Remissione della sinovite sieronegativa simmetrica con edema da vaiolatura

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Con che cosa è la sinovite sieronegativa simmetrica remittente edema da vaiolatura?

La remissione della sinovite sieronegativa simmetrica con edema / edema vaiolabile (RS3PE) è un reumatico patologia. Conosciuto anche come gonfio edematoso mano sindrome e distale gonfiore delle estremità con edema vaiolabile.

Chi ha la sinovite sieronegativa simmetrica remittente con edema da vaiolatura?

Il tipico paziente con diagnosi di RS3PE è un maschio di età superiore a 70 o 80 anni. La maggior parte dei casi segnalati aveva più di 50 anni, con una prevalenza da maschio a femmina di 2: 1.

Esiste un'associazione ben riconosciuta con ematologico neoplasie come cronica linfoide leucemia e non Hodgkin linfomaE altro ancora solido Tumori

Quali sono le cause della sinovite sieronegativa simmetrica remittente con edema da vaiolatura?

Sebbene la causa di RS3PE sia sconosciuta, quanto segue può contribuire alla malattia:

• Livelli elevati di vascolare endoteliale fattore di crescita e metalloproteinasi della matrice 3
• Paraneoplastico sindrome
• HLA-B7, HLA-CW7 e HLA-DQW
• Parvovirus B19 e altri infezioni compresa la tubercolosi.

Quali sono le caratteristiche cliniche della sinovite sieronegativa simmetrica remittente con edema da vaiolatura?

Il segno distintivo di RS3PE è l'edema da vaiolatura che non risponde ai diuretici.

• L'edema di solito è un inizio improvviso.
• L'edema è tipicamente trova alle estremità distali con conseguente aspetto "guantone da boxe" sulle mani.

Le articolazioni legate all'edema sono dolorose con ridotta mobilità a causa della tenosinovite. La pelle può essere calda sulle articolazioni colpite.

Una notte ricorrente febbre è stato documentato.

Quali sono le complicazioni della remissione della sinovite sieronegativa simmetrica con edema da vaiolatura?

Le complicanze di RS3PE sono correlate all'edema da vaiolatura e possono includere:

• Sindrome del tunnel carpale
• Pleurico effusioni
• Complicazioni cardiache.

Come viene diagnosticata la sinovite sieronegativa simmetrica remittente con edema da vaiolatura?

La diagnosi di RS3PE è principalmente clinica. Sono stati proposti criteri diagnostici:

• Edema da vaiolatura di tutti e quattro gli arti
• Età superiore a 50 anni
• Apparizione improvvisa
• Negativo sierologia per i reumatoidi artrite.

Le indagini possono includere:

• Ultrasuoni o risonanza magnetica (Risonanza magnetica) per dimostrare la sinovite simmetrica
• Assenza di erosivo artrite in radiologico esame
• Un alto alto infiammatorio risposta (sollevata C-reattivo proteina)
• Fattore reumatoide negativo e anti-CCP.

Poiché è stato segnalato che fino a 50% dei pazienti con RS3SE hanno a malignità, dovrebbe essere considerato uno screening appropriato all'età.

Qual è diagnosi differenziale rimettere sinovite sieronegativa simmetrica con edema da vaiolatura?

Altre condizioni che possono verificarsi con rapid periferica L'edema e la sinovite simmetrica includono quanto segue:

• Polimialgia malattia reumatica (PMR): colpisce uomini e donne sulla cinquantina, che presentano sintomi simmetrici prossimale rigidità mattutina che colpisce il collo, il busto, le spalle, le cosce e i fianchi. PMR risponde rapidamente a corticosteroidi.
• Ipotiroidismo - nell'ipotiroidismo grave, pretibiale mixedema e altri segni sviluppare rapidamente senza sinovite
• Artrite reumatoide - classicamente una piccola articolazione simmetrica sieropositiva poliartrite risponde solo parzialmente ai corticosteroidi orali.

Qual è il trattamento e l'esito della sinovite sieronegativa simmetrica remittente con edema da vaiolatura?

Il trattamento per RS3PE è costituito da steroidi orali con una dose iniziale tipica di prednisone 10-20 mg al giorno con una risposta rapida in pochi giorni.

Previsione segnalato per essere buono, sebbene molti pazienti richiedano ancora steroidi orali a basso dosaggio e / o farmaci antireumatici modificanti la malattia, come il metotrexato, un anno o più dopo la diagnosi.

È stato segnalato che il trattamento di una neoplasia associata porta alla risoluzione dei segni e dei sintomi di RS3PE.