Que es Löfgren síndrome?
El síndrome de Löfgren es un agudo forma de sarcoidosis. La sarcoidosis es una multisistema trastorno caracterizado histológicamente por granulomas (un tipo específico de inflamación).
El síndrome de Löfgren se presenta con una combinación de síntomas y hallazgos:
- Eritema nudosum
- Bilateral hilar linfadenopatía (engrandecido linfa nodos en el centro del pecho)
- Tobillo bilateral artritis o tobillos doloridos
- Fiebre y malestar
El síndrome lleva el nombre del investigador sueco Sven Löfgren (1910-1978), quien describió los síntomas en una serie de 113 pacientes (1953).
¿Quién contrae el síndrome de Löfgren?
Algunas poblaciones tienen mayor riesgo de desarrollando Síndrome de Löfgren para genético y razones ambientales.
- Hay un fuerte predominio femenino
- Afecta a pacientes jóvenes y de mediana edad, con un media edad de inicio de 35 años
- El síndrome de Löfgren es más común y más grave en Escandinavia e Irlanda
- Existe una fuerte asociación con HLA-DRB1 alelo.
¿Qué causa el síndrome de Löfgren?
A pesar de una intensa investigación, la causa del síndrome de Löfgren y otras formas de cutáneo se desconoce la sarcoidosis. La sarcoidosis se reconoce como una respuesta inmunitaria mediada por células a un antígeno, en el que activado macrófagos y CD4 T-linfocitos lanzamiento citocinas que desencadenan la formación de granulomas.
Al menos algunos casos de sarcoidosis cutánea pueden deberse a un trastorno inusual anfitrión reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. La sarcoidosis aguda no es infecciosa.
¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Löfgren?
El síndrome de Löfgren se presenta comúnmente durante los meses de primavera.
Eritema nudoso
- El eritema nudoso se observa predominantemente entre las mujeres.
- Oferta nódulos se encuentran con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, pero ocasionalmente también pueden ocurrir en los antebrazos
Eritema nudoso
Eritema nudoso
Eritema nudoso
Eritema nudoso
Más imágenes de eritema nudoso ...
Artritis de tobillo
- La artritis de tobillo bilateral se observa con mayor frecuencia en hombres.
- Produce dolor y / o hinchazón.
Sistémico síntomas
- Fiebre y malestar
- Síntomas respiratorios: dificultad para respirar leve y disminución de la tolerancia al ejercicio
- Agudo uveítis o iridociclitis (inflamación del ojo)
- Parotiditis
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Löfgren?
Los pacientes con síndrome de Löfgren pueden presentar dermatólogo, médico respiratorio, oftalmólogo, reumatólogo o médico de cabecera debido a la variedad de posibles síntomas.
El diagnóstico puede sospecharse debido a las características clínicas típicas. Aunque no siempre es necesario para el diagnóstico, el diagnóstico de sarcoidosis se confirma al encontrarcaseating granulomas en biopsia de los ganglios linfáticos. La biopsia de eritema nudoso revela septal paniculitis.
La radiografía de tórax revela bilateral linfadenopatía hiliar es decir, ganglios linfáticos agrandados en el centro del pecho.
Los análisis de sangre pueden encontrar niveles elevados de:
- C-reactivo proteína (CRP), calcio, acetilcolinesterasa (ACE), alcalina fosfatasa, gammaglobulina (policlonal)
Es importante excluir la tuberculosis. La prueba cutánea de tuberculina y la prueba de sangre QuantiFERON® gold son negativas en la sarcoidosis.
¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Löfgren?
La mayoría de los pacientes con síndrome de Löfgren se tratan con antiinflamatorios no esteroideos.inflamatorio las drogasAINE), que reducen el malestar y la inflamación del eritema nudoso y la artritis. Otros medicamentos que se usan ocasionalmente para el síndrome de Löfgren incluyen:
- Esteroides sistémicos, por ejemplo, prednisona oral, utilizados para casos graves.
- Colchicina
Los calcetines de compresión pueden reducir la hinchazón y la incomodidad del eritema nudoso.
Outlook ¿Cuál es la perspectiva del síndrome de Löfgren?
los pronóstico del síndrome de Löfgren es bueno, con resolución completa con o sin tratamiento en 6 meses a 2 años.
Es habitual repetir las radiografías de tórax de vez en cuando hasta que la linfadenopatía se haya resuelto por completo.
