Ittiosi volgare

Che cos'è ittiosi volgare?

L'ittiosi volgare è caratterizzata da eccessiva secchezza, squamoso pelle. È la forma più comune di eredità ittiosi. Il nome "ittiosi" deriva dalla radice greca "ichythys" che significa pesce, a cui ittiosi vulgaris deve il suo altro nome, "pesce scala malattia "o" malattia della pelle dei pesci "; "Vulgaris" significa comune.

L'ittiosi volgare può essere ereditata o acquisita. Questa pagina si concentra sulla forma ereditata più comune.

Che cosa causa l'ittiosi volgare?

L'ittiosi volgare è il risultato della perdita di funzionalità mutazioni a gene codificare il proteina filaggrin (FLG), che è assegnato in epidermico differenziazione complesso in cromosoma 1q21. Le mutazioni portano a una produzione difettosa di filaggrina.

Filaggrin è un filamento-proteina epidermica associata necessaria per il legame di frenare fibre nelle cellule epidermiche, per formare un'efficace barriera cutanea. Aiuta a mantenere la pelle. pH, trattengono l'umidità nel strato corneoe ridurre la perdita di acqua transepidermica (TEWL).

Xerosi oppure la secchezza deriva dalla ridotta idratazione della pelle associata alla filaggrina difettosa. L'eccessiva scala risulta dall'incapacità del bilancia (cellule della pelle) per rimanere idratate mentre risalgono lo strato corneo. Ipercheratosi deriva da meccanismi di riparazione compensativa che aumentano il proliferazione.

Chi ha l'ittiosi volgare?

L'ittiosi volgare colpisce 1 persona su 250. Le mutazioni della filaggrina sono state riportate più frequentemente negli europei; predominanza in altre razze è sotto inchiesta.

L'ittiosi volgare è a autosomica condizione semi-dominante. Semi-dominante significa che a mutazione in un gene sulla coppia cromosomica provoca una versione lieve della malattia, mentre una mutazione in entrambi geni nella coppia cromosomica risulta in una forma da moderata a grave.

Quali sono le caratteristiche cliniche dell'ittiosi volgare?

I sintomi variano in gravità e tendono ad essere meno gravi quando fa caldo. umido tempo metereologico.

• L'ittiosi volgare non è solitamente presente alla nascita. Il più delle volte compare dopo circa 2 mesi e nella maggior parte dei casi prima dei 5 anni di età. I sintomi possono peggiorare fino alla pubertà e talvolta migliorare con l'età.
• La pelle secca e squamosa (xerosi) colpisce il muscolo estensore aspetto delle estremità, del cuoio capelluto, della faccia centrale e del tronco. Le pieghe della pelle sono generalmente preservate (pieghe del collo, delle ascelle, del gomito e del ginocchio). Potrebbero esserci crepe (dolorose screpolature ) di palme e piante dei piedi.
• È associata l'ittiosi volgare cheratosi pilarisfollicolare ipercheratosi) e iperlinearità (linee cutanee pronunciate) dei palmi delle mani e delle piante dei piedi.

Atopica dermatite (eczema) è presente nel 50% delle persone con ittiosi volgare (e l'8% di quelli con eczema atopico ha caratteristiche di ittiosi volgare). Quando la dermatite atopica è associata a una grave ittiosi volgare, la dermatite tende ad essere a esordio precoce, grave e più probabile persistere nella vita adulta. C'è anche un aumento del rischio di asma, rinite e cibo allergia.

Come viene diagnosticata l'ittiosi volgare?

L'ittiosi volgare è solitamente una diagnosi clinica. L'ittiosi lieve è spesso chiamata semplicemente "pelle secca".

I laboratori di ricerca possono rilevare mutazioni di filaggrina da un tampone buccale o saliva campione.

Sulla pelle biopsia, istologia mostra ipercheratosi nello strato corneo e ridotta o assente granulare cap. Electron microscopia mostra anche cheratoialina ridotta o assente granuli, il cui componente principale è la proteina profilaggrin, un precursore della filaggrina.

Qual è il trattamento per l'ittiosi volgare?

Il trattamento mira a ridurre la secchezza, arrampicata, divisione e ispessimento della pelle. Questo si ottiene con esfoliazione e idratante quotidianamente.

Trattamenti per mantenere la pelle idratata

Applicare emollienti con altezza lipidi contenuto, come la lanolina crema (un sego-sostanza simile a quella derivata da animali che producono lana).

Trattamenti per ridurre le incrostazioni

• Fare il bagno in acqua salata
• Applicare creme o lozioni che contengono acido salicilico, acido glicolico, acido lattico o urea per esfoliare e idratare la pelle. Questi possono irritare l'eczema attivo.
• Orale retinoidi come l'acitretina o l'isotretinoina possono essere prescritte nei casi più gravi.

Consiglio generale

• Applicare lozioni e creme sulla pelle umida per trattenere l'umidità (entro 3 minuti dopo la doccia / il bagno).
• Lozione e le creme possono essere conservate sotto occlusione per 1 o 2 ore con un involucro di plastica per migliorare l'idratazione della pelle.
• Strofina delicatamente una pietra pomice sulla pelle umida per rimuovere la pelle spessa e croccante.
• Spazzola per lavaggio capelli rimuovere bilancia del cuoio capelluto.