsi anche con febbre alta e artralgia. Secondo la International League of Associations for Reumatologia (ILAR) per AIG sistemica, l'artrite deve essere persistita per almeno 6 settimane e febbre per 2 settimane, accompagnata da uno o più dei seguenti:

• Transitorio eritematoso eruzione
• Generalizzato linfoadenopatia
• Epatosplenomegalia
• Sierosite (infiammazione di a sieroso membrana) [5].

Quando si sospetta un'AIG, i reumatologi pediatrici devono essere coinvolti immediatamente per avviare indagini appropriate e ridurre al minimo eventuali ritardi nel trattamento. Ulteriori indagini, inclusi test di laboratorio e imaging, sono utili per confermare la diagnosi o classificare l'artrite in un sottotipo specifico. I risultati dei test possono anche essere utili per guidare il trattamento e monitorare il decorso della malattia.

I test di laboratorio più rilevanti per l'AIG sono:

• Un esame emocromocitometrico completo - anemia, trombocitosi e leucocitosi sono spesso presenti nell'AIG sistemica, mentre non sono tipicamente presenti nell'AIG oligoarticolare
• Eritrociti tasso di sedimentiESR) - questo è significativamente elevato nell'AIG sistemica, ma può essere normale o da lieve a moderatamente elevato in altri sottotipi
• proteina C-reattiva (CRP) - questo aumenta a vari livelli nei diversi sottotipi di AIG
• Antinucleare anticorpo (ANA): spesso negativo nell'AIG sistemica, ma può essere positivo nelle forme oligoarticolari e poliarticolari dell'AIG
• RF e citrullinato anticiclico peptide (anti-CCP); questi sono utili per identificare la poliartrite RF positiva.

Patologia non è richiesto per una diagnosi definitiva dell'AIG, ma l'eruzione cutanea nell'AIG sistemica mostra tipicamente a perivascolare e interstitial neutrofili-dominante infiltrarsi; questo può anche essere chiamato neutrofili orticaria Malattia della pelle, un modello comune in autoinfiammatorio processi [3].

Le immagini possono fornire informazioni sulle articolazioni colpite se i risultati dell'esame clinico sono ambigui. UN ecografia L'esame può valutare la sinovite alle articolazioni e risonanza magnetica può essere utilizzato per escludere altre condizioni come pigmentato sinovite villonodulare (infiammazione del rivestimento dell'articolazione) [2].

Qual è diagnosi differenziale per l'artrite idiopatica giovanile?

Diverse condizioni possono presentarsi in modo simile all'AIG ad esordio sistemico, tra cui eruzione cutanea transitoria, febbre e artrite. Questi includono:

• Febbre reumatica
• Orticaria vasculite
• Siero reazione simile a una malattia
• Dermatomiosite giovanile
• Lupus eritematoso sistemico
• Malattia di Kawasaki [3].

Qual è il trattamento per l'artrite idiopatica giovanile?

A cui mira il trattamento dell'AIG sistemica sintomo gestione, miglioramento o gestione della funzione articolare e riduzione al minimo delle complicanze. Non steroideo antinfiammatorio le drogheFANS) sono tipicamente gli agenti di prima linea per presentazioni articolari o extra-articolari lievi per controllare il dolore. Altri agenti farmacologici includono:

• Orale corticosteroidi per malattie da moderate a gravi.
• Corticosteroidi per via endovenosa: possono essere necessari in pazienti con gravi riacutizzazioni o complicanze, come la MAS.
• Farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD), come metotrexato, ciclosporina e leflunomide.

I farmaci che bloccano le citochine infiammatorie, come TNF-α, IL-6 e IL-1, hanno dimostrato di efficaciasoprattutto nell'AIG di lunga data. Questi includono:

• Anakinra: un antagonista del recettore IL-1
• Canakinumab: un umanizzato monoclonale anticorpo diretto contro IL-1
• Tocilizumab: questo anticorpo monoclonale umanoide blocca IL-6 [2-4].

Qual è l'esito dell'artrite idiopatica giovanile?

Il decorso della malattia dell'AIG sistemica è variabile. I rapporti hanno indicato che 40-60% di pazienti raggiungono il remissione artralgia. Le manifestazioni sistemiche possono rimanere attive e possono persistere dopo anni. Un migliore previsione è associato al trattamento precoce della malattia attiva [2,3].