Emangioma proliferativo infantile

Cos'è infantile proliferativo emangioma?

L'emangioma infantile (ortografia americana "emangioma") descrive a benigno condizione (non cancerosa) che colpisce cutaneo vasi sanguigni. È noto come emangioma proliferativo perché è dovuto a proliferando endoteliale cellule (le cellule che rivestono i vasi sanguigni).

Emangiomi proliferativi infantili di solito sviluppare poco dopo la nascita. Sono diversi da vascolare malformazioni, che di solito sono presenti alla nascita e sono meno frequenti.

Più di 80% di proliferazione infantile emangiomi si verificano nella zona della testa e del collo. Crescono fino a 80% della loro dimensione massima nei primi tre mesi e la maggior parte smette di crescere a circa 5 mesi. Tuttavia, possono continuare a crescere fino a 18 mesi.

Dopo di che, si sottomettono regressione o involuzione. Questo può richiedere dai 3 ai 10 anni. Quasi tutti gli emangiomi piatti proliferativi infantili alla fine regrediscono e scompaiono senza trattamento. Tuttavia, la regressione degli emangiomi voluminosi tende ad essere incompleta e può lasciare a atrofica cicatrice o anetoderma (una cicatrice ammaccata) in almeno 50% dei casi.

Tipi di emangioma proliferativo infantile

Gli emangiomi proliferativi infantili sono classificati come superficiali, profondi o misti. lesioni. Possono essere trova o segmentale (che coinvolge un'unità neuroectodermica più grande).

Viene anche chiamato emangioma infantile superficiale capillare emangioma capillare nevo, emangioma fragola, nevo fragola ed emangioma simplex. I vasi sanguigni negli strati superiori della pelle sono dilatati.
Gli emangiomi infantili profondi sono anche chiamati emangiomi cavernosi e si trovano più profondamente nel derma e sottocute. Appaiono come un rigonfiamento bluastro da tenue a compatto.
Entrambi i tipi di emangiomi possono verificarsi insieme negli angiomatosi misti. nevi quando un nevo fragola si sovrappone a un gonfiore bluastro.

Gli emangiomi proliferativi segmentari sono più gravi degli emangiomi localizzati.

Si verificano in giovane età e crescono fino a dieci volte più grandi.
Di conseguenza, sono più sgradevoli
Altro congenita Le anomalie possono essere associate a emangiomi facciali segmentari (PHACE sindrome). Questi includono dopo fossa anomalie, emangiomi, arterioso anomalie, anomalie cardiache e anomalie degli occhi.
Allo stesso modo, gli emangiomi infantili segmentari che colpiscono il perineo può essere associato ad anomalie pelviche congenite, sindromi BACINO e LOMBARE (perineale emangioma con uno dei seguenti: malformazioni genitali esterne, lipomielomeningocele, anomalie vescicorrenali, imperforato annoo tag della pelle)

Emangiomi capillari

Emangioma proliferativo infantile

Emangioma

Emangiomi cavernosi (tipo misto)

Emangioma

Altri emangiomi

Gli emangiomi descritti di seguito sono malattie molto rare.

genere	Caratteristiche
Verrucoso emangioma	Emangiomi che mostrano anche una crescita eccessiva e un ispessimento delle cellule della pelle. Può essere un singolo lesione o gruppo che si verifica più spesso nelle gambe Non si risolve spontaneamente e potrebbe essere necessario rimuoverlo chirurgicamente
Eruttivo neonatale emangiomatosi	Emangiomi capillari multipli presenti alla nascita o si sviluppano durante le prime settimane di vita Se è interessata solo la pelle, il disturbo è chiamato emangiomatosi neonatale eruttiva benigna: di solito si risolve spontaneamente nel tempo. Se le lesioni sono presenti anche negli organi interni del corpo (p. Es., Tratto gastrointestinale, polmoni, cervello, occhi), si parla di diffuso eruttivo o diffondere emangiomatosi neonatale: la morte di solito si verifica entro i primi mesi di vita Un neonato con più emangiomi presenti dovrebbe essere accuratamente studiato per emangiomi negli organi interni.
Emangiomatosi ulcerosa mutilante	Una malattia rara di emangiomi multipli che si formano ulcere causando gravi danni ai tessuti
Emangiomatosi multipla acquisita	Un gran numero di emangiomi compare durante l'infanzia o l'età adulta sulla pelle e sugli organi interni, in particolare lo scheletro, il cervello e il fegato. Lesioni persistere indefinitamente, ma di solito non hanno sintomi o complicazioni

La sindrome di Kasabach-Merritt è anche nota come emangioma-trombocitopenia sindrome. È una rara complicanza di una lesione vascolare in rapida crescita, ma non si ritiene più che derivi da un comune emangioma proliferativo infantile.

Quali bambini sviluppano emangiomi proliferativi?

Il dieci percento dei bambini sviluppa uno o più emangiomi. Gli emangiomi localizzati sono più comuni se il bambino ha un basso peso alla nascita, ad esempio nelle seguenti circostanze.

Femmina
pelle bianca
Precoce
Nascite multiple (gemelli)
Età materna avanzata
Storia familiare di emangioma proliferativo infantile

Ipossia (ossigeno inadeguato per la pelle) è ora considerato il probabile motivo del proliferazione dei vasi sanguigni. Le cellule progenitrici endoteliali (EPC) circolano in un feto e provocano la formazione di nuovi vasi sanguigni in risposta all'ipossia. Normalmente, gli EPC scompaiono quando nasce un bambino, ma possono ancora essere presenti nei bambini prematuri o di basso peso alla nascita. Poiché gli EPC scompaiono più tardi nella vita, l'emangioma può regredire.

Si ritiene che gli emangiomi segmentari insorgano all'inizio gestazione (6-8 settimane) come evolutivo errore.

Indagini su neonati con emangioma proliferativo infantile

Gli emangiomi infantili vengono solitamente diagnosticati clinicamente e non sono necessarie indagini per la maggior parte delle lesioni superficiali.

Gli emangiomi infantili profondi o gli emangiomi segmentari vengono studiati di routine con ecografia esplorazione. Un'ecografia viene spesso eseguita anche in caso di incertezza sulla diagnosi o se i tessuti sottostanti sono interessati. Tipicamente, un emangioma ha una solida struttura lobulare con vasi che separano i lobi.

Potrebbe anche essere necessario eseguire Risonanza magnetica (Risonanza magnetica) o angiografia per aiutare a pianificare il trattamento. I bambini con lesioni complesse vengono valutati al meglio da un gruppo di esperti, tra cui un pediatra, dermatologo, radiologo, oculista, chirurghi vascolari e plastici.

Gli emangiomi che insorgono nella colonna vertebrale inferiore a volte sono un marker di disrafismo spinale nascosto (spina bifida), quando può essere appropriato l'imaging della colonna vertebrale.

Quando è necessario il trattamento dell'emangioma proliferativo infantile?

Poiché è probabile che gli emangiomi infantili migliorino o regrediscano completamente nel tempo, nella maggior parte dei casi non è necessario alcun trattamento specifico. Il trattamento deve essere considerato nelle seguenti circostanze.

Lesioni molto grandi e antiestetiche
Emangiomi ulcerosi (fino a 5-25% di lesioni)
Lesioni che influenzano la vista, l'udito, la respirazione o il mangiare
Se non risolto prima dell'età scolare
Emangiomi che hanno un bordo ripido o a gradini, una spessa superficie di ciottoli o componenti profonde e superficiali combinate

È meglio valutare il bambino all'inizio durante la fase di crescita rapida prima dei 3-5 mesi di età. Se la lesione ostruisce la vista, può prevenirla sviluppo vista normale.

Qual è il trattamento dell'emangioma proliferativo infantile?

Il propranololo è il trattamento di scelta per gli emangiomi problematici. attuale beta-bloccanti come il timololo, disponibile come collirio o 0,5% gel-formatura soluzione, può essere utilizzato off-label per piccoli emangiomi superficiali.

Altri possibili trattamenti includono:

Terapia compressiva esterna (bendaggio)
Steroidi topici ultra potenti
Antisettici topici. È stato riportato che l'eosina, che ha anche proprietà antiangiogeniche, è benefica.
Orale corticosteroidi ad alte dosi, durante la fase proliferativa della malattia segmentale (per lo più sostituita dal propranololo)
A volte sono state utilizzate iniezioni intralesionali di steroidi per piccoli emangiomi.
Vascolare Essere terapia all'età di 3-4 anni, quando le lesioni sono stabili
L'interferone alfa può essere utile, ma è raramente raccomandato poiché è stato associato allo sviluppo di cerebrale paralisi in alcuni bambini.
La vincristina è stata segnalata per essere efficace in passato, ma oggi è usata raramente.
È stato segnalato che imiquimod accelera la risoluzione in alcuni casi.