Grave reazione avversa cutanea

Cos'è un grave cutaneo reazione avversa?

Una reazione avversa cutanea grave, o SCAR, si riferisce a diverse condizioni diverse.

• Acuto molto diffuso esantematico pustolosi (AGEP)
• Farmaco-indotta ipersensibilità sindrome (DIHS), noto anche come reazione al farmaco con eosinofilia e sistemico sintomi (DRESS)
• Sindrome di Stevens-Johnson / tossico epidermico necrolisi (SJS / TEN)

Si possono vedere caratteristiche comuni che creano difficoltà diagnostiche. Ci sono anche casi in cui i criteri diagnostici si sovrappongono.

È stato creato un registro multinazionale chiamato Project RegiSCAR per esaminare ulteriormente le lesioni cutanee gravi. Reazioni avverse.

* L'idrossiclorochina ha prodotto esteso doloroso erosioni, mucosite, flaccido vescicole, pustole. Biopsia era coerente con AGEP.

Chi ha le cicatrici?

• AGEP ha un incidenza approssimativamente da 1 a 5 casi per milione di abitanti all'anno e colpisce principalmente gli adulti.
• L'incidenza di DIHS / DRESS nella popolazione non è nota. Tra i pazienti che assumono anticonvulsivanti, l'incidenza di DIHS / DRESS varia da 1 a 5 casi su 10.000 all'anno. DIHS / DRESS colpisce anche principalmente gli adulti.
• SJS / TEN è osservato in tutte le fasce d'età, con un'incidenza da 1 a 2 casi per milione di abitanti all'anno.

Che cosa causa le cicatrici?

Mentre il fisiopatologia di SCARs non è ancora del tutto chiaro, l'attivazione di farmaci specifici T linfociti è stato implicato. Umano specifico globuli bianchi antigene alleli Sono stati identificati per essere associati ad un aumentato rischio di forme di reazioni avverse cutanee gravi.

• All'AGEP, si ritiene che 90% dei casi siano correlati al farmaco, ma infezioni sono stati anche coinvolti in AGEP.
• In DIHS / DRESS, a farmaco causale può essere identificato in circa 80% dei casi.
• Con lo spettro SJS / TEN, un farmaco può essere identificato in circa 85% dei casi. In alcuni dei restanti 151 casi di TP1T, spesso bambini, si ritiene che il fattore scatenante per SJS / TEN sia infezione; in particolare, con Mycoplasma pneumoniae. (Tuttavia, alcuni autori sostengono che le reazioni del micoplasma dovrebbero essere classificate separatamente.)

Quali sono le caratteristiche cliniche di SCAR?

AGEP presenta nfollicolare pustole sterili.

• Queste pustole sterili non follicolari sono spesso prominenti nella principale sollevamento (collo, ascelle, sotto il seno e inguine).
• Di solito si formano su una base della pelle rossa e gonfia.
• AGEP è associato a febbre > 38 C e neutrofilia.
• AGEP normalmente ha uno short latenza Da 2 a 5 giorni tra l'esposizione e l'inizio e si assesta in 1 o 2 settimane.

Caratteristiche DIHS / DRESS eruzione, solido coinvolgimento degli organi (più comunemente il fegato), febbre, linfoadenopatia e facciale edema.

• Il paziente può descrivere a prodromica fase di malessere generale prima della comparsa dell'eruzione cutanea.
• DIHS / DRESS di solito si presenta con eritematoso papule e piattio a morbilliform eruzione.
• Il più comune ematologico la scoperta è l'eosinofilia.
• DIHS / DRESS ha un periodo di latenza da 2 a 6 settimane tra l'esposizione al farmaco e l'insorgenza della malattia.
• Il corso DIHS / DRESS è solitamente lungo; da poche settimane a pochi mesi.

SJS / TEN si presenta spesso con alcuni giorni di malattia prodromica con febbre (> 39 C), malessere, tosse, naso chiuso o che cola, mal di gola e occhi irritati.

• Quindi compare l'eruzione cutanea e dura da 5 a 7 giorni. Di solito inizia su viso, petto e prossimale estremità e poi si diffonde ampiamente.
• L'eruzione cutanea è dolorosa e pruriginosa.
• Atipico obbiettivo lesioni o purpurica macule può succedere. Quindi si formano vesciche piatte e flaccide. Atipico lesioni mirate nei palmi delle mani e nelle piante dei piedi sono comuni.
• Membrana mucosa Il coinvolgimento è osservato in più di 90% di casi ed è erosivo e emorragico.
• SJS / TEN ha tipicamente un periodo di latenza da 7 a 10 giorni, ma questo può variare da 5 a 28 giorni tra l'esposizione al farmaco e l'insorgenza dei sintomi.

Come viene diagnosticata la SCAR?

Le condizioni di SCAR vengono diagnosticate sulla base della storia del paziente e di un attento esame clinico; la diagnosi può essere aiutata da indagini quali esami del sangue e biopsia cutanea.

Qual è il trattamento per le cicatrici?

Gli SCAR richiedono generalmente il ricovero ospedaliero.

• Identificare e interrompere il farmaco incriminato (se presente) e fornire cure di supporto è fondamentale.
• Anche DIHS / DRESS viene trattato con corticosteroidi.
• AGEP e SJS / TEN non hanno ancora un trattamento definitivo.

Qual è il risultato degli SCAR?

• AGEP ha un eccellente previsione con l'aspettativa di un pieno recupero.
• La maggior parte dei pazienti DIHS / DRESS si riprenderà completamente. Tuttavia, potrebbero esserci gravi effetti collaterali associati al coinvolgimento di organi solidi, incluso un aumento del rischio di autoimmune termini.
• Cause importanti di SJS / TEN morbilità e mortalità. Lo SCORTEN (SCORE of Toxic Epidermal Necrosi) il punteggio di gravità della malattia può essere utilizzato per prevedere la mortalità. Gli effetti collaterali negativi a lungo termine, come la disabilità visiva, sono spesso osservati nei sopravvissuti.

Sovrapposizione tra SJS / TEN, DIHS / DRESS e AGEP

SJS / TEN, DIHS / DRESS e AGEP possono condividere caratteristiche e ci sono anche casi clinici sovrapposti in cui i criteri diagnostici completi sono stati soddisfatti per più di una forma di SCAR.

In uno studio su 117 pazienti con DIHS / DRESS utilizzando il database RegiSCAR, 30% presentava pustole, 16% vesciche e 56% presentava un lieve coinvolgimento della mucosa.

• Le vesciche osservate in DIHS / DRESS sono generalmente tese e sono dovute a edema cutaneo.
• Mucoso il coinvolgimento della membrana è raro nell'AGEP. Membrana mucosa Il coinvolgimento in DIHS / DRESS è solitamente lieve, a differenza delle croste emorragiche osservate in SJS / TEN.
• Fino a 18% di casi di PEGA sono stati descritti come aventi coinvolgimento sistemico.
• Il coinvolgimento di organi solidi può verificarsi anche in SJS / TEN.

Una biopsia cutanea può aiutare a distinguere tra le SCAR.

• AGEP è caratterizzato da un marcato dermico ed epidermico spongiosi e intraepidermica neutrofili spongiotico pustole.
• DIHS / DRESS può avere un'ampia varietà di risultati, inclusa la spongiosi, a perivascolare linfocitica infiltrarsi, a eosinofila infiltrarsi o a lichenoide infiltrarsi; necrotica cheratinociti in alcuni casi si vedono anche.
• SJS / TEN può visualizzare individualmente cheratinociti apoptosi attraverso confluente necrosi epidermica con subepidermico vescicola e bolle formazione.