Acrodermatitis continuum di Hallopeau

Che cos'è l'acrodermatite continua di Hallopeau?

L'acrodermatite continuum di Hallopeau (ACH) è rara infiammatorio malattia caratterizzata da pustolosa eruzioni a partire dalla punta delle dita delle mani e dei piedi (cifre). il pustole può variare in misura in a cronica, ricorrente corso.

La malattia prende il nome dai francesi dermatologo François Henri Hallopeau, che ha descritto il sindrome nel 1880. È anche conosciuto come dermatite repens, acrodermatitis perstans e acropustulosis.

Chi è a rischio di acrodermatite continuum Hallopeau?

Il continuum acrodermatite di Hallopeau è più comune nelle donne adulte. Tuttavia, può verificarsi anche negli uomini, nei bambini e negli anziani.

Quali sono le caratteristiche cliniche del continuum acrodermatite di Hallopeau?

Il continuum acrodermatite di Hallopeau è spesso innescato da trova trauma o infezione a distale falange (la punta del cifra). L'80% inizia con un solo dito, più comunemente il pollice.

Durante acuto riacutizzazioni, la pelle della falange distale diventa rossa e squamoso e sviluppa piccole pustole. Le pustole spesso si fondono e, quando scoppiano, rivelano un'area dolorosa, rossa e vetrata dove in seguito compaiono nuove pustole. sviluppare.

Pustolatura di un letto e il suo sito di crescita (utero) possono provocare onicodistrofia (malformazione) e anonichia (perdita dell'unghia).

Lentamente, la malattia può raramente diffondersi prossimalmente e coinvolgere la mano, l'avambraccio e / o il piede. Potrebbe esserci osteolisi (distruzione dell'osso) con conseguente indebolimento e affusolamento della punta del dito o del piede.

Negli adulti, il continuum acrodermatite di Hallopeau può progredire molto diffuso psoriasi pustolosa. La malattia può anche influenzare membrana mucosa superfici come congiuntiva, lingua e uretra.

Che cosa causa l'acrodermatite continua di Hallopeau?

La causa del continuum acrodermitico di Hallopeau non è completamente compresa. È considerato una variante di palmoplantare pustolosi e relativo alla psoriasi. È classificato come autoimmune disturbo in cui è presente un'immunità localizzata deregolamentazione sulla pelle.

Come viene diagnosticata l'acrodermatite continuum di Hallopeau?

Il continuum di acrodermatite di Hallopeau viene diagnosticato in base alla presentazione clinica e istologico aspetto di una pelle biopsia esaminato nell'ambito del microscopio.

La caratteristica istopatologico caratteristica è intra-epidermico pustole spongiformi piene neutrofili.

Non ci sono test specifici per confermare la diagnosi. Altre indagini da considerare includono gli strisci di colorazione di Gram da escludere batterica infezione e idrossido di potassio (KOH) delle pustole per escludere infezioni fungine. UN cultura Il liquido pustoloso è generalmente sterile, ma può anche verificarsi un'infezione secondaria.

Qual è il trattamento per il continuum acrodermatite di Hallopeau?

Poiché l'acrodermatite continuum Hallopeau è così rara, ci sono poche prove su cui basare le decisioni di trattamento.

Alcune opzioni di trattamento segnalate per essere efficaci nella letteratura medica includono:

attuale terapia

• attuale corticosteroidi
• 5-fluorouracile crema
• Tacrolimus e pimecrolimus
• Calcipotriolo

Sistemico terapia

• Metotrexato
• Ciclosporina
• Acitretina
• PUVA (fotochemioterapia) (solitamente PUVA dall'acqua del bagno)
• Tumore Necrosi Fattore (TNF) Bloccanti (infliximab, adalimumab, etanercept). Tuttavia, i bloccanti del TNF possono anche causare pustolosi palmoplantare e forse acrodermatite di Hallopeau.
• L'anti-IL-17 monoclonale anticorpo Secukinumab è stato segnalato per essere efficace in un caso di acrodermatite di Hallopeau.
• La brachiterapia ad alte dosi è risultata efficace in almeno un caso.

Qual è previsione?

L'acrodermatite continuum di Hallopeau è una condizione cronica che alla fine può distruggere l'unghia e l'osso sottostante come descritto sopra. Sebbene ci siano segnalazioni di storie di successo con agenti sperimentali come infliximab, spesso lo è refrattario al trattamento.