Cos'è un glomuveno malformazione?
La malformazione glomuvena è una forma insolita di venoso malformazione, di solito diagnosticata alla nascita o successivamente nell'infanzia o nell'infanzia. La malformazione glomuvena è anche nota come glomangioma o glomangiomatosi.
Chi ha una malformazione glomuvena?
Sebbene la malformazione glomuvena possa essere sporadica, può anche esserlo famiglia con un autosomica modello dominante di eredità (qui è dove la metà dei figli di un genitore affetto eredita la condizione). Un anormale cromosoma 1p21-p22 è stato identificato in queste famiglie, con conseguente inattivazione di a proteina chiamato glomulina.
Quali sono le caratteristiche cliniche della malformazione glomuvena?
Una malformazione glomuvena si presenta come trova o segmentale raccolta di morbido, rosa, rosso o blu noduli o fusione piatti. Possono sorgere ovunque sulla pelle e raramente possono influenzare mucoso membrane. Queste vascolare lesioni sono meno comprimibili rispetto ad altre forme di malformazione venosa.
Le lesioni tendono a peggiorare esteso, più spesso e di colore più profondo con l'età. Sebbene i noduli inizino indolori, possono successivamente diventare teneri al tatto.
Come viene diagnosticata la malformazione glomuvena?
La malformazione glomuvena può essere sospettata dal suo aspetto clinico; Però, biopsia può anche essere fatto. il istologia malformazione glomuvena / glomangioma assomiglia a una malformazione venosa con vene grandi, dilatate e con pareti sottili nel derma e sottocutaneo tessuto. Cluster di cellule glomiche positive per alfa-actina (benigno tumore cellule in Tessuto morbido) si trovano che rivestono gli spazi venosi.
Come viene trattata la malformazione glomuvena?
Chirurgico escissione la malformazione glomuvena è difficile. Le opzioni di trattamento includono Essere e scleroterapia.