Cos'è il morbo di Crohn genitale?
La malattia di Crohn è a infiammatorio malattia intestinale; pazienti sviluppare granulomi e ulcere nell'intestino. La malattia di Crohn genitale descrive la condizione della pelle che si manifesta quando i granulomi colpiscono i genitali e adiacente pelle. La malattia della pelle può essere in aggiunta alla malattia intestinale o essere completamente separata (in questo caso si chiama metastatico Morbo di Crohn).
Granulomatoso La malattia di Crohn genitale provoca una varietà di problemi della pelle, ma più spesso crepe (crepe sulla pelle).
Chi ha la malattia di Crohn genitale?
La malattia di Crohn, compreso il coinvolgimento genitale, può manifestarsi a qualsiasi età; la malattia genitale è più comune nelle donne (un rapporto 2: 1).
Quando insorge la malattia di Crohn genitale, viene diagnosticata contemporaneamente alla malattia di Crohn intestinale in> 50% dei casi. Tuttavia, può verificarsi mesi o addirittura anni prima della comparsa dei sintomi intestinali o in qualsiasi momento dopo.
Lievi alterazioni della pelle genitale, come ragadi, sono relativamente comuni nei pazienti con malattia di Crohn intestinale da moderata a grave. Una grave malattia genitale colpisce meno di 8% di persone con una significativa malattia intestinale, secondo l'esperienza dell'autore.
Altri problemi della pelle associati alla malattia di Crohn possono insorgere contemporaneamente al morbo di Crohn genitale granulomatoso. I più comuni sono:
- Piodermite cancrenoso
- Granulomatosi orofacciale (morbo di Crohn granulomatoso in bocca o altrove sul viso)
- Idrosadenite suppurativa
- Eritema nodoso
- Occhio infiammazione (episclerite o precedente uveite)
- Siero-negativo artropatia.
Quali sono le caratteristiche del morbo di Crohn genitale?
La malattia di Crohn genitale può presentare una o tutte le seguenti caratteristiche.
Fessure e erosioni
Crepe ed erosioni compaiono nelle pieghe inguinali intorno al anno, tra i glutei, nelle pieghe del vulva nelle donne e sul prepuzio o intorno allo scroto negli uomini. Sono chiamate fessure "tagliate a coltello". Queste fessure ed erosioni causano dolore o fastidio durante la minzione e possono interrompere o impedire la normale attività sessuale. A tutto spessore della pelle ulcerazione può succedere.
Fistole o tunnel
Si possono formare fistole o tunnel che uniscono l'intestino malato alla pelle. Questi si verificano più spesso quando la malattia di Crohn colpisce il dritto (intestino crasso). Le fistole possono anche coinvolgere perianale pelle, pelle genitale, il vagina o la vulva.
Persistente rigonfiamento
L'infiammazione genitale nella malattia di Crohn è dovuta ai granulomi di Crohn che bloccano il linfa bicchieri. Questo è noto come linfangiopatia granulomatosa o linfedema. Le femmine di solito hanno gonfiore del labbra su uno o entrambi i lati. Gli uomini sviluppano meno spesso gonfiore del pene e dello scroto. Il linfedema tende a peggiorare con ogni focolaio, provocando una distorsione della normale anatomia dei genitali. Può persistere lungo termine.
Altre caratteristiche
- Tag della pelle
- Focolai di morbo di Crohn genitale e perianale, che possono causare arrossamenti dolorosi papule, piatti o ulcere.
- Secondario batterica infezione o infezione da Candida albicans
- Pustole e ascessi simili a quelli osservati nell'idrosadenite suppurativa
Guarda le immagini della malattia di Crohn genitale.
Come viene diagnosticata la malattia di Crohn genitale?
La malattia di Crohn genitale dovrebbe essere considerata una diagnosi in chiunque abbia una storia di malattia infiammatoria intestinale che si presenti con ragadi, ulcere, fistole e gonfiore dei genitali.
Poiché i sintomi della pelle possono precedere la malattia intestinale, il morbo di Crohn genitale dovrebbe essere preso in considerazione anche nelle persone con questi sintomi che non hanno una storia di malattia intestinale; Tra 20 e 35% dei pazienti con malattia di Crohn genitale non hanno sintomi o malattie gastrointestinali.
Pelle biopsia nella malattia di Crohn, è spesso presente un'infiammazione cronica con granulomi non caseosi. Questi non sono sempre visti perché i granulomi possono essere abbastanza trova e così perdersi.
La scarsa cicatrizzazione è comune nella malattia di Crohn. Per questa ragione, biopsie non sono sempre fatti. Sono utili quando ci sono dubbi sulla diagnosi o mancanza di risposta al trattamento.
Devono essere prelevati tamponi per determinare se c'è un'infezione batterica o fungina.
Qual è diagnosi differenziale del morbo di Crohn genitale?
Altre condizioni della pelle che colpiscono l'area genitale possono apparire simili alla malattia di Crohn genitale. Questi includono:
- Cellulite genitale e altri infezioni
- Idiopatico linfedema genitale (con o senza obesità)
- Idrosadenite suppurativa
- Pioderma gangrenoso
- Sarcoidosi genitale (un'altra causa di granulomi).
Come viene trattata la malattia di Crohn genitale?
Il morbo di Crohn lieve viene spesso trattato con potenti attuale corticosteroide unguenti o calcineurina inibitori (tacrolimus unguento o pimecrolimus crema). Tacrolimus non deve essere applicato al tessuto ulcerato, poiché è stato segnalato tossico.
I detergenti antisettici che contengono clorexidina possono ridurre l'infezione secondaria nelle pieghe o ragadi persistenti della pelle. Gli antibiotici sono prescritti per invasivo infezione della pelle (cellulite). Antimicotico topico creme e agenti antifungini orali sono prescritti per un'infezione da lievito (Candida albicans o mughetto).
Richiede la malattia di Crohn genitale attiva con linfedema sistemico terapia. Questo può essere incorporato nel regime di trattamento per il morbo di Crohn intestinale sottostante. Gli agenti utilizzati includono:
- Metronidazolo orale
- Azatioprina
- Metotrexato
- TNFinibitori alfa come infliximab o adalimumab (terapie biologiche).
La biancheria intima a compressione, come quelle utilizzate nello sport e nel ciclismo, può ridurre il linfedema. Può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere le pieghe cutanee ridondanti, in particolare sulle piccole labbra.
Darvadstrocel, un'amministrazione locale di ampliata adiposo- cellule staminali derivate, ha ottenuto l'autorizzazione all'immissione in commercio in Europa per il trattamento dei complessi perianali fistola In alcune circostanze.
