Arterite linfocitica trombofila

Che cos'è linfocitica trombofilo arterite?

L'arterite linfocitica trombofila è a primario linfocitica vasculite. Viene fornito con vivere racemosa o maculare iperpigmentazione. È diverso istologico risultati che interessano piccole e medie arterie nel profondo derma e superficiale sottocute [1].

È anche noto come arterite linfocitica maculare.

Chi ha l'arterite trombofila linfocitica?

L'arterite linfocitica trombofila è prevalentemente femminile, con a mediano età 39 anni (range 6-73) [2].

Cosa causa l'arterite trombofila linfocitica?

La causa esatta dell'arterite trombofila linfocitica è sconosciuta. È stato proposto che l'endovasculite linfocitica sottostante causi a trova trombofilia, rappresentata dall'intraluminale fibrina anello visto in istologia, senza alcuna prova di distruzione della parete del vaso [1].

• Alcuni casi sono stati associati a autoimmune anticorpi o eterozigosi per protrombotica mutazioni, il che suggerisce che possono contribuire fattori autoimmuni e trombofili.
• In alcuni casi sono stati rilevati anticorpi antifosfolipidi, ma il basso Titoli e la mancanza di sistemico le caratteristiche sono contrarie agli antifosfolipidi sindrome contribuendo in modo significativo al tuo Patogenesi [1,3].
• Sono stati riportati livelli da bassi a moderati di anticorpi antinucleari (ANA), ma non vi era evidenza di tessuto connettivo malattia in questi casi [1,4].

Quali sono le caratteristiche cliniche dell'arterite trombofila linfocitica?

Le caratteristiche cliniche dell'arterite trombofila linfocitica includono:

• Persistente livedo racemosa o iperpigmentazione maculare che colpisce tipicamente gli arti inferiori; gli arti superiori possono essere colpiti in misura minore. Questo non èsbiancamento e può formare un file Annulla Modello.
• Palpabile sottocutaneo indurimenti
• Alcuni rapporti da ulcerazione [5,6]
• Mancanza di prurito o dolore
• Assenza di viola, cicatrici o atrofia bianca.

Come viene diagnosticata l'arterite linfocitica trombofila?

La diagnosi di arterite linfocitica trombofila si basa su una combinazione di caratteristiche cliniche tipiche supportate da diversi reperti istologici. [1].

• Un denso infiammatorio infiltrarsi Si trova nella parete dei vasi muscolari, interessando le arterie di piccole e medie dimensioni del derma profondo, giunzione del derma e sottocute o sottocute superficiale.
• L'infiltrato infiammatorio è costituito prevalentemente da cellule mononucleate, principalmente linfociti e qualcosa istiociti.
• Neutrofili e eosinofili sono scarsi o assenti.
• UN concentrico ialinizzato L'anello di fibrina coinvolge l'intera periferia del lumina delle navi colpite.

Inoltre non ci sono segni o sintomi di vasculite sistemica (vedere Cutaneo vasculite) [2].

Qual è diagnosi differenziale per arterite linfocitica trombofila?

L'arterite trombofila linfocitica può essere confusa con molte altre vascolare occlusivo condizioni che mostrano livedo reticularis.

Poliarterite nodosa cutanea

• La poliarterite nodosa cutanea è caratterizzata da dolore sottocutaneo noduli e ulcerazione, caratteristiche rare nell'arterite trombofila linfocitica [7].
• Livedo nella poliarterite nodosa cutanea si trova intorno al ulcere con un motivo stellare irregolare [7].
• La poliarterite nodosa cutanea allo stadio iniziale mostra neutrofili infiltrazione che coinvolge lo strato muscolare delle arterie medie e piccole, con maggior coinvolgimento delle cellule mononucleate nelle fasi successive [7].

Livedoid vasculopatia

• Sebbene la livedo racemosa possa essere presente, la vasculopatia liveoid si presenta tipicamente nelle fasi iniziali con porpora episodica e ulcerazioni dolorose che coinvolgono gli arti inferiori, seguite da atrofia bianca.
• C'è fibrina luminale dichiarazione nella vasculopatia liveoid, ma spesso l'infiltrato infiammatorio è scarso [1,8].

Sindrome da antifosfolipidi

• Livedo racemosa può essere presente anche nella sindrome da antifosfolipidi.
• C'è trombosi senza significativo infiammazione sulla parete del contenitore.
• La sindrome da antifosfolipidi è caratterizzata da ricorrente trombosi, aborti spontanei e trombocitopenia [9].

Sindrome di Sneddon

• Il pattern di livedo racemosa nella sindrome di Sneddon è più ampio rispetto all'arterite trombofila linfocitica [3].
• Livedo è di più prossimale nella sindrome di Sneddon, che colpisce il tronco e la schiena; le estremità sono raramente colpite.
• La diagnosi della sindrome di Sneddon richiede cerebrovascolare intervento [10].

Qual è il trattamento per l'arterite trombofila linfocitica?

L'arterite linfocitica trombofila tende a mostrare a indolente corso con persistente asintomatico livedo racemosa o iperpigmentazione maculare [1]. Come la maggior parte lesioni sono asintomatici, il trattamento non è sempre richiesto [2].

Le opzioni di trattamento che hanno mostrato una risposta positiva includono:

• Aspirina
• Pentossifillina
• Dapsone.

Orale e attuale Gli steroidi non hanno dimostrato di essere utili [2].

Data la rarità dell'arterite trombofila linfocitica e delle risposte incoerenti al trattamento, non vi è attualmente consenso sulle raccomandazioni terapeutiche.

Qual è il risultato dell'arterite trombofila linfocitica?

L'arterite linfocitica trombofila tende a seguire a cronica decorso indolente senza progressione a vasculite sistemica [1,2]. È consigliabile un follow-up continuo poiché sono stati riportati rari casi di vasculite sistemica successiva. [undici]. Il lungo termine previsione ancora poco chiaro.