Psoriasi pustolosa generalizzata

Che cos'è molto diffuso pustolosa Psoriasi?

La psoriasi pustolosa generalizzata è una malattia della pelle rara e grave che si presenta con riacutizzazioni di esteso sterile pustole su uno sfondo di tenera pelle rossa. Conosciuto anche come acuto Psoriasi pustolosa di von Zumbusch generalizzata.

I disturbi pustolosi correlati includono:

• Subcorneale pustolosa Malattia della pelle
• Acuto generalizzato esantematico pustolosi (AGEP)
• Palmoplantare pustolosi (mani e piedi)
• Acrodermatitis continuum di Hallopeau (pustolosi di cifre).

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Che cosa causa la psoriasi pustolosa generalizzata?

La psoriasi pustolosa generalizzata è a infiammatorio Malattia della pelle. Ricerche recenti suggeriscono che la psoriasi pustolosa generalizzata è distinta dalla psoriasi, con un diverso modello di attivazione immunitaria. La psoriasi pustolosa generalizzata è stata associata a anomalie a citochina (Corriere di consegna proteina) interleuchina -36-ricevitore- segnalazione antagonista. Ciò è dovuto a recessivo IL36RN gene mutazioni. Queste mutazioni si trovano anche in alcuni pazienti con AGEP, pustolosi palmo-plantare e continuum acrodermatite di Hallopeau.

Circa 10% di pazienti con psoriasi pustolosa generalizzata hanno una storia di psoriasi, in cui è presente persistente, circoscritto, Rosso e squamoso piatti. In questi pazienti sono state segnalate anomalie nel guadagno di funzione del gene CARD14.

Possibili fattori scatenanti per le riacutizzazioni della psoriasi pustolosa generalizzata possono includere:

• Ritiro improvviso di iniettato o orale corticosteroidi
• Farmaci come litio, aspirina, indometacina, ioduro e alcuni beta-bloccanti
• Infezione.

La psoriasi pustolosa generalizzata a volte insorge durante la gravidanza. Precedentemente noto come impetigo herpetiformis, questo nome non è più favorito perché il eruzione non ha nulla a che fare con l'impetigine (a batterica infezione) o herpes simplex (un'infezione virale).

Forte, irritante attuale possono causare preparazioni come catrame di carbone, ditranolo e astinenza da forti corticosteroidi topici trova aree di pustolosi, spesso associate a placche esistenti di psoriasi.

Quali sono i segni e i sintomi della psoriasi pustolosa generalizzata?

La psoriasi pustolosa generalizzata è caratterizzata da ricorrente bagliori acuti.

• Inizialmente, la pelle diventa secca, rosso intenso e sensibile.
• In poche ore compaiono pustole da 2 a 3 mm.
• Dopo una giornata, le piccole pustole raduno per formare laghi di pus
• Questi vengono essiccati e pelati per lasciare una superficie liscia e satinata su cui possono comparire nuovi focolai di pustole.
• Le colture successive di pustole possono apparire e scoppiare ogni pochi giorni o settimane.

Sistemico sintomi

Focolai di psoriasi pustolosa generalizzata possono causare:

• Febbre e brividi (o ipotermia)
• Mal di testa
• Impulso rapido
• Perdita di appetito e nausea
• Sete e disidratazione
• Debolezza muscolare
• Gonfiore della gamba

Remissione si verifica entro giorni o settimane e la pelle ritorna allo stato precedente o eritroderma Maggio sviluppare. Ricadute Sono comuni.

Come viene diagnosticata la psoriasi pustolosa generalizzata?

La psoriasi pustolosa generalizzata è spesso sospettata clinicamente dagli esperti dermatologi. Tuttavia, i seguenti test vengono generalmente eseguiti per confermare la diagnosi e identificare possibili complicazioni.

• Test di laboratorio per infezione batterica.
• Pelle biopsia, mostrando pustole superficiali (subcorneali) e neutrofili infiltrazione in istopatologia
• Conta delle cellule del sangue
• Funzionalità renale ed epatica
• Elettroliti, calcio / fosfato

Quali sono le complicazioni della psoriasi pustolosa generalizzata?

La morte può essere dovuta a insufficienza cardiorespiratoria durante la fase eruttiva acuta della psoriasi pustolosa generalizzata, quindi è essenziale trattarla il prima possibile. I pazienti più anziani sono a rischio più elevato. Altre complicazioni includono:

• Infezione batterica secondaria
• Potrebbe essere visualizzato l'emocromo anemia, neutrofilia, linfopenia
• Marcatori infiammatori elevati come proteina C-reattiva (CRP)
• Alterato equilibrio proteico ed elettrolitico, basso livello di albumina, basso contenuto di calcio e zinco
• Insufficienza cardiaca ad alto rendimento
• Renale e insufficienza epatica
• Enteropatia con perdita di proteine
• Periferica neuropatia
• Malassorbimento di nutrienti e terapeutico Droghe

Quale trattamento è disponibile per la psoriasi pustolosa generalizzata?

La psoriasi pustolosa generalizzata può essere pericolosa per la vita, quindi di solito è richiesto il ricovero in ospedale. L'obiettivo è prevenire un'ulteriore perdita di liquidi, stabilizzare la temperatura corporea e ripristinare lo squilibrio elettrolitico. L'assistenza specializzata è essenziale.

Le aree colpite vengono trattate con impacchi topici morbidi utilizzando emollienti e steroidi topici a bassa potenza creme.

I farmaci sistemici possono includere:

• Antibiotici per infezioni confermate o sospette
• Acitretina
• Corticosteroidi sistemici (con cautela)
• Ciclosporina (con cautela)
• Metotrexato
• Colchicina
• Agenti biologici inclusi infliximab, etanercept, ustekinumab, adalimumab e anakinra.

Anti-IL36 monoclonale anticorpi vengono valutati per la loro efficacia nella psoriasi pustolosa generalizzata.