Malattia correlata a IgG4

Che cos'è l'IgG4?

IgG4 è una sottoclasse di IgG, che è la forma più comune di immunoglobuline. IgG rappresenta il 75% di anticorpi circolano nel sangue, che sono una parte essenziale della risposta immunitaria secondaria infezione e tossine. IgG è fatto da plasma cellule, un tipo specifico di B Linfocita.

Ci sono quattro sottoclassi di IgG. La sottoclasse IgG4 è la meno comune di queste e rappresenta approssimativamente il 4% di IgG in siero. IgG4 ha una struttura unica. Il suo ruolo biologico specifico è incerto. Tuttavia, l'IgG4 è noto per svolgere un ruolo nella protezione contro il tipo 1 ipersensibilità reazioni, ad esempio al veleno d'api, e nel Patogenesi di autoimmune malattie vesciche come il pemfigo volgare, elminti infezionie malignità anche melanoma.

Che cos'è la malattia correlata alle IgG4?

La malattia correlata alle IgG4 è una malattia rara recentemente descritta sindrome costituito da molte entità patologiche precedentemente ritenute non correlate. Queste condizioni hanno patologico caratteristiche di:

• Infiammatorio pseudotumori, cioè organomegalia o noduli dentro un organo
• linfoplasmocitico infiltrazione di tessuti con molte IgG4 positive Plasmacellule
• storia fibrosi (cicatrici che coinvolgono cellule disposte a ruota di carro istologia).

IgG4 sierici elevati sono presenti in 60-70% di pazienti.

Qual è la causa della malattia correlata alle IgG4?

La causa della malattia correlata alle IgG4 è sconosciuta.

• Può essere una malattia autoimmune: anticorpi antinucleari e autoanticorpi al pancreas antigeni sono stati trovati in autoimmuni pancreatite.
• Ha le caratteristiche di un disturbo allergico: Th2 anormalmente alto citochine nei tessuti, aumento delle IgE e T-reg linfociti nel sangue e risorto eosinofili conteggiato nel 40% dei pazienti. Citochine IL-10 (interleuchina 10) e TGF-β (trasformante fattore di crescita Beta) sono noti per supportare la produzione di IgG4 e si trovano a livelli elevati nella malattia correlata a IgG4.

Chi ottiene la malattia correlata alle IgG4?

La maggior parte dei pazienti descritti con malattia correlata alle IgG4 sono uomini di mezza età o anziani.

Quali sono le caratteristiche cliniche della malattia correlata alle IgG4?

La malattia correlata alle IgG4 si presenta in vari modi.

• La maggior parte delle persone con malattie correlate a IgG4 sta costituzionalmente bene.
• La malattia correlata alle IgG4 può essere diagnosticata come reperto accidentale quando qualcuno si sottopone a una routine radiologico o indagine chirurgica.
• Da 60 a 90% di persone con malattia correlata a IgG4 hanno un coinvolgimento multiorgano.
• La malattia correlata alle IgG4 si presenta spesso come gonfiore di o all'interno di un organo (come pelle, orbita e polmone); questo è noto come pseudotumore infiammatorio.
• La pancreatite autoimmune correlata alle IgG è più probabile che altre forme di malattia correlata alle IgG siano associate a malattie in altri siti, come ilare. linfoadenopatia, Dotto biliare lesioni, lacrima e salivare ghiandola intervento, ipotiroidismoe fibrosi retroperitoneale.
• Malattia salivare lacrimale, parotide o sottomandibolare correlata a IgG4, polmonite, e la malattia renale è associata a pancreatite in <20% de los casos.
• I pazienti con malattia correlata alle IgG4 possono presentare sintomi di allergia come l'asma.
• Da 40 a 80% di pazienti con malattia associata a IgG4 hanno linfoadenopatia.
• Cutaneo dimostrazioni di malattie correlate a IgG4 includono eritematoso piatti, papulee sottocutaneo noduli, spesso pruriginosi e di solito sul viso o sull'avambraccio. La maggior parte dei pazienti con malattia cutanea correlata alle IgG4 riporta un ingrossamento infiammatorio del tratto lacrimale o salivare. ghiandole a volte.

Come viene diagnosticata la malattia correlata alle IgG4?

La diagnosi della malattia correlata alle IgG4 può essere difficile, poiché più organi possono essere coinvolti contemporaneamente. I criteri diagnostici non sono stati completamente sviluppati.

L'indagine sulla sospetta malattia correlata alle IgG4 richiede una combinazione di endoscopica, radiologico e sierologico test che cercano il coinvolgimento d'organo e il danno d'organo (p. es., ormoni anomalie).

La diagnosi dei tessuti richiede biopsia dei tessuti degli organi colpiti, compresa la biopsia cutanea. Vedi malattia della pelle correlata a IgG4 patologia. Le caratteristiche includono:

• linfoplasmocitico infiltrarsi
• Modello di fibrosi storiforme
• Plasmacellule IgG4-positive (il numero di cellule positive per confermare la diagnosi dipende dal tipo di tessuto; la maggior parte da >30 a 50 per campo ad alta potenza, alcune, come il rene, 10 per campo ad alta potenza).

Gli esami del sangue non sono diagnostici ma possono mostrare:

• Periferica eosinofilia
• IgG4 sierici elevati.

Esistono criteri specifici per la diagnosi di alcune malattie tissutali specifiche, come la pancreatite autoimmune.

Come viene trattata la malattia correlata alle IgG4?

La malattia correlata alle IgG4 viene solitamente trattata con sistemico steroidi, spesso prednisone 40 mg al giorno per 2-4 settimane seguite da una graduale diminuzione della dose.

Nei pazienti che non possono essere svezzati dal prednisone, può essere utilizzato un agente risparmiatore di steroidi come azatioprina o micofenolato. Rituximab, a Cella B- estenuante monoclonale anticorpo, è stato utilizzato con un certo successo.

Potrebbe essere necessaria una terapia sostitutiva d'organo specifica:

• Tiroxina per tiroidite (malattia della tiroide) che causa ipotiroidismo
• Pancreatico enzima sostituzione per insufficienza pancreatica
• Insulina per il diabete mellito
• Sostituto ormonale per l'ipopituitarismo: idrocortisone, tiroxina, ormone della crescita, desmopressina e sesso ormonitestosterone per uomo; estrogeni e progesterone per donne).

Qual è previsione di malattia correlata alle IgG4?

La prognosi della malattia correlata alle IgG4 è variabile. Può risolversi spontaneamente o persistere, con sintomi remittente e ricorrente.

Principali cause di morbilità e mortalità sono un coinvolgimento significativo di organi quali:

• Fegato cirrosi
• Portale ipertensione
• Bile ostruzione
• fibrosi retroperitoneale
• Aortico dissezione di un aneurisma
• Diabete mellito
• Insufficienza pancreatica

La malattia correlata alle IgG4 può essere associata a un possibile aumento del rischio di malattie non Hodgkin linfoma. Non è noto se la malattia correlata alle IgG4 comporti un aumento del rischio di altre forme di Cancro.