Che cos'è linfomatoide papulosi?
La papulosi linfomatoide è una rara malattia della pelle caratterizzata da colture cutanee autorigeneranti. lesioni che sembrano cancerose sotto il microscopio ma in realtà lo sono benigno. Le lesioni contengono cellule insolite simili a quelle trovate in alcuni linfomi.
Sebbene la maggior parte dei casi di papulosi linfomatoide sia benigna, da 10 a 20% dei pazienti possono avere a linfoma prima, contemporaneamente o dopo la diagnosi di papulosi linfomatoide.
Cosa causa la papulosi linfomatoide e chi la ottiene?
La causa della papulosi linfomatoide è sconosciuta, ma è associata a proliferazione di atipico Cellula T. linfociti. Il preventivo incidenza è da 1,2 a 1,9 casi per milione di abitanti, rendendola una malattia rara. Può colpire persone di tutte le razze, sesso e l'età, ma è visto meno frequentemente nelle persone con la pelle nera.
Quali sono i segni e i sintomi?
La maggior parte dei pazienti ha più papule Può verificarsi in qualsiasi parte del corpo, ma il più delle volte colpisce petto, stomaco, schiena, braccia e gambe. Le papule compaiono nelle colture e possono prudere leggermente. Hanno un aspetto piuttosto variabile. Quale può sviluppare nel sangue o pusVesciche piene che si rompono e formano una piaga croccante prima della completa guarigione Le lesioni guariscono spontaneamente con o senza cicatrici entro 2-8 settimane dalla comparsa.
Il numero di lesioni presenti può variare da uno a centinaia. Le epidemie di lesioni vanno e vengono per molti anni.
Papulosi linfomatoide
Papulosi linfomatoide
Papulosi linfomatoide
Come è stata fatta la diagnosi?
La diagnosi deve essere fatta da una pelle biopsia, a volte ripetuto ripetutamente. Talvolta viene confusa la papulosi linfomatoide acuto pitiriasi lichenoidi e varie altre condizioni della pelle.
Sono state descritte quattro varianti istopatologiche: tipo A, tipo B, tipo C e tipo D. Alcuni pazienti hanno più di un tipo di lesione. Test specifici valutano i tipi di linfociti a cellule T nel infiltrarsi: Le cellule CD30 + sono caratteristiche della papulosi linfomatoide.
Quale trattamento è disponibile?
I seguenti trattamenti vengono utilizzati per accelerare la guarigione delle lesioni della papulosi linfomatoide o sopprimere la malattia.
- attuale steroidi
- Steroide intralesionale
- Fototerapia (UVB o PUVA)
- Anti-infiammatorio agenti come gli antibiotici tetracicline
- Metotrexato: il tasso di risposta è di 75% a dosi da 10 a 30 mg a settimana, ma la malattia può ricaduta.
Outlook Qual è la prognosi per la papulosi linfomatoide?
Non esiste una cura per la papulosi linfomatoide. Spesso dura per anni, durante i quali i pazienti devono consultare regolarmente il proprio medico per eventuali cambiamenti che possono indicare un linfoma precoce.
È stato riportato che altre forme di linfoma seguono la papulosi linfomatoide in 4-25% di pazienti e si raccomanda un follow-up a lungo termine. Questi includono:
- Linfoma a cellule T inclusa la micosi fungoide e CD30 + anaplastico linfoma a grandi cellule
- Linfoma a cellule B.
- Linfoma di Hodgkin.
