Lichen sclerosus

Cos'è il lichen sclerosus?

Il lichen sclerosus è un cronica disturbo della pelle che colpisce più spesso gli organi genitali e perianale le zone.

I nomi più vecchi per lichen sclerosus (LS) includono lichen sclerosus e atrofico, kraurosis vulva (nelle donne) e balanite xerotica obliterante (nei maschi).

Chi prende il lichen sclerosus?

Il lichen sclerosus può iniziare a qualsiasi età, sebbene sia più comunemente diagnosticato nelle donne sopra i 50 anni. Anche i bambini in età prepuberale possono essere colpiti.

• Il lichen sclerosus è dieci volte più comune nelle donne che negli uomini.
• Il 15% dei pazienti conosce un parente con lichen sclerosus.
• Può seguire o coesistere con un'altra condizione della pelle, più comunemente il lichene simplexpsoriasi erosivo lichen planus, vitiligine o morfea.
• Le persone con lichen sclerosus spesso hanno una storia personale o familiare di un altro autoimmune malattie come la tiroide (circa 20% di pazienti), perniciosa anemiao alopecia areata.

Che cosa causa il lichen sclerosus?

La causa del lichen sclerosus non è completamente compresa e può includere genetico, ormonale, irritante, traumatico e componenti infettive.

Il lichen sclerosus è spesso classificato come una malattia autoimmune. Le malattie autoimmuni sono associate anticorpi a uno specifico proteina.

• La matrice extracellulare Anticorpi alla proteina 1 (ECM-1) sono stati rilevati in 60-80% di donne con lichen sclerosus vulvare.
• Anticorpi contro altri sconosciuti proteina può spiegare altri casi, spiegando le diverse presentazioni del lichen sclerosus e la risposta al trattamento.
• Tuttavia, questi anticorpi possono essere epigenetico, cioè i risultati di una malattia piuttosto che la causa della malattia.

Il lichen sclerosus genitale maschile è raro negli uomini circoncisi durante l'infanzia. È stato suggerito che possa essere causato da un danno urinario cronico e intermittente. occluso sotto il prepuzio.

Poiché l'esordio nelle donne è comunemente postmenopausale, una relativa mancanza di estrogeni può essere significativo.

Quali sono le caratteristiche cliniche del lichen sclerosus?

Il lichen sclerosus appare come chiazze di pelle bianche, rugose o ispessite che tendono a farlo cicatrice.

Lichen sclerosus vulvare

Il lichen sclerosus colpisce principalmente ilcapelli cuscinetto, aree interne di vulva.

• Può essere trova in una piccola area o coinvolgere ampiamente perineo, labbra minora (labbra interne) e cappuccio del clitoride.
• Può diffondersi sulla pelle circostante delle grandi labbra e inguinale pieghe e, nella 50% da donna, anale e la pelle perianale.
• Il lichen sclerosus non coinvolge mai vaginale membrana mucosa.

Il lichen sclerosus può essere molto pruriginoso e doloroso (prurito vulve).

• A volte lividi, vesciche di sangue e ulcere compaiono dopo graffi o attrito minimo (p. es., indumenti stretti, seduta)
• L'urina può prudere e irritare.
• Il sesso può essere molto scomodo e può essere doloroso. screpolature del dopo quattro forchette all'ingresso del vagina.
• Può causare disagio o sanguinamento durante la defecazione e aggravare qualsiasi tendenza alla stitichezza, soprattutto nei bambini.

Il lichen sclerosus provoca aderenze e cicatrici.

• Il clitoride può essere sepolto (fimosi).
• Le piccole labbra vengono riassorbite / rimpicciolite.
• L'ingresso alla vagina è schiacciato (introitale stenosi).

Guarda altre foto di lichen sclerosus vulvae.

Guarda altre immagini del lichen sclerosus perianale.

Lichen scleroso del pene

Negli uomini, il lichen sclerosus di solito colpisce la punta del pene (glande), che diventa bianca, soda e sfregiata.

• il uretra può restringersi (stenosi del meato), determinando un flusso di urina sottile o storto.
• Il prepuzio può diventare difficile da ritrarre (fimosi).
• La funzione sessuale può essere compromessa a causa di erezioni dolorose o imbarazzo.

Guarda altre foto del lichen sclerosus del pene.

Lichen sclerosus extragenitale

Il lichen sclerosus extragenitale si riferisce al lichen sclerosus in altri siti.

• Il lichen sclerosus extragenitale colpisce il 10% delle donne con malattia vulvare.
• Solo 6% di uomini e donne con lichen sclerosus extragenitale non hanno lichen sclerosus genitale al momento della diagnosi.

Uno o più bianchi secchi piatti Può essere trovato sull'interno coscia, glutei, parte bassa della schiena, addome, sotto il seno, collo, spalle e ascelle.

• Il lichen sclerosus assomiglia alla carta da sigaretta in quanto la pelle è secca, rugosa e sottile (atrofica).
• Capelli follicoli possono apparire prominenti, contenenti spine asciutte di frenare.
• Lividi, vesciche e ulcere possono comparire senza essere notati trauma.

Guarda altre foto del lichen sclerosus extragenitale.

Quali sono le complicazioni del lichen sclerosus?

Infezioni

I pazienti con lichen sclerosus possono sviluppare infezioni, in particolare candida albicansHerpes simplex Staphylococcus aureus. Le infezioni da herpes sono particolarmente dolorose e possono causare vulva. ulcerazione.

Squamoso cellula carcinoma

Lichen sclerosus da anogenitale siti è associato ad un aumentato rischio di vulva, pene o anale Cancro (cellule squamose carcinoma, SCC).

• Si stima che il cancro colpisca fino a 5% nei pazienti con lichen sclerosus vulvare.
• Il cancro è più probabile se il infiammatorio la malattia non è controllata.
• Invasivo SCC appare come un nodulo ingrossato o una piaga che non guarisce.
• Intraepiteliale squamoso di alta qualità lesioni nelle donne (SIL) o negli uomini associati a lichen sclerosus possono essere associati a HPV (tipo usuale) o differenziato.

Il lichen sclerosus extragenitale non compare predisporre cancro.

Come viene diagnosticato il lichen sclerosus?

Un medico esperto può spesso diagnosticare il lichen sclerosus dal suo aspetto. Pelle biopsia è spesso consigliato.

• Istopatologia può confermare la diagnosi di sospetto lichen sclerosus.
• Un'altra condizione della pelle può essere diagnosticata o coesistere con il lichen sclerosus.
• UN focale L'area può essere sottoposta a biopsia per testare il cancro o il SIL.

Una biopsia può anche essere raccomandata al follow-up, per valutare le aree di preoccupazione o per spiegare una risposta inadeguata al trattamento.

Qual è il trattamento del lichen sclerosus?

È meglio per i pazienti con lichen sclerosus consultare un medico con un particolare interesse per la condizione per una diagnosi accurata e raccomandazioni terapeutiche.

Si consiglia loro di familiarizzare con la posizione e l'aspetto del loro lichen sclerosus.

• Le donne possono usare uno specchio durante l'applicazione attuale terapia.
• Le fotografie possono aiutare a monitorare l'attività e il trattamento.

Misure generali per il lichen sclerosus genitale

• Lavare delicatamente una o due volte al giorno.
• Usa un detergente senza sapone, se disponibile.
• Cerca di evitare indumenti stretti, sfregamenti e graffi.
• Attività come andare in bicicletta o andare a cavallo possono aggravare i sintomi.
• In caso di incontinenza, consultare un medico e un trattamento.
• Applicare emollienti per alleviare secchezza e prurito e come barriera per proteggere la pelle sensibile nelle zone genitali e anali dal contatto con urina e feci.

Steroide topico unguento

Gli steroidi topici sono i primario trattamento per il lichen sclerosus. Spesso viene prescritto uno steroide topico ultra potente (p. Es., Clobetasol propionato 0.05%). Un potente steroide topico (p. Es., Mometasone furoato 0,1%, unguento) può essere utilizzato anche nella malattia lieve o quando i sintomi sono controllati.

• Una base unguento è meno probabile crema pungere o provocare il contatto dermatite.
• Uno striscio sottile deve essere applicato con precisione sulle piastre bianche e strofinato delicatamente.
• La maggior parte dei pazienti verrà istruita ad applicare l'unguento steroideo una volta al giorno. Dopo uno o tre mesi (a seconda della gravità della malattia), l'unguento può essere usato meno spesso.
• Potrebbe essere necessario continuare lo steroide topico una o due volte a settimana controllo sintomi o per prevenire le recidive del lichen sclerosus.
• Il prurito spesso scompare entro pochi giorni, ma possono essere necessarie settimane o mesi prima che la pelle torni alla normalità (se lo fa).
• Un tubo da 30 g di steroidi topici dovrebbe durare 3-6 mesi o più.

Il medico dovrebbe rivalutare l'area trattata dopo alcune settimane, poiché la risposta al trattamento è piuttosto variabile.

Gli steroidi topici sono sicuri se usati in modo appropriato. Tuttavia, un uso eccessivo o l'applicazione al sito sbagliato può portare a effetti negativi. Nelle aree anogenitali, questi includono:

• Pelle rossa e sottile
• Disagio bruciante
• Periorificiale dermatite
• candida albicans infezione (per esempio, vulvovaginale tordo)

È molto importante seguire attentamente le istruzioni e partecipare regolarmente agli appuntamenti di follow-up.

Altra terapia topica

Altri trattamenti topici utilizzati nei pazienti con lichen sclerosus includono:

• Intravaginale Crema o pessari estrogeni nelle donne in postmenopausa. Questi riducono i sintomi dovuti all'atrofia vulvovaginite (asciutto, sottile, fessurato e tessuti sensibili vulvari e vaginali a causa di carenza ormonale).
• Calcineurina topica inibitori tacrolimus unguento e pimecrolimus crema al posto o in aggiunta agli steroidi topici. Di solito provocano una sensazione di bruciore (almeno per i primi giorni). Preoccupazione iniziale che questi farmaci possano avere il potenziale per accelerare la crescita del cancro in presenza di oncogeno Il papillomavirus umano (la causa delle verruche genitali) sembra infondato.
• attuale retinoide (p. es., crema alla tretinoina) non è ben tollerata sulla pelle genitale, ma può essere applicata ad altri siti affetti da lichen sclerosus. È ridotto arrampicata e secchezza.

Farmaci orali

Quando il lichen sclerosus è grave, acutoe non risponde alla terapia topica, sistemico In rari casi, può essere prescritto un trattamento. Le opzioni includono:

• Intralesionale o sistemico corticosteroidi
• Orale retinoidi: acitretina, isotretinoina
• Metotrexato
• Ciclosporina

Chirurgia

La chirurgia è essenziale per le lesioni intraepiteliali squamose di alto grado o il cancro.

Negli uomini circoncisione È efficace nel lichen sclerosus che colpisce il prepuzio e il glande del pene. È meglio farlo presto se gli steroidi topici iniziali non hanno controllato i sintomi e i segni. Se l'uretra è tesa o sfregiata, può essere necessaria la chirurgia ricostruttiva.

Nelle donne, il rilascio di aderenze vulvari e vaginali e la guarigione del lichen sclerosus vulvae possono essere eseguite occasionalmente per ridurre le difficoltà di minzione e consentire il rapporto se i dilatatori non hanno dimostrato di essere efficaci. Le procedure includono:

• Perineotomia semplice (divisione delle aderenze)
• Procedura di Fenton (a incisione che viene riparato trasversalmente)
• Perineoplastica (escissione del tessuto interessato e vaginale membrana mucosa Avanzare)

Sfortunatamente, il lichen sclerosus a volte chiude nuovamente l'apertura vaginale dopo che l'intervento chirurgico inizialmente sembrava avere successo. Può essere ripetuto.

Altri trattamenti

Altri trattamenti riportati per il lichen sclerosus sono considerati sperimentali in questo momento.

• CO₂Essere ablazione di ipercheratotico piatti
• Er: laser YAG
• Fototerapia
• Fotodinamica terapia
• Iniezioni di grasso
• Cellule staminali e piastrina-Ricco plasma iniezioni

Outlook Qual è la prognosi per il lichen sclerosus?

Il lichen sclerosus è una malattia cronica e di solito persiste per anni.

• Il lichen sclerosus extragenitale ha maggiori probabilità di andare via rispetto alle malattie genitali.
• Il trattamento precoce porta occasionalmente a un trattamento completo ea lungo termine remissione.
• Le cicatrici sono permanenti.

Si raccomanda un follow-up a lungo termine per monitorare la malattia, ottimizzare il trattamento e garantire una diagnosi precoce del cancro.