Malformazione venosa

Quali sono venoso malformazioni?

Le malformazioni venose sono un tipo di vascolare nevo o voglia. Sono dovuti a vene dilatate malformate e non sono cancerose. Appaiono come gonfiori del colore della pelle, blu o viola in qualsiasi parte del corpo e ci sono spesso vene prominenti vicino alla superficie della pelle. mi piace capillare Malformazioni vascolari (macchie di vino porto), malformazioni venose sono sempre presenti alla nascita, anche se possono diventare più evidenti nel tempo. Possono variare di dimensioni, da un piccolo punto a interessare occasionalmente un intero arto. A differenza del cavernoso emangiomi, crescono in proporzione alla crescita complessiva del bambino.

Glomuveno malformazione

La malformazione glomuvena è anche nota come glomangioma o glomangiomatosi. Differiscono dalle malformazioni venose standard per il loro aspetto multiplo, leggermente rialzato, blu o viola-bluastro. Ci sono tratti caratteristici di questo lesione sulla pelle biopsia (istologia). Le malformazioni glomuvenose possono essere ereditate come a autosomica tratto dominante, il che significa che la metà dei figli di una persona affetta avrà la tendenza a sviluppare queste lesioni in misura variabile. Sono dovute a mutazione in glomulina gene.

Le malformazioni glomuvose devono essere distinte dai tumori solitari del glomo, che generalmente si verificano sotto o accanto a un un in un adulto e non sono ereditati. Sono piccoli, ma squisitamente teneri in blu o viola. noduli con un bordo fibroso. Una radiografia può mostrare sottostante erosione dell'osso. I tumori solitari del glomo sono dovuti a proliferazione cellule glomiche; la diagnosi è confermata dalla biopsia cutanea.

Malformazione artero-venosa

Una malformazione artero-venosa si riferisce alla comunicazione tra a arteria e una vena. La pelle colpita si sente più calda della pelle circostante. Potresti sentire un "formicolio" a causa dell'alto flusso sanguigno attraverso l'AVM. Il medico che ascolta con uno stetoscopio può sentire un tonfo o un "mormorio". A volte si associano ad altri anomalie in varie sindromi vascolari.

Gomma blu vescica nevo sindrome

La sindrome del nevo della vescica di gomma blu o sindrome di Bean è una rara forma di malformazione venosa in cui sono presenti lesioni della pelle e del tratto gastrointestinale. C'è spesso una storia familiare, con autosomica dominante eredità, cioè la tendenza alla sindrome viene trasmessa alla metà dei bambini.

Le lesioni cutanee si presentano come noduli elastici comprimibili blu o viola con una superficie rugosa. Potrebbe esserci una singola ferita o centinaia di lesioni che si verificano in tutto il corpo. Lesioni al tratto gastrointestinale (bocca a dritto) può sanguinare e causare anemia o raramente, morte improvvisa. I noduli rimangono invariati per tutta la vita.

Chirurgico escissione, scleroterapia e / o Essere può essere indicata la terapia. Tuttavia, nella maggior parte dei casi non è richiesto alcun trattamento.

Un caso clinico ha descritto un netto miglioramento dopo il sirolimus orale (che inibisce angiogenesi). Questo farmaco è in fase di studio come possibile trattamento medico per gravi malformazioni vascolari, ma può avere effetti negativi significativi.

Sindrome di Maffucci

La sindrome di Maffucci è rara genetico disturbo che colpisce sia uomini che donne. È caratterizzato da escrescenze di cartilagine (encondromi), ossa deformitàe malformazioni venose. La malattia è presente alla nascita o si sviluppa durante l'infanzia.

Le malformazioni venose sporgono come morbidi noduli blu sulle braccia e sulle gambe o altrove. Gli encondromi si trovano spesso sulle dita delle mani e dei piedi o all'estremità delle ossa lunghe. A volte provocano fratture. Cancro (condrosarcoma) può insorgere all'interno degli encondromi in circa 30% di pazienti adulti.

Quali ricerche occorre fare?

Le malformazioni venose vengono solitamente diagnosticate clinicamente. Tuttavia, a ecografia La scansione viene spesso eseguita per scoprire l'estensione del file anomalia. Tipicamente, una malformazione venosa mostra tubulare comprimibile vasi sanguigni. In alcuni casi, coaguli di sangue calcificati recenti o più vecchi (trombosi) può essere rilevato.

La valutazione ecografica delle malformazioni artero-venose mostra anche l'evidenza di shunt di sangue tra l'arteria e la vena colpite con flusso sanguigno turbolento.

In casi più complicati potrebbe essere necessario eseguire Risonanza magnetica (Risonanza magnetica) o angiografia per aiutare a pianificare il trattamento.

Trattamento delle malformazioni venose

Il trattamento delle malformazioni venose è molto difficile e spesso comporta interventi chirurgici complessi e / o scleroterapia ecoguidata. Vascolare laser può essere utile in alcuni casi.

Malformazioni estese richiedono un'attenta valutazione, spesso da parte di un team di specialisti che possono includere a pediatrico dermatologo, pediatra, radiologo, chirurgo plastico e / o chirurgo vascolare.

L'assistenza generale può includere sollievo dal dolore e terapia compressiva.