Cos'è nefrogenico fibrosante dermopatia?
La dermopatia fibrosante nefrogenica è una condizione rara che causa pelle tesa e infiammata. È stato descritto per la prima volta in pazienti con malattie renali nel 1997.
La dermopatia fibrosante nefrogenica colpisce prevalentemente la pelle, ma è anormale. fibrosi degli organi interni può anche verificarsi, che è spesso chiamato nefrogenico sistemico fibrosi.
Chi è affetto da dermopatia fibrosante nefrogenica?
La dermopatia fibrosante nefrogenica colpisce principalmente i pazienti con renale fallimento (malattia renale).
Non ha etnia o sesso predilezione. È stato segnalato in un'ampia gamma di gruppi di età, dai bambini agli anziani, ma è più spesso riscontrato nelle persone di mezza età. Non è associato alla durata dell'insufficienza renale, può manifestarsi all'inizio o alla fine della malattia e colpisce i pazienti trattati con emodialisi. peritoneale dialisi e rene trapianto.
Quasi tutti i pazienti affetti sono stati sottoposti a studi di imaging con gadolinio, un mezzo di contrasto utilizzato risonanza magnetica studi (MRI e MRA). Alcuni hanno riferito che l'esposizione al gadolinio era fino a 18 mesi prima della comparsa dei sintomi. I ricercatori hanno identificato il gadolinio nella pelle. biopsie di dermopatia fibrosante nefrogenica. Il meccanismo preciso di questa relazione causale non è stato stabilito.
La dermopatia fibrosante nefrogenica è stata osservata anche in pazienti con problemi di coagulazione o che hanno subito un intervento chirurgico recente (soprattutto vascolare chirurgia). È molto comune che i pazienti con problemi renali siano stati sottoposti a una procedura vascolare, come AV fistola formazione prima di iniziare l'emodialisi.
Quali sono le caratteristiche cliniche?
La dermopatia fibrosante nefrogenica è generalmente limitata alle estremità, il più delle volte colpisce dalle caviglie alle cosce o dai polsi alla parte superiore delle braccia. Anche il tronco può essere colpito.
- Il rafforzamento e il gonfiore della pelle di solito si sviluppano nell'arco di giorni o settimane.
- La pelle è difficile, di consistenza spessa e legnosa.
- Ci potrebbe essere papule (piccoli grumi) e sottocutaneo noduli (grumi più grandi sotto la pelle).
- Possono comparire papule gialle intorno agli occhi.
- La superficie della pelle può essere lucida o avere un aspetto a buccia d'arancia.
- Può verificarsi uno scolorimento bruno muscolare.
- La gamma di movimento delle articolazioni colpite può essere ridotta.
- Debolezza muscolare e contratture Maggio sviluppare.
Circa il cinque percento farà un rapido progressivo corso. Entro poche settimane dall'inizio della malattia, questi pazienti diventano dipendente in sedia a rotelle e potrebbe cadere.
Qual è la causa della dermopatia fibrosante nefrogenica?
La causa della dermopatia fibrosante nefrogenica non è ancora chiara. I mezzi di contrasto a base di gadolinio sono associati a un rischio variabile di sviluppando Fibrosi sistemica nefrogenica correlata alla sua capacità di rilasciare ioni gadolinio liberi nella circolazione. Gadodiamide e acido gadopetico hanno il rischio più elevato e questi agenti non devono essere usati in pazienti con grave malattia renale o acuto insufficienza renale di qualsiasi gravità. L'acido gadobenico ha un rischio medio e il gadobutrolo e l'acido gadoterico sembrano avere un basso rischio di causare malattie, ma tutti questi agenti devono essere usati con cautela nei pazienti con grave insufficienza renale.
Studi recenti hanno suggerito che il colpevole sia un fibrocita circolante. Questa è una cellula che causa fibrosi o cicatrici. Per qualche motivo sconosciuto, si diffonde nel file derma della pelle, dove cambia per sembrare normale dermico fibroblasti.
Perché il fibrocita circolante diventa terminale fibroblasti-come non si conoscono le cellule della pelle e di altri organi. Tuttavia, sembra essere direttamente correlato alla funzione renale. La coagulazione del sangue può essere parte del processo, poiché la dermopatia fibrosante nefrogenica è frequentemente osservata in associazione con la chirurgia e trombosi.
Qual è diagnosi differenziale di dermopatia fibrosante nefrogenica?
La dermopatia fibrosante nefrogenica può assomigliare a scleromixedema, scleredema, eosinofila fascite, trova sclerodermia o sistemico sclerosi.
Sulla pelle biopsia, il istologia sembra simile al dermatofibrosarcoma protuberans.
Quali indagini dovrebbero essere fatte per la dermopatia fibrosante nefrogenica?
Gli esami del sangue e gli studi di imaging non sono utili se non per escludere altre malattie.
Può essere utile una biopsia cutanea profonda.
Quale trattamento è disponibile per la dermopatia fibrosante nefrogenica?
La dermopatia fibrosante nefrogenica è solitamente a cronica e condizione progressiva. In rare occasioni è stata segnalata risoluzione spontanea parziale o completa in assenza di terapia specifica, con miglioramento della funzionalità renale.
Le terapie fisiche, in particolare il nuoto e il massaggio, sono importanti per mantenere la forza muscolare e la funzione articolare.
È stato riportato un successo aneddotico con i seguenti trattamenti:
- Fotoferesi extracorporea
- Fotodinamica terapia
- Endovenosa immunoglobuline
- Fototerapia UVB o UVA1
- Steroidi sistemici
- Interferone intralesionale
- Plasmaferesi
- Vitamina D analoghi come calcipotriolo in combinazione con potente attuale steroidi
- Pentossifillina
- Tiosolfato di sodio.
Il metotrexato, la ciclofosfamide e la fotochemioterapia (PUVA) non si sono dimostrati utili.
La chirurgia non ha alcun ruolo.
Qual è previsione per la dermopatia fibrosante nefrogenica?
La dermopatia fibrosante nefrogenica è rara ed è stata descritta relativamente di recente. La sua storia naturale non è ben compresa. Alcuni pazienti guariscono gradualmente o ottengono una mobilità migliore, ma nella maggior parte è progressiva.
Molti pazienti muoiono a causa della loro malattia renale o trapianto chirurgia. Una minoranza di pazienti, circa 5%, ha un decorso fulminante con rapida progressione. La dermopatia fibrosante nefrogenica può contribuire alla morte limitando la mobilità e portando a cadute, fratture e complicanze associate.
