Cos'è la malattia di Kawasaki?
La malattia di Kawasaki è a acuto febbrile malattia con infiammazione piccolo e medio vasi sanguigni in tutto il corpo, in particolare le coronarie arterie (vasi sanguigni intorno al cuore).
La malattia di Kawasaki era precedentemente nota come mucocutanea linfa nodo sindrome. È stato descritto per la prima volta in Giappone nel 1967 dal dottor Tomisaku Kawasaki, un pediatra.
Senza trattamento, la malattia di Kawasaki è solitamente auto-limitante e si risolve spontaneamente entro 4-8 settimane. Tuttavia, circa 20% di casi non trattati sviluppare coronarico arteria danni e circa 2% dei pazienti moriranno, più comunemente per un attacco di cuore. Questa prospettiva migliora in modo significativo con un trattamento adeguato.
Chi ha la malattia di Kawasaki?
L'ottanta per cento dei casi si verifica in bambini di età inferiore ai 5 anni con un picco incidenza tra 1 e 2 anni. La malattia è molto rara nei soggetti di età superiore ai 14 anni e negli adulti. In generale, si verifica più spesso nei ragazzi che nelle ragazze.
Sebbene siano stati segnalati casi di malattia di Kawasaki in bambini di tutte le etnie, l'incidenza più alta si ha nei bambini di origine asiatica, in particolare giapponesi. Ci sono da 5.000 a 6.000 casi ogni anno in Giappone.
Che cosa causa la malattia di Kawasaki?
La causa della malattia di Kawasaki è sconosciuta.
Quali sono i segni e i sintomi della malattia di Kawasaki?
Ci sono diversi stadi clinicamente evidenti della malattia di Kawasaki.
Di solito un bambino con la malattia di Kawasaki ha un'elevata oscillazione febbre (oltre 39 ° C), associato a una serie di altre caratteristiche. I 5 segni cardinali della malattia di Kawasaki sono:
- Eruzione - L'eruzione della malattia di Kawasaki può essere morbilliform (simile al morbillo), maculopapulare (macchie rosse e protuberanze), eritematoso (pelle rossa) o come bersaglio e può essere persistente per giorni o evanescente. La desquamazione della pelle può verificarsi nella fase di convalescenza della malattia.
- Segni orali: i cambiamenti tipici includono arrossamento all'interno della bocca o sul faringe, lingua fragola e labbra rosse o screpolate.
- Segni oculari: rossore bulbare. congiuntiva (il bianco degli occhi) senza essudato o viscosità.
- Periferica Segni degli arti, compreso gonfiore deciso delle mani e dei piedi, a volte anche delle dita delle mani e dei piedi, con arrossamento dei palmi e delle piante dei piedi. Periungual peeling (desquamazione della pelle intorno alle unghie) può verificarsi durante la fase di convalescenza della malattia.
- Linfoadenopatia - linfa gonfia ghiandole può verificarsi, spesso su un lato del collo. Una linfa ghiandola almeno 1,5 cm di lunghezza è considerato ingrandito per la diagnosi.
Non tutti i segni cardinali possono essere presenti in un bambino con malattia di Kawasaki e non tutte le caratteristiche possono essere presenti allo stesso tempo. Alcune funzionalità possono andare e venire prima che ne emergano altre.
I bambini con la malattia di Kawasaki sono spesso insolitamente irritabili, sproporzionati rispetto agli altri segni che presentano. Possono anche avere una varietà di altri sintomi e segni aspecifici tra cui dolore addominale, diarrea, disuria (dolore durante la minzione), dolore alle articolazioni o artrite, segni di meningite o insufficienza cardiaca.
Come viene diagnosticata la malattia di Kawasaki?
Non esiste un test di laboratorio specifico che stabilisca la diagnosi della malattia di Kawasaki. decisamente. La diagnosi si considera stabilita quando sono soddisfatti i seguenti criteri diagnostici:
- Febbre da almeno 5 giorni E
- Almeno 4 dei 5 segni cardinali sopra elencati AND
- L'assenza di qualsiasi altra malattia per spiegare i segni e i sintomi.
Atipico o casi incompleti di malattia di Kawasaki, in cui i pazienti hanno la febbre e meno di 4 delle 5 caratteristiche cardinali, vengono ora diagnosticati più frequentemente. In questi bambini, la diagnosi può essere supportata dai risultati dell'ecocardiografia bidimensionale precoce (heart ecografia) per rilevare la malattia coronarica o altri segni di cardiopatia acuta.
Le malattie che possono presentarsi con alcune delle caratteristiche della malattia di Kawasaki includono scarlattina, sindrome della pelle ustionata da stafilococco, morbillo, COVID-19 e altri esantemi virali (virus eruzioni), sistemico Inizio gioventù artrite (artrite reumatoide giovanile o malattia di Still) e reazioni ai farmaci (morbilliforme eruzione, farmaco ipersensibilità Sindrome e sindrome di Stevens Johnson / tossico epidermico necrolisi)
Qual è il trattamento per la malattia di Kawasaki?
I bambini vengono solitamente trattati con antipiretici e analgesici (ad esempio, paracetamolo / paracetamolo) fino al quinto giorno di febbre. Una volta effettuata la diagnosi della malattia di Kawasaki, una singola grande dose di immunoglobuline (IVIG), che viene purificato anticorpi raccolti da molte donazioni di sangue. L'IVIG è più efficace se somministrata tra il quinto e il decimo giorno di malattia. Anche l'aspirina orale a basso dosaggio viene spesso iniziata in questo momento.
IVIg riduce notevolmente il rischio di malattia coronarica e l'aspirina a basso dosaggio riduce il rischio di coagulazione all'interno dell'arteria coronaria se si sviluppa una malattia coronarica. Una volta che i bambini vengono trattati, di solito migliorano rapidamente; la maggior parte dei sintomi e dei segni acuti si risolvono in 24-48 ore e la febbre si attenua. Se i segni e i sintomi non si risolvono o ripetere in pochi giorni viene somministrata una seconda dose di IVIG.
Quali sono le complicazioni della malattia di Kawasaki?
Le principali complicanze della malattia di Kawasaki sono sviluppo di dilatazione e / o restringimento di una o più arterie coronarie. Questi possono portare a angina pectoris, miocardico attacco di cuore o morte improvvisa. Quando i bambini vengono trattati con IVIG fino a 10 giorni dopo la malattia e rispondono rapidamente, il rischio di successive arterie coronarie anomalia scende a 2-4% e la maggior parte di questi sono lievi anomalie molti dei quali sono stati risolti.
Un ecocardiogramma di follow-up viene eseguito in tutti i bambini con malattia di Kawasaki a circa 6-8 settimane per cercare anomalie nelle arterie coronarie e per verificare che il cuore sia normale. Se vengono dimostrate anomalie delle arterie coronariche, sarà necessario un trattamento anticoagulante in corso, come l'aspirina quotidiana, e saranno necessarie più immagini del cuore.
Quali altre informazioni devono sapere i genitori dei bambini trattati per la malattia di Kawasaki?
- La malattia di Kawasaki non può essere trasmessa ad altri membri della famiglia.
- Esiste un rischio 2% di ricomparsa della malattia di Kawasaki per un periodo di diversi anni.
- IVIG colpisce efficacia di vaccini a virus vivi, cioè vaccini MMR (morbillo, parotite, rosolia) e varicella (varicella), e questi dovrebbero essere ritardati di 11 mesi dopo l'ultima dose di IVIg o ripetuti dopo 11 mesi se somministrati prima.
- Ci sono prove che i bambini e i giovani che hanno evidenza ecocardiografica di un aneurisma dell'arteria coronaria hanno maggiori probabilità di sviluppare una malattia coronarica in età adulta rispetto alla popolazione generale e in giovane età. Quelli con malattia coronarica significativa dovrebbero essere monitorati a lungo termine da un cardiologo. Per questi bambini durante l'età adulta sono raccomandati esami periodici della salute e valutazioni del rischio cardiovascolare.
