Malattia di Adult Still

Che cos'è la malattia di Still dell'adulto?

La malattia di Still dell'adulto (AOSD) è a reumatico disturbo, caratterizzato da:

• Artrite (dolore articolare e gonfiore)
• Febbre alta una o due volte al giorno
• pelle color salmone eruzione.

Altro sistemico i sintomi includono:

• Gola infiammata
• Ingrandita linfa ghiandole nel collo
• Dolori muscolari
• Fegato e milza ingrossati
• Infiammazione dei polmoni e del cuore.

La malattia di Still prende il nome da un medico inglese, George Still (1861-1941). il gioventù La forma della malattia è ora nota come giovanile a esordio sistemico. idiopatico artrite (SOJIA).

Chi ottiene la malattia di Still dell'adulto?

La malattia di Still dell'adulto è rara, con a incidenza meno di una persona su 100.000. Di solito inizia tra i 16 e i 35 anni.

Qual è la causa della malattia di Still dell'adulto?

La causa esatta della malattia di Still dell'adulto è sconosciuta. Una teoria è che la malattia sia causata da infezione. Un'altra teoria è che la malattia di Still sia ipersensibile o autoimmune disturbo (è qui che il sistema immunitario del corpo, che normalmente combatte infezioni o la malattia inizia improvvisamente ad attaccare le cellule e i tessuti del corpo che dovrebbe proteggere).

Quali sono i segni ei sintomi della malattia di Still dell'adulto?

lampeggiante alto febbre Si verifica in tutti i pazienti. Le temperature possono salire fino a 39 o 40°C prima di tornare rapidamente ai livelli normali. Questi picchi di febbre si verificano spesso ogni giorno alla stessa ora e possono essere accompagnati da una sensazione di estremo affaticamento.

L'eruzione cutanea si sviluppa in circa 951 pazienti con TP1T. Le caratteristiche dell'eruzione cutanea sono:

• L'eruzione va e viene con la febbre.
• Piccoli punti o chiazze non pruriginose fino a 5 cm di diametro
• Colore rosa salmone
• Di solito compaiono sugli arti e sul tronco, ma possono apparire sul viso o sul collo.

Altri sintomi sistemici includono:

• Linfonodi ingrossati e/o milza/fegato ingrossati nei pazienti con 85%
• Dolore muscolare in coincidenza con la febbre.
• Polmoni infiammati (pleurite) e/o cuore circostante (pericardite) nel 60% dei pazienti
• Marcato aumento della conta dei globuli bianchi
• Grave anemia
• Dolore addominale

In molti casi, l'eruzione cutanea e la febbre possono andare e venire per mesi o addirittura anni prima che si sviluppino dolore e gonfiore alle articolazioni. sviluppare. Alla fine si sviluppano tutti i pazienti con malattia di Still adulta persistente cronica artrite anche se la febbre e i sintomi sistemici sono cessati. La rigidità, il gonfiore e il dolore colpiscono spesso molte articolazioni, ma i polsi in particolare possono essere gravemente deformati.

Come viene fatta la diagnosi della malattia di Still dell'adulto?

La diagnosi della malattia di Still dell'adulto è fatta dalla presenza della triade di sintomi: artrite, febbre ed eruzioni cutanee e altri sintomi sopra descritti. La diagnosi è supportata da esami di laboratorio:

• Anemia in 50%
• Alto neutrofili contare in 85%
• Fattore reumatoide negativo.

Qual è il trattamento per la malattia di Still dell'adulto?

Non esiste una cura per la malattia di Still dell'adulto. Gli obiettivi principali del trattamento sono ridurre l'infiammazione articolare e prevenire deformità. La terapia può includere interventi medici e chirurgici. Inoltre, il paziente e le sue famiglie devono comprendere appieno la natura della malattia e come conviverci per il resto della loro vita.

terapia farmacologica per controllo Molti dei sintomi della malattia di Still includono:

• Aspirina
• Anti-steroidiinfiammatorio farmaci come ibuprofene, naprossene e indometacina
• Corticosteroidi (p. es., prednisone), idrossiclorochina, metotrexato, oro, azatioprina possono essere usati per sintomi più gravi
• Biologici come anakinra e antitumorale necrosi terapie fattoriali (adalimumab, etanercept, infliximab) e tocilizumab (a interleuchina-6 ricevitore antagonista).

La terapia non farmacologica comprende la fisioterapia, l'idroterapia e il semplice riposo. I pazienti con la malattia di Still vivranno giorni "buoni" e "cattivi". Il numero di giorni "cattivi", ovvero focolai o esacerbazioni della malattia, può essere controllata o ridotta attraverso un'attenta pianificazione delle attività e dei periodi di riposo. È stato dimostrato che lo stress fisico ed emotivo può esacerbare sintomi della malattia di Still.

Anakinra

Ci sono diversi resoconti aneddotici in letteratura sul trattamento riuscito della malattia di Still dell'adulto con anakinra. Risultati del primo studio multicentrico, comparativo, in aperto di 24 settimane su 22 pazienti randomizzato la somministrazione di anakinra (n = 12) o di farmaci antireumatici modificanti la malattia (n = 10) ha dimostrato che anakinra produce risposte significativamente più rapide e prolungate.